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一、症状
• 扩张型心肌病是原发性心肌病中最常见的类型，30－50岁最多见，男 多于女，起病缓慢，可有无症状的心脏扩大许多年，或表现各种类型 的心律失常，逐渐发展，出现心力衰竭。
• 可先有左心衰竭，心慌、气短、不能平卧。然后出现右心衰竭，肝脏 肿大，浮肿、尿少。亦可起病即表现为全心衰竭。
• 胸部隐痛或钝痛，典型心绞痛少见。 • 由于心搏出量减少，脑供血不足而头晕或头痛，甚或晕厥。 • 由于心脏内附壁血栓，可致肺、脑、肾、四肢动脉栓塞。 • 心律失常较常见，以异位心律，尤其室性期前收缩多见，心房颤动发
全，血流反复冲击致房室瓣膜轻度增厚，
心肌病变可扩及心内膜，以及心内局部压
力的升高局部供血不足，可致心内膜斑状
纤维性增厚，约60％的病例有附壁血栓形
成。
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• 冠状动脉正常，或有与患者年龄相适应的 动脉硬化性病变，光学显微镜下可见程度 不等的心肌细胞肥大,排列不等，胞核增大， 半数病例有灶性纤维化，电镜下可见肥大 的心肌细胞核增大，线粒体数目增多，核 糖蛋白、糖元颗粒和肌原纤维增多，提示 心肌细胞合成代谢旺盛。扩张型心肌病心 腔明显扩张，而心室壁增厚不明显，心室 壁软弱，收缩无力，射血分值下降，搏出 量减少，心腔内残余血量增多，心室舒张 末期压力增高，肺血回流受阻，则肺淤血， 左心衰竭。
• 10％患者血压增高，可能与心衰时儿茶酚胺分泌 增高水钠潴留有关。
• 心衰控制后，血压恢复正常，亦有并存高血压病 者。
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六、实验室及其他检
查
• 1.X线检查：两侧心室扩大，心影普遍 增大如球形，心搏弱，左室、左房增 大为主时可呈现类似二尖瓣关闭不全。
• 2.心电图：主要改变以心脏肥大、心肌
损害及可有各种心律失常，以室性期
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六、实验室及其他检查（续）
• 4.心音图：第三心音和（或）第 四心音及肺动脉瓣区第二心音增 强。
• 5.放射性核素：同位素心肌灌注
显影，主要表现有心腔扩大，尤
其两侧心室扩大，心肌显影呈称
漫性稀疏，但无局限性缺损区，
心室壁搏动幅度减弱，射血分数
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• 6、近年来研究认为，检测DGM患者血清中 抗心肌肽类抗体，如抗心肌线粒体ADP／ ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗β1－ 受体抗体、抗M 2 胆碱能受体抗体阳性，也 有助于作为DGM的辅助诊断方法，并与 DGM心力衰竭的严重程度相关
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• 2.特发性、家族性/遗传性、病毒性和 （或）免疫性、酒精性/中毒性。
• 3.流行病学：发病率在心肌病中最高， 约为5～10/10万，男性多于女性。
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病因
• 病因不明，可能与下列因素有关： • 一、病毒性心肌炎 Coxsackie B病毒对心
肌具有亲和力，心肌炎后心肌纤维化，心 肌肥大最后形成心肌病。Cambridge 测定 50例扩张型心肌病患者的Coxsackie B病毒 中和抗体，发现扩张型心肌病患者中和抗 体≥1024者远较对照组为多。并发现病程短 于一年及起病时发热者中和抗体明显增高。 Wilson动物实验，实验性Coxsachie B病毒 性心肌炎，数月后心肌纤维化及小灶性炎 细胞浸润，形成心肌病，Burch用电镜在心 肌病患者心肌内发现.病毒样颗粒，以上说 5
