一、引起急进性肾小球肾炎的疾病主要分三类 1. 原发性 2. 继发性 3. 病理类型转化
二、免疫病理分为三型 Ⅰ型 抗肾小球基底膜型 Ⅱ型 免疫复合物型 Ⅲ型 少免疫复合物型
病理
新月体由增生 的壁层上皮细 胞和渗出的单 核细胞构成。 在毛细血管球 外侧呈新月状 或环状分布。
新月体肾炎
急进性肾炎光镜特征： 广泛（50%以上）的肾小球囊腔内有 大新月体形成（占肾小球囊腔50%以上）
分子屏障
电荷屏障
1上皮细胞 2基底膜 3内皮细胞 4被滤过物质
血尿
血尿 ：>3个RBC/HP 肉眼血尿 1m血l /L尿 ?特点：无痛全程，单纯或伴蛋白尿、管型尿 ?产生原因：肾小球基底膜断裂 ?区分血尿来源： 相差显微镜检查；尿红细胞容积分布曲线
高血压
?钠、水潴留 → 容量依赖型高血压 ?肾素分泌增多→ 肾素依赖型高血压
1、体液免疫
循环免疫复合物沉积
体液免疫
原位免疫复合物形成
体液免疫
自身抗体
抗中性粒细胞胞质抗体（ANC）A
ANC作A 用，大量中性粒细胞脱颗粒，内皮细胞毒作 用，严重细胞凋亡。同时严重的巨噬细胞对中性粒 细胞的清除以及炎症前细胞因子、趋化因子和酶的 释放，造成局部组织损伤更加顽固而且炎症范围会 扩大。
肾病常见综合征
肾炎综合征
血尿、蛋白尿、高血压
按病程分 ?急性 <3月 ?急进性 肾功能急剧恶化，迅即发展为肾衰 ?慢性 >3月
肾病常见综合征
无症状尿异常 （隐匿性肾小球肾炎）
?单纯血尿 ?无症状蛋白尿
肾病常见综合征
急性肾衰竭综合征 急进性肾衰竭综合征 慢性肾衰竭综合征
二、发病机制
（一）免疫反应 始发因素 （二）炎症反应 （三）非免疫非炎症损伤 高血压等。
原发性肾小球疾病
我国引起慢性肾衰竭最常见原因
一、分型 临床分型
?急进性急性肾小球肾炎 ?肾小球肾炎 ?慢性肾小球肾炎 ?无症状性血尿蛋白尿 ?肾病综合征
原发性肾小球疾病
病理分型
?轻微性肾小球病变 ?局灶性节段性病变 ?弥漫性肾小球病变
膜性肾病 增生性肾炎 硬化性肾小球肾炎
?未分类的肾小球肾炎
原发性肾小球疾病
介
分泌、旁分 泌，介导炎
质
症损伤及其
硬化病变。
三、临床表现
?蛋白尿 ?血尿 ?高血压 ?水肿 ?肾功能损害
蛋白尿
蛋白尿：尿蛋白>0.15g/d；尿蛋白（+）； 尿蛋白/肌酐 ＞200mg/。g
蛋白尿原因： ? 生理性 ? 肾小球性 ? 肾小管性 ? 溢出性
蛋白尿
肾小球性蛋白尿
肾小球滤过膜屏障破坏 ?分子屏障 ?电荷屏障 肾小球性蛋白尿以白蛋白为主。
肾功能损害
急性及慢性肾功能衰竭
肾小球肾炎
一、急性肾小球肾炎
?急性肾炎综合征为主要临床表现 ?急性起病，可伴有一过性肾功能不全 ?多见于链球菌感染后 ?儿童多见 ?预后良好
病因和发病机制
β溶血性链球菌 抗原成分
循环免疫复合物 原位免疫复合物 补体激活, 中性粒细胞. 单核细胞浸润
病理
毛细血管内增生性肾小球肾炎
肾小球疾病
肾小球疾病概述
凡临床上有以下情况考虑肾小球疾病
?肾小球性蛋白尿（以白蛋白为主）伴或不 伴肾小球源性血尿。
?肾外表现高血压和水肿。
肾小球疾病概述
肾小球疾病
