主堡迅遑痘堂盘查垫ｉＱ堡璺旦箜！生鲞筮垒塑￡ｈ迫』跑￡望趔Ｑｌ，血型垫ｉｇ№！：ｉ生№：曼ａＥＬ均阴性。

尿常规、血、尿１３：微球蛋白正常，ＨＬＡ—Ｂ２７阴性。

肿瘤标志物ＡＦＰ、ＣＥＡ、前列腺特异抗体（ＰＳＡ）、ＣＡｌ９－９、神经元特异性烯醇酶（ＮＳＥ）均未异常升高，免疫固定电泳（一），乙型肝炎表面抗原（ＨＢｓＡｇ）（一），乙型肝炎核心抗体（ＨＢｅＡｂ）（＋），人类免疫缺陷病毒抗体（ＨＩＶＡｂ）（一），Ｔ淋巴细胞分类无异常。

胸部高分辨ＣＴ示纵隔内见多发小淋巴结，提示轻度肺气肿改变。

盆腹腔ＣＴ无异常。

右眼磁共振成像（ＭＲＩ）示两侧球后肌内及眼球旁异常信号，代谢性疾病、炎性假瘤待除外，建议检查甲状腺功能。

因病变部位较深，眼肌活检未做。

查血清ｌｇＧ４＞３．７３ｇ／Ｌ（正常值范围０．０３～２ｇｅＬ），故诊断为ＩｇＧ４相关性炎性假瘤，给予甲泼尼龙８０ｍ异／ｄ，同时予双氯芬酸钠（迪菲）、复方妥布霉素（典必舒）交替滴眼，每日３次，３ｄ后１２Ｉ服泼尼松２５ｎａｇ，每日２次。

ｌ周后眼部症状明显好转。

，例３女，３３岁，因反复双眼睑、腮腺、下颌腺肿胀１年就诊，上眼睑以外１／２处明显，皮温、皮色正常，未扪及明显包块，无畏光、流泪，无眼干、眼分泌物增加。

无视力减退。

无发热、关节痛和皮疹。

既往有过敏性鼻炎和哮喘史。

外院考虑米枯力兹病，给予泼尼松４０ｍｇ／ｄ和中药治疗。

腮腺和下颌腺肿胀缓解，残存上眼睑轻微肿胀。

当泼尼松减量至３０ｍｇ／ｄ时，病情反复。

２００７年５月来我院就诊，查血、尿常规、肝功能、肾功能均正常，ＥＳＲ１８ｍｍ／ｌｈ，ＣＲＰ０．１ｍｇ／Ｌ。

补体正常。

ＡＮＡ、ａＣＬ（一）、ＡＮＣＡ（一）、ＡＭＡ、ＡＳＡ均阴性。

ＩｇＧ２０．３１ｇ／Ｌ，ＩｇＡ、ＩｇＭ未升高，免疫固定电泳（一。

因活检可造成眼险挛缩。

影响外观和眼闭合，在排除感染性疾病和恶性肿瘤后，考虑自身免疫性疾病可能，给予秋水仙碱０．５ｍｇ，每日２次和泼尼松１５ｍｇ／ａ，２个月后ＩｓＧ１６．３１ｇ／Ｌ，ＥＳＲ和ＣＲＰ正常。

眼睑肿胀仍有轻度肿胀，以后加用硫唑嘌呤５０ｍｇ／ｄ。

１年后，泼尼松５ｍｇ，隔天１次，硫唑嘌呤５０ｍｇＣｄ，双眼睑肿胀消退，一般状况佳。

ＩｓＧ１６．１４ｇ／Ｌ，ＥＳＲ３ｍｍ／ｌｈ，ｈｓＣＲＰ０．５ｍｇ／Ｌ，血尿常规非结核分枝杆菌感染一例王媛郑毅患者女，８２岁。

因四肢散在皮下结节１５余年，加重２０ｄ于２００８年１０月９日人院。

患者１５年前无明显诱因出现四肢散在皮下结节，主要分布于四肢伸面，为红色高于皮面结节，直径１。

２ｃｍ，初发时为皮肤红肿热痛。

逐渐变化为内有硬结的红色结节，偶有疼痛。

边界清楚，无破溃，无瘙痒。

于门诊检查示结核菌素皮肤试验［纯蛋白衍生物（ＰＰＤ）］（＋＋＋＋），考ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００７—７４８０．２０１０．０４．０２１作者单位：１０００２０首都医科大学附属北京朝阳医院风湿免疫科通信作者：郑毅，Ｅｍａｉｌ：竭ｒｙ９０＠ｓｉｎａ．Ｐ＿，ｏｍ和肝肾功能正常。

