2 足月儿TSB＞220.6umol/L（12.9mg/dl）
3
血清结合胆红素＞26umol/L（1.5mg/dl）
4
TSB每天上升＞85umol/L（5mg/dl）
5
黄疸持续时间较长，超过2-4周，或进行性加重
发病机制
发病机制
发病机制
红细胞破坏增多
肝脏胆红素代谢功 胆汁排出障碍（梗
（溶血性、肝前性） 能低下（肝细胞性） 阻性、肝后性）
胆红素生成过 多
红细胞增多症：静脉血红细胞＞6×1012/L，血红蛋白 >220g/L，红细胞压积＞65%。 母-胎或胎-胎间输血、脐 带结扎延迟、先天性青紫型心脏病及糖尿病母亲的新生 儿
体内出血：如头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、 肺出血和其他部位出血
病理性黄疸 病因
感染：细菌以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起 的败血症多见。病毒：EB病毒、宫内感染如 CMV
同族免疫性溶血，血型不合如ABO或Rh血型不 合等
胆红素生成 过多
红细胞酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺 陷、丙酮酸激酶缺陷、己糖激酶缺陷
红细胞形态异常：遗传性椭圆形红细胞增多症、遗 传性口形红细胞增多症、遗传性球形红细胞增多症
病理性黄疸 病因
血红蛋白病：如地中海贫血等，血红 蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血
胆红素排泄障 碍---胆汁排泄障
碍
先天性代谢缺陷病：α1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不 耐受症、酪氨酸血症、糖原累积病Ⅳ型及脂质累积病（尼曼匹 克氏病、高雪氏病）等有肝细胞损害;
先天性遗传性疾病：如脑肝肾综合征、家族性进 行性肝内胆汁淤积症，Dubin-Johnson综合征
病理性黄疸 病因
先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿→肝内或肝外胆管阻塞
→结合胆红素排泄障碍, 是新生儿期阻塞性黄疸的常见原因;
胆红素排泄障 碍---胆汁阻塞
胆汁粘稠综合征→胆汁淤积在小胆管中→结合胆红素排 泄障碍，见于严重的新生儿溶血病;
肝和胆道的肿瘤→压迫胆管造成阻塞;
病理性黄疸 病因
先天性肠道闭锁、幽门肥大、巨结肠、胎粪性肠梗阻、饥 饿、喂养延迟、药物所致肠麻痹→胎粪排出延迟→胆红素 回吸收↑
病理性黄疸分类
※ 临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致
实验室
高未结合胆红素 血症（高间接胆 红素血症）
实验室
高结合胆红素血 症（高直接胆红 素血症）
实验室
混合性高胆红素 血症
Байду номын сангаас
病理性黄疸分类
病理性黄疸 病因
胆红素生成过多 肝细胞摄取和结合胆红素能力低下 胆红素排泄异常 肠肝循环增加
病理性黄疸 病因
生理性黄疸与病理性黄疸 的鉴别
2018
定义：新生儿早期， 由于胆红素代谢的特 点所致，除外各种病 理因素，血清未结合 胆红素增高到一定范 围内的新生儿黄疸。
生理性黄疸
足月儿 2-3 天出现，45天达高峰， 持续7-10天 消退
临床表 现
早产儿 血浆白 蛋白偏低，肝 功能不成熟， 黄疸程度较重， 消退也较慢， 可延长到2-4周
低体温、低血糖→肝酶活性 低蛋白血症影响与胆红素的结合
病理性黄疸 病因
肝细胞摄取和结合 胆红素能力低下
先天性非溶血性高胆红素血症：如先 天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏。常染色体显性遗传，肝细胞摄取
胆红素功能障碍，黄疸较轻，酶诱导剂治疗有效,预后良好
家族性暂时性新生儿高胆红素血症：即 Lucey-Driscoll综合征。妊娠后期孕妇血清中 存在一种孕激素，抑制UDPGT活性有家族 史，新生儿早期黄疸重，2～3周自然消退;
特点
黄疸 出现时间 高峰时间 消退时间 持续时间 血清胆红素μmol/L
mg/dl 每日胆红素升高 血清结合胆红素
一般情况 原因
生理性黄疸
足月儿 早产儿 2～3天 3～5天 4～5天 5～7天 5～7天 7～9天 ≤2周 ≤4周 ＜221 ＜257 ＜12.9 ＜15 ＜85μmol/L（5mg/dl）
临床表 现
生理性黄疸
生理性黄疸
• 实验室检查
24h umol/L（mg/dl）
足月儿 早产儿
＜102.6（6） ＜136.8（8）
48h umol/L（mg/dl） ＜153.9（9） ＜205.2（12）
72h umol/L（mg/dl） ＜ 220.6（12.9） ＜256.5（15）
红细胞、血红蛋白、网织细胞都在正常范围。肝功能正常。
肠肝循环增加
母乳性黄疸：母乳喂养儿,黄疸现于出生1周后，2周左右达高 峰，逐渐下降，4～12周消退，停喂母乳48-72h，黄疸明显 减轻或消退。肠道内β-葡萄糖醛酸苷酶含量及活性增高→胆 红素肠肝循环↑→高胆红素血症
病理性黄疸 病因
肝细胞摄取和 结合胆红素能
力低下
药物：磺胺、水杨酸盐、VitK3 、消炎痛、西地兰等某些药 物，与胆红素竞争Y、Z蛋白的结合位点;
其他：先天性甲状腺功能低下、脑垂体功 能低下、幽门狭窄、肠梗阻、先天愚型等 常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟;
病理性黄疸 病因
新生儿肝炎综合征：多由病毒引起的宫内感染;乙型肝炎病毒、 巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及EB病 毒等常见;
胆红素生成过 多
维生素E缺乏和微量元素缺乏，如低锌血症等 →红细胞膜异常→红细胞破坏↑
药物：磺胺、呋喃妥因、呋喃唑酮、水杨酸盐、 黄连等，孕母分娩前静点催产素
病理性黄疸 病因
感染：抑制肝酶活力→肝细胞结合胆红素↓→ 高未结合胆红素血症
肝细胞摄取和 结合胆红素能
力低下
窒息、缺氧、酸中毒：窒息加重缺氧和酸中毒。 缺氧→肝酶活力↓。酸中毒→未结合胆红素与白 蛋白的结合
黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发 黄的表现
成人
血清总胆红素含量<1mg/dl， 当> 2mg/dl时，临床上出现黄疸；
新生儿
血中胆红素>5～7mg/dl可出现肉眼可见的黄疸； 50%～60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸； 部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病；
新生儿黄疸分类
良好 新生儿胆红素代谢特点
病理性黄疸
足月儿 早产儿 生后24小时内（早）
黄疸退而复现 >2周 >4周（长） > 221 >257（高） >12.9 >15 >85μmol/L（5mg/dl） ＞34μmol/L（2mg/dl）
相应表现 病因复杂
（快）
病理性黄疸
1 生后24h内出现黄疸，TSB＞102umol/L（6mg/dl）