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肺动脉高压的治疗包括：
• 1.适当调整日常体力活动。活动应避免在 餐后、气温过高及过低的情况下进行。适 当的调整日常活动，可以提高生活质量， 减少症状发生。
• 2.避免到高海拔地区。海拔1500米到 2000米为轻度低压性低氧区，因此，建议 患者避免到此类地区。商业飞机上的环境 类似于海拔1500米到2500米的状态，应 建议患者乘坐时吸氧。
3、肺血管内皮功能障碍
4、血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷→钾外
15.0流PPH临床表现
• 症状：
• 体征：
1、早期可无
主要为右心负荷增加
2、大多首发症状为活动 后气促
3、胸痛
4、头晕或晕厥
5、咯血
6、10%可有雷诺现象
7、声音嘶哑---Ortner
综合征 15.08.2020
• 是指由支气管-肺组织、胸廓或 肺血管病变导致肺血管阻力增 加，产生肺动脉高压，继而右 心室结构或（和）功能改变的 疾病，须排除先天心和左心病 变。根据起病缓急和病程长短， 可分为急性和慢性两类。
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病因
• 支气管-肺疾病：COPD占80-90% • 胸廓运动障碍性疾病：少见 • 肺血管疾病：慢性肺栓塞 • 其他：睡眠呼吸暂停综合征
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分级
指静息状态下的PAPm： • 轻度：26-35mmHg • 中度：36-45mmHg • 重度：>45mmHg
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原发性肺动脉高压
• 定义：不能解释或未知原因的肺动脉高压 （PPH）
• 多见于育龄妇女；
• 可能病因：
1、常染色体显形遗传
2、免疫因素：29%抗核抗体↑
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• 7.药物治疗包括有口服抗凝剂、利尿剂、 吸氧、洋地黄类药物、多巴胺、钙通道阻 滞剂、合成的前列环素及其类似物、内皮 素-1受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂、 联合治疗等。
• 8.择期手术包括房间隔球囊造口术（介入 手术）和肺移植。
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肺源性心脏病
• 简称：肺心病
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• 5.血红蛋白水平。肺动脉高压患者对血红 蛋白水平的降低耐受性很差，即使轻度贫 血也应及时处理。
• 6.心理治疗。肺动脉高压患者发病年龄较 早（年龄中位数为40岁），因体力活动受 限而打乱了以往的生活方式。而且常受到 一些来自非专业人员有关此病不正确信息 的影响，所以许多患者存在不同程度的焦 虑和（或）抑郁。因此应为患者提供足够 的信息，与家属配合积极治疗，必要时建 议患者接受心理医师的治疗。
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• 2.人口统计学指标和医学状况： 明确有关-----性别 可能有关-----妊娠、高血压 不太可能有关-----肥胖 3.疾病： 明确有关-----HIV感染 很可能有关-----门静脉高压/肝病、结缔组织疾 病、先天性体-肺分流性心脏病 可能有关-----甲状腺疾病、血液系统疾病、脾切 除术后、罕见的遗传或代谢疾病等
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PPH的实验室检查
• 血液检查：肝功能、HIV抗体、血清免疫学
• 心电图
• X线胸片
• 超声心动图
• 肺功能测定
• 血气分析
• 放射性核素肺通气/灌注扫描
• 右心导管术
• 肺活检 15.08.2020
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PPH治疗
• 一、药物治疗 1、血管舒张药:钙拮抗剂、前列环素、NO等 2、抗凝治疗 3、其他 • 二、肺或心肺移植
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继发性肺动脉高压
• 阻塞性气道疾病：COPD • 肺实质性疾病：间质性肺病 • 肺血管病变：肺栓塞 • 神经肌肉疾病
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分类
• 根据压力增高的部位来分： 毛细血管前性（如：原发性、肺栓塞） 高动力性（如：先天心、甲亢） 毛细血管后性（如：二尖瓣狭窄、左心衰）
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肺动脉高压标准
显性肺动脉高压 静息时肺动脉平均压≥20mmHg 隐性肺动脉高压 肺动脉平均压静息＜20mmHg，而运动后＞
30mmHg
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肺动脉高压分类
• 按病因分类： ➢ 原发性肺动脉高压：病因未明者。 ➢ 继发性肺动脉高压：常见原因为左向右
分流的先天性心脏病如：ASD（房缺）， VSD（室缺），PDA（动脉导管未闭） 等。
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肺动脉高压定义
• 正常人肺动脉压力为15～30/5～ 10mmHg，平均为15 mmHg。
• 若肺动脉收缩压〉30 mmHg，或平均压〉 20 mmHg，即为肺动脉高压。
• WHO规定：静息状态下肺动脉收缩压〉25 mmHg，运动过程中肺动脉压〉30 mmHg，即为肺动脉高压。
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• 3.预防感染。肺动脉高压患者易发生肺部 感染，且耐受性差，肺炎占总死亡原因的 7%，因此应及早诊断、积极治疗。
• 4.育龄妇女应采取适宜方法避孕。通常怀 孕和分娩会使患者病情恶化、导致死亡， 其中重度肺血管病患者的病死率高达 30%～50%，故强烈推荐，育龄期妇女都 应采取适宜的方法避孕，若怀孕应及时终 止妊娠。
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• 肺动脉高压-发病机制
• 尽管对肺动脉高压的发病机制已有更深入 的了解，但其确切机制仍不清楚。目前认 为，肺动脉高压的发生是一个多因素作用 的过程，涉及多种细胞和生物化学途径。 肺血管阻力升高的机制包括：血管收缩、 肺血管壁闭塞性重塑、炎症反应和血栓形 成。
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• 肺动脉高压-相关因素
• 肺动脉高压（先心病，房缺）
• 根据证据级别对危险因素及相关因素的分 类 1.药物和毒物： 明确有关-----阿米雷司、芬氟拉明、右旋 芬氟拉明、毒性菜籽油 很可能有关-----安非他明、L-色氨酸 可能有关-----甲基-安非他明、可卡因、化 疗药物 不太可能有关-----抗抑郁药、口服避孕药、 治疗剂量的雌激素、吸烟
第九章 肺动脉高压 与
肺源性心脏病
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• 肺动脉高压（Pulmonary Arterial hypertension，PAH）是指以肺血管阻力 进行性增高，并导致右心室衰竭及死亡为 特征的一组疾病。主要包括了特发性肺动 脉高压和其他疾病相关性肺动脉高压，如 结缔组织疾病、先天性体-肺循环分流、门 静脉高压、人类获得性免疫缺陷病毒（HIV） 感染等