同期测定血清ＩｇＧ４＞３．７３ｇ／Ｌ，因此，该患者诊断为ＩｓＧ４相关性涎腺炎。

讨论ＩｇＧ４相关的自身免疫性疾病（ＩｇＧ４一ｒｅｌａｔｅｄａｎｔｕｏｉｍｍｕｎｅｄｉｓｅａｓｅ）又称为ｌｓｃ＿，４相关的硬化性疾病，是以累及胰腺、腮腺、泪腺、下颌腺、胆道、后腹膜、肾脏等器官和脏器的慢性炎症性病变，血清学显示高＾ｙ球蛋白血症，病变部位以淋巴浆细胞浸润和纤维化为突出表现。

血清学ＩｇＧ４升高和病变组织Ｊｓｃ，４阳性浆细胞在每高倍镜视野下达到３０个以上为确诊条件Ⅲ。

对类Ｉ占ｌ醇激素治疗往往有效。

本文诊治的３例患者以下颌腺、泪腺和眼肌病变为主，伴或不伴淋巴结肿大，临床检查排除了干燥综合征和肿瘤可能，通过病理检测ＩｓＣ－ｔ阳性浆细胞或血清中测定ＩｓＣＡ水平得以确诊［２－３１。

ｌｇＧ４相关性自身免疫性疾病临床表现异质，有时与恶性肿瘤、弥漫性结缔组织的临床表现、影像学特征接近，甚至反复进行创伤性检查，仍不能甄别。

如本文例ｌ，若不行Ｉｓｃ，４测定，诊断将不能确定。

通过３例的介绍以引起临床重视，不断积累临床病案，探究Ｉｓｃ，４相关性自身免疫性疾病的病因、发病机制和有效的治疗策略。

参考文献ｉｌｌＯｋａｍｏｔｏＫＴ．ＩｇＧ４－ｒｅｌａｔｅｄｓｅｌｅｒｏｓｉｎｇｄｉｓｅａｓｅ．ＷｏｒｌｄＪＧａａｔｒｏｅｎ－ｔｅｒｏｌ。

２００８．１４Ａ：３９４８－３９５５．【２】ＫｉｔａｇａｗａＳ，ＺｅｔａＹ，Ｈ锄ｄａＫ。

ｅｔａ１．ＡｂｕｎｄａｎｔｌｇＣ，４－ｐｏｓｉｔｉｖｅｐｌａｓｍａｃｅｌｌｉｎｆｉｌｔｒａｔｉｏｎｃｈａｒａｃｔｅｒｉｚｅｓｃｈｒｏｎｉｃｓｅｌｅｒｏｓｉｎｇｓｉａｌａｄｅｎｉｔｉｓ．ＡｍＪＳｕｒｇＰａｔｈｏｌ，２００５，２９：７８３—７９１．【３】ＹａｍａｎｍｔｏＭ，ＴａｋａｈａｓｈｉＨ，ＯｈａｒａＭ，ｅｔａ１．ＡｆｌｅｗｃｏｎｃｅｐｔｕａｌｉｚａｔｉｏｎｆｏｒＭｉｋｕｌｉｃｚ’ｓｄｉｓｅａｓｅａｓ∞ＩｇＧ４－ｒｅｌａｔｅｄｐｌａｓｍａｃｙｔｉｃｄｉｓｅａｓｅ．ＭｏｄＲｈｅｕｍａｔｏｌ，２００６，１６：３３５－３４０．（收稿Ｉ：１期：２００９埘－０１）（本文编辑：胡志彬）虑结核性结节红斑。

