临床表现
1、高血压 是最重要的临床症状 多数为阵发性发作 少数病例为持续性、阵发性加剧 2、代谢紊乱症侯群 低热、多汗，血糖升高 、四肢乏力 3、特殊类型嗜铬细胞瘤 （1）儿童嗜铬细胞瘤 持续性高血压，多为双侧多发 （2）膀胱嗜铬细胞瘤 排尿时突发高血压，排尿后缓解
诊断
1．24小时尿检测VMA 2．药物抑制试验 3．B超检查 4．CT检查 5．腹膜后充气造影
病因
一、ACTH依赖性 1、内源性——柯兴氏病 70-80% 多为垂体腺瘤或微腺瘤所致 2、外源性——异位ACTH综合征 15% 肺燕麦细胞癌、胰腺癌、胸腺瘤等 二、非ACTH依赖性 肾上腺皮质腺瘤或腺癌 15% 反馈抑制使正常的肾上腺皮质萎缩
临床表现 1．向心性功能减退 5．心血管系统 6．精神症状 7．葡萄糖耐量减低 8．血像及电解质改变
诊断
一、实验室检查 1、血、尿皮质醇及其代谢产物测定 2、小剂量地塞米松抑制实验 3、大剂量地塞米松抑制实验 4、血浆ACTH测定 5、甲吡酮试验 二、影象学检查 1、垂体 CT MRI 2、肾上腺 CT MRI B超 3、异位ACTH综合征
治疗
1、柯兴氏病 确定为垂体肿瘤时，手术摘除垂体肿瘤 2、肾上腺腺瘤 手术切除，术中、术后补充皮质激素 3、肾上腺皮质癌 无转移者手术治疗 有转移者切除原发病灶+药物、放疗 4、异位ACTH综合征 病变部位确定者，切除肿瘤 无法确定者可作肾上腺切除，减轻症状 5、药物治疗 密妥坦、氨鲁米特、美替拉酮、溴隐停等
4、血浆ACTH测定 ACTH依赖性病人 ACTH>50pg/dl
5、甲吡酮试验
柯兴氏病 血浆ACTH↑ 皮质醇↓ 异位ACTH综合征 血浆ACTH→ 皮质醇↓
二、影象学诊断 1、垂体 CT、MRI 作鞍区冠状位扫描 2、肾上腺 • CT诊断率对腺瘤的诊断正确率几乎为100% 一 • 般腺瘤体积直径>2cm，对侧肾上腺萎缩。 腺 • 癌体积较大（ >5cm），不规则并向周围 组织浸润，通常还有坏死和钙化表现。 3、异位ACTH综合征 全面检查
PNMT：苯乙醇 胺氮位甲 基移位酶
肾上腺髓质激素生物合成示意图
皮质醇增多症 (Cushings syndrome)
1932年柯兴氏（cushing）首次 对本病做了详细描述，故亦称 为：“柯兴氏综合征”。系由 于各种原因所致的皮质醇增多， 引起体内蛋白质分解向糖元转 化的代谢过程加快而产生的一 系列临床症状。
治疗
1．手术治疗 肾上腺皮质腺瘤宜手术摘除 2．药物治疗 适宜于双侧增生的病例 安体舒通40～120mg/天
儿茶酚胺症 (Catecholamine)
肾上腺嗜铬细胞瘤、 异位嗜铬细胞瘤、 肾上腺髓质增生
嗜铬细胞瘤 (Pheochromocytoma)
（90%：10%肿瘤） 90%为肾上腺内、单侧、单发、良性 10%为肾上腺外、双侧、多发、恶性
治疗
（一）对高血压的治疗 （二）心脏功能的改善 （三）低血容量的纠正 （四）手术 腹部切口 术中、术后密切观察血压
诊 断
一、实验室检查 1、血、尿皮质醇及其代谢产物测定 （1）血浆皮质醇增高，失去昼夜节律 （2）尿中游离皮质醇水平是反映皮质 醇分泌最直接和可靠的方法
2、小剂量地塞米松抑制实验 是确定皮质醇症最可靠的实验方法 正常人尿排出17—OH皮质类固醇受到抑制 皮质醇增多症病人不受抑制
3、大剂量地塞米松抑制实验 是病因诊断的最主要手段 小剂量无抑制、大剂量有抑制反应 ——柯兴氏病 肾上腺瘤和腺癌无抑制反应
原发醛固酮增多症 (Aldosteronism)
原发醛固酮增多症系因肾上腺皮 质球状带的病变，致醛固酮分泌 过多而引起高血压、肌无力以及 多饮多尿等症状的病症，简称为 原醛。
原醛的主要病因是肾上腺皮质腺瘤 ，约占90%，良性，桔黄色，多数 直径小于2厘米，左侧多于右侧，双 侧约占10%，细胞主要为球状带细 胞。少数病例系由皮质增生所引起， 多为双侧性。肾上腺皮质癌所致的 原醛极为罕见，常同时合并有性征 异常或皮质醇增多现象。
临床表现
1．高血压 水钠潴留，细胞外液容量增加所致 2．肌无力 血钾过低，神经肌肉功能障碍所致 3．多饮多尿 低钾引起肾小管近段病变使尿液再 吸收及浓缩能力降低，表现为肾源 性尿崩症。
诊断
（一）化验检查 1．血钾降低，尿常呈硷性反应。 2．血浆醛固酮定量升高，肾素 或血管紧张素含量低。 （二）心电图提示低钾 （三）B超检查 （四）X线检查 、CT （五）安体舒通治疗试验
肾上腺疾病
几种主要的肾上腺皮质激素有化学结构
糖皮质激素分泌的调节示意图
下丘脑CRH以脉冲式释放，并 呈现昼夜周期节律，其释放量 在6-8点钟达高峰，在0点最低。 这与ACTH及皮质醇的分泌节 律同步。
人ACTH的化学结构
ACTH作用机制示意图
糖皮质激素分泌的调节示意图
醛固酮的分泌主要 受肾素-血管紧张素 系统的调节。