75岁以后发病 共济失调或帕金森病家族史 痴呆（DSM-Ⅳ） 白质病变提示多发性硬化
帕金森叠加综合症
——诊断标准解读
帕金森症的范畴
帕金森病Parkinson disease ＝ 原发性帕金森症， Primary Parkinsonism 继发性帕金森综合征 Secondary Parkinsonism
? Drug-induced, postencephalitic, vascular, NPH, trauma, tumor, metabolic, psychogenic
MSA影像学表现
MSA影像学表现
MSA影像学表现
支持或不支持MSA诊断的表现
支持的特征
不支持的特征
口面部肌张力障碍 不成比例的颈项前屈 躯干前屈（脊柱严重前屈）和/或PISA 综合征（脊柱严重侧屈） 手或足挛缩 吸入性叹息 严重的发音困难 严重的构音障碍 新发或加重的打鼾
典型的搓丸样静止性震颤 临床显著的神经病变 不是由药物引起的幻觉
MSA 病人中占 13~34%。200个可能的MSA系列 中，4%的病人最初的临床特征是喘鸣，发生喘鸣 病人的69%在诊断的前 4年。
关于喘鸣的发生，有学者认为与喉外展肌的麻痹 有关；另外一些学者用 EMG证明，喘鸣是肌张力 障碍的现象，并伴有声带外展肌持续收缩。
不论其病因如何，喘鸣是 MSA 增加死亡危险信， 因而建议：有喘鸣的所有病人均应作气管切开。
临床症征：MSA-P 、 MSA-C
发病率：为数不多的相关流行病学研究显示：
MSA 的患病率为 1.9-4.9/10 万，年发病率为 0.6/10 万，而50岁以上人群年发病率为 3/10万。病理证 实的MSA ，无30岁以下者。
发病年龄小的病人，神经病学机能恶化 快，预后差。MSA平均存活6~7年。
临床鉴别：症状特点、影像学、左旋多巴反应差或无效、病程进展快、 预后差
1. 多系统萎缩 MSA
MSA的命名
在疾病分类学上，本病也经历了 “ the blind men examining an elephant ” 的过程：
从19世纪初，直至 1969年Graham & Oppen-
heim 在报道一个有进行性自主神经功能衰竭和 共济失调病人的讨论中提出：原来的 OPCA 、SD S和SND，在临床和病理学上相似，是单一病理 过程，建议命名为 MSA。
帕金森叠加综合征 Parkinson-plus syndromes
? PSP, MSA, CBD, DLB, P-D-ALS Guam
遗传变性病 Heredodegenerative diseases
? SCA2,3; Alzheimer; D ; Wilson; Huntington
帕金森叠加综合征
可能的MSA诊断标准
散发，进展性，成年（ >30岁）后起病，伴有以下特征
1．帕金森症状（运动迟缓伴有强直、震颤或姿势不稳）或
2．小脑症状（步态共济失调伴有小脑性构音障碍、肢体共 济失调或小脑性眼球运动障碍）和
3．至少一项自主神经障碍（例如不能解释的尿急、尿频或 膀胱不能完全排空，男性勃起功能障碍，或明显的直立性血 压下降达不到很可能的MSA标准）和
4．至少一项附加特征（下表）
可能的MSA附加特征
★可能的MSA-P 或MSA-C 1．Babinski 征阳性 2．喘鸣
★可能的MSA-P 1．帕金森症状快速进展 2．起病3年内出现姿势不稳 3．步态共济失调，小脑性构音障碍，肢体共济失调或小脑性眼球运动障碍 4．起病5年内出现吞咽困难 5．MRI 壳核、小脑中脚、脑桥或小脑萎缩 6．PDG-PET 壳核、脑干或小脑低代谢
Parkinson-plus syndromes
是一组病因不明的神经变性疾病，多系统神经退变、以帕金森征作为附 加症状。 ? 多系统萎缩（Multiple System Atrophy ，MSA） ? 进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy ，PSP） ? 路易体痴呆（Dementia with Lewy body ，DLB ） ? 皮质基底节变性（Corticobasal degeneration ，CBD）
确诊的MSA诊断标准
经神经病理证实与纹状体黑质和橄榄脑桥小脑结构
神经变性改变相一致的中枢神经系统 α-突触共核蛋白 （α-synuclein ）阳性的神经胶质细胞细胞质内包涵体。
大体：壳核萎缩、灰绿色着色； 脑桥、脑桥脚、小脑萎缩
少突胶质细胞胞质内包涵体
很可能的MSA诊断标准
散发，进展性，成年（ >30岁）后起病，伴有以下特征
1．自主神经衰竭，包括尿失禁（不能控制尿从膀胱排出， 在男性同时伴有勃起功能障碍）或站立3分钟内直立性低 血压，收缩压超过30mmHg 或舒张压超过15mmHg 和
2．对左旋多巴反应性差的帕金森症状（运动迟缓伴有强 直、震颤或姿势不稳）或
3．小脑症状（步态共济失调伴有小脑性构音障碍、肢体 共济失调或小脑性眼球运动障碍）
存活率：3年 90 % 功能：走路需帮助
5年 83.5%
轮椅
6年 54%
8年 卧床
10年 29~39.9%
2007 年MSA 诊断专家共识
Neurology 2008;71:670 –676
确诊的MSA 很可能的（probable) MSA 可能的(possible ) MSA
MSA-P MSA-C MSA-A
? 帕金森症状
★常见强直、运动减少 / 运动不能
运动减少占 83%
肌强直 63%
★震颤
姿势性/运动性震颤为主，占 29%～40%
典型捻丸样震颤少见，仅占 7～9%
★多为不对称发病，仅少数对称发生
★对L-dopa反应差：主观印象改善 >50%者不超过 10%
★平衡障碍、姿势不稳，常跌倒 占20%，早期发 生，同组 PD病人仅2%。
★可能的MSA-C 1．帕金森症状（运动迟缓和强直） 2．MRI 壳核、小脑中脚或脑桥萎缩 3．FDG-PET 壳核低代谢 4．SPECT 或PET 突触前黑质纹状体多巴胺能去神经支配
★锥体束征
MSA中痉挛性轻瘫常见：
反射亢进
46 %
Babinski 征 41 %
痉挛
10 %
★喘鸣
呼吸性喘鸣典型地发生于夜间。