给予异烟肼、利福平、链霉素正规抗结核治疗１年，症状明显好转，停用抗结核药物后症状复发。

再次正规抗结核治疗半年（用药同前），症状好转，但未完全消失。

２０ｄ前双上肢皮下结节增多。

自发病以来，患者无发热，无咳嗽、咯痰，无盗汗，体质量无明显变化。

既往高血压，冠心病２９余年。

口服药物，控制良好。

入院查体：体温３６．４℃，呼吸２０次／ｍｉｎ，心率７５次／ｍｉｎ，血压１３０／７０ｍｍＨｇ（１ｍｉｌｌＨｇ＝ｏ．１３３ｋＰａ）；咽部无充血，扁桃体无肿大，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性哕音；心律齐，未闻及心脏杂音、无心包摩擦感；腹软．无压痛反跳痛，肝脾肋缘下未触及；双下肢不肿。

双上肢散在万方数据皇坐凰堡痘堂盘查垫！Ｑ生垒旦筮！垒鲞筮垒塑￡地Ｄｊ基ｂ￡Ｈ塑趔，△画！垫！Ｑ：ｙＱ！：！生丛Ｑ：垒皮下结节，为红色高于皮面结节。

直径１—２ｃｍ，初发者为局部皮肤红肿．皮温高，压痛阳性；陈旧者内有硬结，边界清楚。

无破溃，无压痛。

入院后查血常规、尿常规、生化伞项均无明显异常；红细胞沉降率（ＥＳＲ）２１ｍｍ／ｌｈ。

Ｃ反应蛋白（ＣＲＰ）８．２ｍｇ／Ｌ；ｌｇＭ２７７．０ｍｒＣＬ。

ＩｇＡ、ＩｇＧ、Ｃ３、Ｃ４均正常；抗核抗体（ＡＮＡ）１：１００阳性；血清抗心磷脂抗体（ＡＣＡ）ＩｇＭ阳性，Ｉ矾、ｌ酊正常；抗双链ＤＮＡ（ｄｓＤＮＡ）抗体、抗可提取核抗原（ＥＮＡ）抗体、抗中性粒细胞胞质抗体（ＡＮＣＡ）均阴性；结核抗体阴性。

ＰＰＤ试验７２ｈ：２．２ｃｍｘ２．２ｃｍ，硬结、红晕，有痒感；肿瘤标记物（癌胚抗原、糖链抗原ＣＡｌ９—９、糖链抗原ＣＡｌ２５、甲胎蛋白、鳞状上皮细胞癌抗原、神经元烯醇化酶）均正常；血管紧张素转换酶（ＡＣＥ）无升高；肺ＣＴ：双肺轻度支气管炎，双肺肺气肿，右下肺大泡；受累皮肤及皮下组织病理：表皮组织正常，真皮组织内可见中性粒细胞为主的聚积灶，并可见碎核，其周围可见肉芽组织形成，真皮浅层血管周围町见灶状淋巴细胞、单核细胞浸润，部分淋巴细胞侵犯血管；病理诊断：慢性肉芽肿性炎症，抗酸染色阴性。