有相似的临床表现 ( 如血尿、蛋白尿、高血压等 ) ， 但不同病因、发病机制、病理改变、病程和预后， 主要累及双肾肾小球的一组疾病。
分为：原发性 继发性 遗传性
病理分型
?对整个肾组织而言 局灶性 部分肾小球病变不超过50% 弥漫性 肾小球病变超过50%
?对肾小球而言 全球性 节段性
原发性肾小球疾病
同一临床综合征 多种病理类型
同一病理类型
多种临床综合表现
临床表现与病理类型间亦有规律可循
肾病常见综合征
肾病综合征
三高一低
?大量蛋白尿（>3.5g/d ） ?明显水肿 ?高脂血症 ?低白蛋白血症( ＜30g/L)
临床表现和实验室检查
? 起病 急、病情 重，病情急骤发展
?早期出现少尿、无尿，数周数月 恶化致尿毒症
?前驱感染: 呼吸道感染 ? Ⅱ型：半数伴肾病综合征
Ⅲ型：伴发热、乏力、关节痛、咯血等系统性血 管炎表现 ?B超: 双肾增大
免疫学检查异常 肾功能异常
诊断
1. 急性肾炎综合征伴肾功急剧恶化 2. 病理：新月体肾炎 3. 除外系统性疾病
引起典型的少免疫沉积性肾小球肾炎。
2、细胞免疫
重要作用
? 急进性肾小球肾炎早期肾小球内较多单核细胞。
? 肾炎动物模型有依据。
炎症反应
炎症反应导致肾小球损伤及其临床症状
单核细胞、
粒细胞及血
小板产生炎 症介质。
炎
症
细 胞 肾小球固有细
胞分泌炎症介 质和细胞外基 质。
影响肾脏局
炎
部血流动力
性
学，影响细 胞增殖、自
治疗及预后
一、治疗
1. 卧床休息，低盐饮食，优质蛋白，液体控制。 2. 治疗感染灶。 3. 对症治疗。 4. 透析治疗。
二、预后 多数预后良好，数月临床自愈。
二、急进性肾小球肾炎
?起病急、病情重，病情急骤发展急性肾炎综 合征。
?少尿性急性肾功能衰竭。 ?新月体性肾小球肾炎。 ?预后差。
病因和发病机制
鉴别诊断
（一） 引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球肾炎
急性肾小管坏死 急性过敏性间质性肾炎 梗阻性肾病
（二）发性肾小球疾病
治疗
（一）强化疗法
1. 强化血浆置换 2. 甲泼尼龙冲击联合环磷酰胺治疗
（二）替代治疗
预后
早期诊断, 早强化治疗
Ⅲ型＞Ⅱ型＞Ⅰ型病理改变 青年好于老年 大部分转变为慢性病变 慢性肾功能衰竭
血管紧张素活性增高，全身小动脉管壁收缩
?肾内降压物质减少
激肽释放酶及前列腺素的释放减少
水肿
1、肾病性水肿
?大量蛋白尿→低蛋白血症 血浆胶体渗透压下降 ?有效血容量下降→肾素-血管紧张素-醛固酮活
性加强→抗利尿激素增加→水钠潴留 组织间隙蛋白含量低，水肿从下肢开始。
水肿
2、肾炎性水肿
肾小球滤过率下降，肾小管重吸收正常→ 球管失衡。 组织间隙蛋白含量高 水肿从眼睑、颜面开始。
肾小球体积增大，细胞数量增多，内皮细胞、系膜细 胞增生及嗜中性粒细胞、单核细胞浸润
急性链球菌感染后最常见
临床表现及实验室检查
多见于儿童
?前驱感染后 1～3周起病 ? 几乎都有血尿，可伴蛋白尿 ? 80%高血压、水肿，甚至一过性氮质血症 ?充血性心力衰竭 老年患者发病率高 40% ? 初期 C3下降， 8周内恢复