溶血性贫血-蚕豆病
蚕豆病是由于遗传性红细胞六磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD酶)缺乏者进食蚕豆后，随后发生的急性溶血性疾病，又名胡豆黄，蚕豆黄。
常见于小儿，特别是5岁以下男童多见，约占90%，常发生在蚕豆成熟的季节，进食蚕豆或蚕豆制品(如粉丝、酱油)均可致病。
母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病。
一、临床表现：
早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹疼，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日前后。
与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹疼加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%病人脾大。
严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。
二、诊断：
该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日（1～3天）内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作2～6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。
可通过病史和高铁血红蛋白还原试验（还原率大于75％），尤其是荧光点试验诊断。
1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。
2. 临床特点：
①潜伏期数小时至48小时。
②中毒表现：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹疼，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日前后。
③实验检查：高铁血红蛋白还原试验（MHb）正常人还原率>75%(比色法)，蚕豆病病人MHb还原率31%～74%（杂合子遗传者），还原率<30%（纯合子型）；血中含变性珠蛋白小体（赫恩兹小体）可高于5%以上（正常为0～0.28%）。
三、实验室检查血检查：Hb、RBC减少，网织红细胞计数增高，血清间接胆红素增高，G6PD活性下降，尿液检查：尿色为浓茶色或酱油色，潜血试验阳性。
四、抢救及护理措施
1、保持呼吸道通畅、输氧充足的给氧可使心肺负担减轻，避免心衰、肺水肿的发生。
本组病例中，有26例患儿输氧，我们选用鼻导管输氧法，氧流量1～2L／min，输氧过程中保持呼吸道、输氧管通畅。
注意防火、防热、防震、防油。
2、建立有效循环、及时输血急性溶血性贫血是小儿蚕豆病的主要特点。
抢救的关键：则应迅速足量输血[2]，以输新鲜血或浓集红细胞为宜，它有利于补充血容量、补充凝血因子和血小板，纠正盆血，增加红细胞、血红蛋白含量，提高红细胞的携氧能力。
本组病例均给输血治疗，轻症者输1次，重症者输23次即好转。
在患儿入院后迅速选用留置针建立有效静脉通路，以保证及时有效地供给药物及输血输液的顺利进行。
在静脉穿刺成功时，即留取血标本，急查血常规、定血型、交叉配血。
操作中我们严格遵守无菌技术操作，认真执行查对制度，防止输错血或血液污染
患儿输血量及输血速度均应控制，谨防输血过量所致急性心衰和肺水肿的发生。
输血量以5～10ml／kg、次)为限，输入速度应2～6ml／kg、h)或10滴／min，以患儿年龄及病情决定[3]。
输血过程中严密巡视，持续观察有无输血反应。
本组病例均未发生输血反应，在输血的同时还应注意应用5％碳酸氢钠碱化尿液，以防血红蛋白堵塞肾小管。
3、应用糖皮质激素氢化考的松每日200～300mg，静脉滴注，根据病情酌情增减。
4、严密观察病情变化定时监测T.P.R、BP、注意观察患儿意识状态、瞳孔、面色、口唇
和巩膜黄染的变化、呼吸和心率频率，以防心衰发生，并认真做好护理记录。
5、尿色的观察注意观察尿色的变化，如果尿色逐渐变淡面色转红，提示病情好转，反之，尿色较前明显加深，进行性面色苍白，黄疸加重，提示溶血在加重。
认真记录24h尿量，如果尿量少于300ml警惕有急性肾功能衰竭的可能，应报告医生及时处理。
6、心理护理本病起病急骤，病情凶险，患儿年龄小，对疾病缺乏正确的认识，不能有效的配合治疗和护理，因此护士应关心体贴患儿，耐心细致的做好病情解答，向家长介绍蚕豆病的危害，发病原因，避免诱发因素，本病通过输血一般愈后较好，解除不必要的思想顾虑，鼓励患儿配合治疗与护理。
7、饮食护理禁食蚕豆及其豆制品，给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物，富含维生素丰富的新鲜蔬菜和瓜果，如猪肝、瘦肉、鱼、菠菜、黄瓜、蕃茄、桔子等。
鼓励患儿多饮水，防止急性肾功能衰竭。
五、健康教育
蚕豆病的发生与遗传有关，而进食蚕豆和使用具有氧化作用的药物，可导致蚕豆病的发生，因此，加强蚕豆病的健康教育尤为重要。
在出院时向家长及患儿宣传禁食蚕豆及其制品，并注意避免在蚕豆花开、结果或收获季节去蚕豆地，不要在衣橱和卫生问里放除臭丸，告知家长不随便服药，避免服用磺胺药、抗疟药、呋喃药、解热镇痛药等。
本病重在预防，只要避开这些食物和药物，就不会发发病。
还要为患儿制作“G6PD缺陷者携带卡”以备患儿就诊时提供医生，针对病情合理用药。