诊断：非结核分枝杆菌（ｎｏｎｔｕｂｅｒｃｕｌｏｕｓｍｙｃｏｂａｃｔｅｒｉａ，ＮＴＭ）感染（皮肤及皮下组织）。

治疗及转归：给予异烟肼ｏ．３ｇ，每日１次，乙胺丁醇０．７５ｇ。

每日１次，目前已经规律服药１年。

本患者症状明显好转。

此患者目前我们仍在继续观察中。

讨论ＮＴＭ是指除结核分枝杆菌复合群（人型、牛型、非洲、田鼠分枝杆菌）和麻风分枝杆菌以外的其他分枝杆菌…，其中部分是条件致病菌。

ＮＴＭ既往有过多种命名：非典型结核菌、非典型分枝杆菌、无名分枝杆菌及未分类分枝杆菌。

１９８０年后期阁际统一定名为非结核分枝杆菌。

ＮＴＭ目前多根据生长速度将其分为三群，Ｉ群光产色菌，Ⅱ群暗产色菌，Ⅲ群不产色菌；根据群落色素分为快速生长菌（＜７ｄ）和缓慢生长菌（＞７ｄ）Ｉｑ。

随着人类文明的不断进步，结核病发生率逐渐下降，然而ＮＴＭ感染性疾病呈现上升趋势。

１９７９年会国第１次结核病流行病学抽样调查显示，ＮＴＭ的分离率为４．３％；而２０００年全国第４次结核病流行病学抽样调查显示ＮＴＭ的分离率已达到１１．１％。

ＮＴＭ病是指感染了ＮＴＭ，并引起相应器官或组织病变。

ＮＴＭ病因感染菌和受累器官器官、组织的不同，其Ｉ临床表现也不尽相同１２１：①ＮＴＭ肺病：是ＮＴＭ感染引起的最常见病变，常表现为咳嗽、咯痰、呼吸困难和发热等症状为特点的慢性病程。

ｘ线表现有如下特点：多为肺上叶薄擘李洞，空洞周围少有浸润病变，结节性阴影不多见，无支气管播散。

胸膜增生性反应及胸腔积液少见；病变部位以上叶多见，也可位于中段或舌段。

轻症患者可无任何临床症状或仅有咯血。

②ＮＴＭ淋巴结炎：表现为单侧无痛性淋巴结肿大，常伴有窦道形成：多见于儿童；颈部淋巴结多发，耳部、腹股沟、腋下淋巴结及肠系膜淋巴结也可受累。

③ＮＴＭ皮肤病：可表现为局部脓肿形成，．严重者町出现全身播散性和多中心结节性病灶。

④ＮＴＭ骨病：可由堪萨斯分枝杆菌、鸟一胞内分枝杆菌复合体引起滑膜、滑囊、腱鞘、关节、手深部、腰椎感染和骨髓炎；由土地分枝杆菌引起滑膜炎和骨髓炎；由次要分枝杆菌引起・２８５・化脓性关节炎；由偶然、龟分枝杆菌引起牙感染。

⑤播散型ＮＴＭ病：可表现为播散性骨疾病、肝病、心内膜炎、心包炎及脑膜炎等。

⑥其他ＮＴＭ病：如鸟一胞内分枝杆菌复合体引起泌尿生殖系感染、偶然分枝杆菌引起眼部感染等。

２０００年中华医学会结核分会制定了肺外ＮＴＭ病的诊断标准：具有局部或（和）全身性症状。

经相关检查发现有肺外组织、器官病变。

在确保标本无外源性污染的前提下，病变部位组织ＮＴＭ培养阳性，即可做出肺外ＮＴＭ病的诊断。

若培养阴性，但显示分枝杆菌病的组织病理学特征（肉芽肿炎症），在排除其他疾病基础上，结合临床，亦可诊断。

无论ＮＴＭ肺病，还是肺外ＮＴＭ病，均需进行ＮＴＭ菌种鉴定。

诊断方面，由于分枝杆菌培养的阳性率较低，不能为临床的诊断和治疗提供直接有力的依据。

近年来。

应用多采用聚合酶链反应（ＰＣＲ）检测技术，町直接快速地从临床标本中检测到分枝杆菌，并通过扩增的片段进行鉴定分型。

常规的ＰＰＤ并不能很好地区分结核感染和ＮＴＭ感染，但ＰＰＤ反应区域＞１５ｎ啪则提示结核感染司能性吏大Ｉｔｌ。

具体方案的制定方面普遍建议：①治疗前进行药敏试验，以便有针对性地用药。

②多种药物联合应用：仍使用抗结核药物（乙胺丁醇．利福平等）为主１３ｌ，因ＮＴＭ细胞表面的高疏水性和细胞壁通透障碍。

导致多数ＮＴＭ对抗结核药耐药．近年研究的疏水衍生物制剂（如利福喷丁等）具有更大的抗非结核分枝杆菌活性。