威尔尼克脑病 Wernicke′s encephalopathy,W E 由于维生素B1 （即硫胺）缺乏引起的中枢神
经系统的代谢性疾病。
Wernicke 脑病病因
1.病因：硫胺（维生素B1）缺乏。动物实验 表明慢性酒中毒可导致营养不良主要是硫胺 缺乏，后者又可以加重慢性酒精中毒。
慢性酒精中毒
酒精是脂溶性物质，可迅速通过血脑屏障 和神经细胞膜，作用于膜上某些酶类和受 体，影响神经细胞功能.
慢性酒精中毒临床表现
1.酒精依赖 2.震颤谵妄 3.威尔尼克脑病 4.柯萨可夫精神病 5.周围神经病 6.酒精中毒性小脑变性 7.脑桥中央髓鞘溶解症 8.酒精中毒性视神经病变 9.酒精性肌病 10.酒精性痴呆 11.继发性癫痫
1.维生素B1缺乏→焦磷酸硫胺素减少→糖代谢障碍 →能量供应异常→神经组织功能和结构异常。
2.维生素B1缺乏→磷酸戊糖代谢障碍→磷脂类合成 减少→中枢和周围神经组织脱髓鞘和轴索变性
发病机制
3.维生素B1可抑制胆碱酯酶的活性，其缺乏可 致胆碱酯酶活性增高进而加速乙酰胆碱水 解，影响神经组织的正常传导功能。
3.临床表现： 表现为眼球运动障碍、共济失调和精神障碍
三联征。约80%存在多发性周围神经病表现 ，出现四肢无力、肌肉萎缩、肢体远端套 样感觉障碍、腱发射减弱或消失。
4.辅助检查：可见血丙酮酸增高，维生素B1 含量降低，肝功能异常；脑电图多为弥漫 性慢波；部分患者颅脑CT可见皮质萎缩和 脑室扩张等表现。
酮体增高致代
谢性酸中毒； 3.糖异生受阻
致低血糖
其他：1.2%肺 、肾排出；2.引 起胰腺炎、心 肌损伤；3.低血 钾、低血镁、
低血钙
脑：先兴奋
共济失调 昏睡 昏迷 呼吸循环中
枢抑制
发病机制
酒精主要在小肠吸收，分布于全身器官和组织， 大部分由肝脏代谢，小部分经肺和肾排出。
酒精主要影响维生素B1代谢，抑制维生素B1吸收 及在肝脏内的储存，导致维生素B1缺乏。
Wernicke 脑病治疗及预后
病因治疗最为重要，慢性酒中毒患者胃肠吸收不良 ，B族维生素口服或肌注作用不大，应立即静脉滴 注维生素B1 100mg，持续2周或至患者能进食为止 。
一经诊断或仅仅开始怀疑时立即静脉注射维生素 B1100 mg，在开始治疗的 12 h 内静脉滴注维生素 B1，安全剂量可达 1 g。
2.病理改变： 急性：主要是围绕第四脑室及导水管周围灰质、
丘脑等部位出血、坏死和软化，神经细胞轴索或 髓鞘脱失。 亚急性：可有毛细血管增加和扩张、细胞增生和 小出血灶，并伴有神经细胞变性和小胶质细胞增 生。 慢性：可有乳头萎缩、病变区实质成分丧失、星 形细胞反应活跃及陈旧性小出血灶。
威尔尼克脑病临床表现
Wernicke 脑病诊断依据
①有引起维生素 B1缺乏的病因或诱因。 ②典型或不典型“三联征”或“四联征”。 ③辅助检查: 脑 MRI 显示第三脑室、丘脑、乳头体、
第四脑室基底部及中脑导水管周围 T2 加权像呈对 称性高信号影; 血丙酮酸盐含量增高和( 或) 转酮醇 酶活性降低，维生素 B1浓度低于正常，血尿硫胺含 量减少等。 ④维生素 B1治疗后临床症状明显改善。 ⑤排除了其他原因引起的中枢神经系统损害。
发病机制
Hale Waihona Puke 嗜酒者以酒代 餐脑组织乳酸堆积 和酸中毒
干 扰 神经递质合成、 释放和摄取
胃肠功能紊
B1
乱小肠黏膜
病变
摄
入
不
三羧酸循环不能正
足
常进行
中枢神经系统功能障 碍，产生韦尼克脑病。
（3）威尔尼克脑病
1.病变部位：累及丘脑、丘脑下部、乳头体和第三 脑室、中脑导水管周围灰质、第四脑室底部和小 脑等。
（5）周围神经病
1.病理改变：轴索变性和脱髓鞘。 2.临床表现：典型症状为四肢末梢感觉和运动障碍 ，通常由下肢开始逐渐由远端向近端对称性进展 。表现为肢体麻木、灼热疼痛，病情进展出现肢 体无力、套式感觉障碍，严重者可出现足下垂和 腕下垂，肌肉萎缩，腱反射消失。病变累及自主 神经出现头晕、失眠、多梦、心慌、多汗、阳痿 、体位性低血压和大小便障碍，称为酒精中毒性 自主神经病。累及颅神经可出现相应颅神经损害 表现。
如不及时治疗WE的自然病程可继续进展，患者出 现昏迷、休克及心血管功能衰竭等常提示预后不良 。
（4）柯萨可夫精神病
表现为近事记忆力障碍、遗忘、错构及自知 力丧失，常伴有时间和空间定向障碍，但 患者意识清楚，语言功能、应用和判断以 及远期记忆存在，部分患者合并多发性神 经炎、肌萎缩和肌无力，腱反射减弱。
（2）震颤谵妄
1.定义：是在慢性酒精中毒基础上出现的一 种急性脑病综合症。
2.临床表现：常在戒酒后3-5天突然发病，表 现为意识模糊、定向力丧失、妄想和幻觉， 伴有震颤、焦虑不安、失眠和交感神经活 动亢进，往往在晚间病情加重，一般持续36天。部分病例出现震颤谵妄后不能完全恢 复。
(3)Wernicke 脑病
慢性酒精中毒 2013.08.15
酒精中毒所致神经系统损害
发病机制 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗 临床病例
胃肠：1. 80%由 十二指肠及空肠 吸收；2. 20%在 胃吸收；3.可以 导致胃黏膜损伤 、出血、呕吐
发病机制
酒精在体内的 代谢
肝：1.（90％ ～98％）乙 醇—乙醛—乙 酸—CO2＋ H2O; 2.乳酸、
慢性酒精中毒概念
长期大量饮酒导致慢性酒精中毒，可 波及大脑皮层、小脑、脑桥和胼胝 体，引起组织变性，导致不可逆的神 经系统损害。
（1）酒精依赖
不可克制的饮酒冲动 有每日定时饮酒的模式 对饮酒需要超过其它一切 对酒精耐受性的增高 反复出现戒断 只有继续饮酒才可能削除戒断 戒断后常可旧瘾重染
导致 加重
维生素B1缺乏
Wernicke 脑病发病机制
2.机制：硫胺(维生素B1)主要从饮食摄取，嗜 酒者常以酒代餐，甚至数天不进食；长期嗜 酒引起胃肠功能紊乱及小肠黏膜病变使吸收 不良，导致硫胺摄人不足。硫胺缺乏使三羧 酸循环不能正常进行不能生成靠葡萄糖氧化 产生ATP作为能源，代谢障碍引起脑组织乳 酸堆积和酸中毒，干扰神经递质合成、释放 和摄取，导致中枢神经系统功能障碍，产生 韦尼克脑病。