二、变态反应 本病部分患者抗病毒抗体增高。 常有抑制T细胞功能障碍，认为本病是病毒 感染后，机体变态反应所致。
• 三、高血压 本病中大约10％血压增高。但 血压增高多发生在心力衰竭时，随心力衰 竭的控制，血压下降，因而血压增高不是 本病的主要因素。
• 四、营养不良 门脉性肝硬化并发本病者， 多于一般人群，生活贫困的居民发病率较 高提示本病与营养有关，机体某些必需氨 基酸或微量元素的缺.乏，可能是发病因素 6
病理及病理生理
• 扩张型心肌病心脏常增大，心脏扩张以双 侧心室最明显，因而称扩张型心肌病，心 腔扩张较轻者，心室壁稍增厚，病变发展， 扩张加重，心室壁相对变薄，心室壁厚度 正常或稍增厚。
• 由于心肌纤维化，心肌收缩无力，射血分
值下降，半月瓣口可能出现功能狭窄，左
右心室扩张，可致房室瓣口相对性关闭不
前收缩最多见，心房纤维颤动次之。
不同程度的房室传导阻滞，右束支传
导阻滞常见。广泛ST－T改变,左心室
肥厚，左房肥大，由于心肌纤维化可
出现病理性Q,各导联低电压。。
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3.超声心动图：早 期左心室内径增大， 心室壁增厚或变薄， 右室避运动减弱等。 晚期各心腔均扩大， 心室避整体运动减 弱，二尖瓣前叶与 室间隔距离增大。
扩张型心肌病
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主要内容
• 心肌病概述 • 现代医学概况 • 病因病理 • 临床表现 • 实验室及其他检查 • 诊断及鉴别诊断 • 治疗 • 预防及预后
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一、概述
• 1.心肌病：扩张性心肌病 〔dilated cardiomyopathy,DCM〕 是一种以心腔〔左心室和（或）右心 室〕扩大、心肌收缩功能障碍为主要 特征的原因的不明的心肌疾病， 也是 除冠心病和高血压以外导致心力衰竭 的主要病因之一
• 本病大约1／3先有左.心衰竭，有的起始即 8
五、临床表现
• 1.起病缓，常先发生心脏扩大，以后出 现活动时心悸、气促、胸闷、乏力、 浮肿等，甚者发生端坐呼吸、夜间阵 发性呼吸困难和肺水肿等右心衰竭表 现，继而出现周围水肿的或心衰竭征 象；主要体征为心脏扩大，可听到第 三心音或第四心音呈奔马律。
生率约10－30％，也可有各种类型程度不等的传导阻滞。心律失常可 能是病人唯一表现。 • 可因心律失常或动脉栓塞而突然死亡。
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二、体征
• 心脏扩大最多见，心尖部第一心音减弱，由于相 对性二尖瓣关闭不全，心尖常有收缩期杂音，偶 尔心尖部可闻张期杂音，心衰加重时杂音增强， 心衰减轻时杂音减弱或消失，大约75％患者可闻 第三心音或第四心音。
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七、诊断与鉴别诊 断
• 1.诊断要点：
• （1）扩张型心肌病：有左心室或双心 室扩张并伴收缩功能受损，有进行性 心力衰竭、心律失常、血栓塞、猝死 等临床表现，并能除外其他原因断
• 我国在采纳WHO／ISFC报告的基础上于1995年 重新修订的DCM诊断标准具有临床指导意义。其 诊断参考标准如下：（1）临床表现为心脏扩大、 心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭和 心律失常，可发生栓塞的猝死等 并发症；（2） 心脏扩大：X线检查心胸比＞0.5，超声心动图示 全心扩大，尤以左心室扩大为显著，左室舒张期 末内径≥2.7cm,心脏可呈球型 ;(3)心 室收缩功能减 低:超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱,左室射血 分数小于正常 值;(4)必须排除其他特异(继发性)心 肌 病和地方性心肌病(如克山病),方可做出本病的 诊断