脾切除 ： 不主张
பைடு நூலகம்
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有用
无用
雄激素
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达那唑有效 部分有效
预后：
10-15年
溶血性贫血的诊断及鉴别诊断
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溶血性贫血的诊断及鉴别诊断
溶血性贫血的诊断及鉴别诊断
溶血性贫血的诊断
溶血性贫血的诊断应按步骤进 行：
首先确定是否为溶血性贫血 并确定溶血的部位
再确定溶血的原因
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实验室检查
1.确定是否为溶血性贫血： ❖ （1）红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞 ❖ （2）红细胞破坏增多：
①RBC↓、Hb↓，且无出血 ②血清间接胆红素增高 ③尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性 ④血清结合珠蛋白减少 ⑤血浆游离血红蛋白升高 ⑥尿血红蛋白升高 ⑦乳酸脱氢酶升高 ⑧外周血涂片：破碎和畸形红细胞升高
❖溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代 偿（6-8倍能力），不出现贫血
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病因
（一）红细胞内在缺陷 1.遗传性： ❖ （1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症 ❖ （2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 ❖ （3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病
①肽链合成量的异常：海洋性贫血 ②肽链质的异常：异常血红蛋白病 2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH）
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❖ （3）红细胞代偿性增生： ①网织红细胞增多，绝对值升高 ②外周血中出现幼红细胞，类白血病反应 ③骨髓幼红细胞增生（红系造血增生） ④红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片 ⑤红细胞肌酸升高
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溶血发生的部位：
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正常红细胞代谢
单核巨噬细胞系统
循环血液
血红蛋白
红细胞
间接胆红素
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
门静脉
尿胆原
尿胆原
尿胆素 粪胆原
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2.进一步确定溶血的病因 ❖ （1）Coombs试验（AIHA） ❖ （2）Ham试验阳性（PNH） ❖ （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 ❖ （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 ❖ （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：
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（二）红细胞外在因素
1.免疫性因素： ❖ （1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA） ❖ （2）同种免疫性溶血性贫血：
①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应 2.物理和机械损伤： ❖ （1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 ❖ （2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害 3.化学药物和生物因素： ❖ （1）磺胺类、苯类、砷和铅等 ❖ （2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒
G6PD缺乏症 ❖ （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 ❖ （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑
减低：海洋性贫血
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临床诊断:
溶血病没有特异的临床表现，依溶血快慢、病 因、严重程度、持续时间及病情变化可有所不同。
急性溶血时可突然发病，背痛、胸闷、发热、 甚至发生周围循环衰竭、少尿、无尿以至急性肾 功能衰竭。
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鉴别诊断
溶血性贫血的诊断及鉴别诊断
病因：
G-6PD缺乏
地贫
G-6PD酶缺乏 珠蛋白缺如
不完全显性遗传 不完全显性遗传
自免溶 红细胞自身抗体
获得性疾病
年龄
溶血部位： 血管外溶血
血管内溶血
临床表现：
诱因(感染等) 有
贫血
有
血红蛋白尿
有
黄疸
有
肝、脾肿大
少数
自幼 血管外溶血
成人多见 血管外溶血 少数血管内溶血
慢性溶血时，常有不同程度的肝、脾肿大和黄 疸，病程中可因某种诱因而使病情加剧。
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（二）实验室检查： ❖ 1.血象：血红蛋白减低，全血细胞减少 ❖ 2.骨髓象：红系增生 ❖ 3.酸化血清溶血试验（Ham试验）：+ ❖ 4.蔗糖溶血试验：+ ❖ 5.蛇毒因子（cobra venom factor,CoF）溶血试验：+ ❖ 6.含铁血黄素尿（Rous试验）：＋ ❖ 7.膜蛋白异常的检测：CD55和CD59缺乏 ❖ 8.染色体核型异常: +8
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Hymolytic anemia
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溶血性贫血的定义
❖溶血性贫血（hemolytic anemia）是指 由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨 髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损 而发生的贫血。
❖ 溶血性疾患或代偿性贫血成人骨髓造血功能可按需要扩大 6~8倍 ，红细胞寿命可从120天降至15~20天仍无贫血，当溶 血程度超过造血代偿能力时，才发生溶血性贫血。
有
有
有
有
少
少
有
有
有
半数
PNH 红细胞膜缺陷 获得性疾病 红细胞对补体敏感 20-40岁多见 血管内溶血
(慢性)
有 有 有(睡眠后) 少
半数
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血象： 单纯贫血
单纯贫血 小细胞低色素
可伴血小板减少 (Evans综合症)
50%血细胞减少
实验室检查： 高铁血红蛋白还原率 <70%
+
胞 G-6PD活性 <40%
HbA2 、HbF (-地贫)
Coombs试验 +
血红蛋白电泳：快速带 (-地贫)
蔗糖溶血试验 + Ham试验+
蛇毒因子溶血试验
CD55-、CD59-细
>5%
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治疗：
尚无根治疗法
激素疗效
+
–
++
+
免疫抑制剂 –
–
+
输 血 浓缩红细胞 浓缩红 细胞 洗涤红细胞 洗涤红细胞