静脉注射：200mg/2d静脉滴注（本科住院患者常 用）
静脉冲击：400-600mg/次，qw
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环磷酰胺与地塞米松或甲强龙冲击治疗： 地塞米松100mg/d或强龙500-1000mg/d×3天 环磷酰胺500mg/次，1次/月（1984年印度报道） 在重症或难治性病例可考虑应用，但不宜重复使 用。
环磷酰胺副作用：除免疫抑制剂常见的副作用外， 应注意不育、出血性膀胱炎。
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甲氨喋呤（MTX）
1960s-1970s，认为MTX可引起寻常型天疱疮病 死率增加，因此不常用于天疱疮治疗。
新近报道，9例对糖皮质激素不敏感的天疱疮患 者应用MTX，平均12mg/w，取得疗效，无明显 不良反应，6名患者在6月内彻底停用激素 （Smith TJ, Bystryn JC. Arch Dermatol 1999）
–全身各部位， 以头面部、躯 干与四肢近端 为突出
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临床&病理
寻常性天疱疮 Pemphigus vulgares
尼氏征 +
Nikolsky sign
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寻常性天疱疮 Pemphigus vulgares
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临床&病理
棘层松懈 acantholysis
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临床&病理
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红斑性天疱疮 (pemphigus erythematosus
本病是落叶性天疱疮的轻型。
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红斑性天疱疮 (pemphigus erythematosus
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红斑性天疱疮 (pemphigus erythematosus
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红斑性天疱疮 (pemphigus erythematosus
是一组累及皮肤和粘膜的自身免疫性表 皮内大疱病
薄壁，松弛易破的大疱 组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱 免疫病理显示角质形成细胞间
IgG,IgA,IgM,C3网状沉积 血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体
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分型
寻常型天疱疮（Pemphigus Vulgaris，PV）
增殖型天疱疮（Pemphigus Vegetans）
水疱大疱性皮肤病
西安交通大学第二医院
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皮肤疱病的分类
表皮内疱病
天疱疮 疱疹样天疱疮 家族性慢性良性天疱疮（Hailey-Hailey病）
表皮下疱病
类天疱疮 疱疹样皮炎 疤痕性类天疱疮 线状IgA大疱性皮病 获得性大疱表皮松解症 妊娠疱疹
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2
天疱疮pemphigus
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病理组织学检查
表皮内基底细胞上形成裂隙与水疱，仅 留一层基底细胞
水疱内见棘层松解细胞，疱底可见“绒 毛”
真皮上部嗜酸性细胞与嗜中性白细胞浸 润
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红斑性天疱疮
临床&病理
Pemphigus erythematosus
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疱疹样天疱疮 (herpetiform pemphigus)
其临床症状像疱疹样皮炎, 而组织病理 为表皮内疱,故称之为疱疹样天疱疮,可能 为天疱疮的亚型。
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疱疹样天疱疮 (herpetiform pemphigus)
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疱疹样天疱疮 (herpetiform pemphigus)
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疱疹样天疱疮 (herpetiform pemphigus)
临床&病理
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落叶性天疱疮 (pemphigus foliaceus)
本型天疱疮疱壁极薄，临床上呈剥脱性 皮炎改变。
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落叶性天疱疮 (pemphigus foliaceus)
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落叶性天疱疮 (pemphigus foliaceus)
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落叶性天疱疮 (pemphigus foliaceus)
棘层松解细胞 Tzanck cell
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增殖性天疱疮 (pemphigus vegetans)
本病与寻常性天疱疮属于同一类型，为 一种以增殖为特点的天疱疮。
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增殖性天疱疮 Pemphigus vegetans
临床&病理
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增殖性天疱疮 Pemphigus vegetans
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天疱疮治疗的现状
天疱疮是皮肤科常见的住院病种之 一，患者的病情轻重和对药物的治疗反 应个体差异很大，重症患者可危及生命。
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已发表的有关天疱疮治疗的文献， 随机双盲对照试验较少，药物治疗常为 联合治疗，给评价单一药物的疗效带来 困难，对照常为药物使用的前后对照或 历史对照，因此治疗本病的最佳方案尚 未确定。本文结合国内外文献，对天疱 疮的治疗现状作一讨论。
毒性低于环磷酰胺,疗效亦稍差 起效慢：4-6周 剂量：100mg/d，或2.5mg/kg/d, 大剂量3-4mg/kg/d（只
有口服制剂）
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环磷酰胺（CTX）
可有效减少自身抗体合成,对本病极为有效
口服治疗：可考虑作为硫唑嘌呤的替代治疗。 剂量：1.5-2.5 mg/kg/d 环磷酰胺口服在胃肠道吸收常不规则而影响效果， 且副作用较静脉给药大。
落叶型天疱疮（Pemphigus Foliaceus，PF）
红斑型天疱疮（Pemphigus Erythematosus ）
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寻常型天疱疮
在外观正常皮肤粘膜或红斑基础上出现大疱 疱壁松弛，容易破溃结痂 皮损愈合后不留疤痕 尼氏征（Nikolsky sign）阳性
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•累及部位：
3. 注意和预防糖皮质激素副作用
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辅助药物（Adjuvant drugs）
1. 免疫抑制剂
硫唑嘌呤（AZP）
常与糖皮质激素联合应用（a well-established choice as an adjuvant drug for pemphigus, BJD 2003）。轻症患者 可考虑单独应用。
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33医学Biblioteka PT34医学PPT
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减量：重症患者从开始减量到减至40mg 左右，约需4-6个月，减至20mg约需1216个月（朱学骏等，重症天疱疮21例治 疗分析，临床皮肤科杂志，2003）。
服药时间：平均4-5年。
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2. 冲击疗法：适于重症患者对常规疗法无效 的病例。甲强龙1g/d×3-5天； 改良冲击疗法：甲强龙300-400mg/第1d， 200-300mg/第2d，100-200mg/第3d。