ACHD概念
CHD
出生时即存在的心脏、血管结构和功能上的异常 非静止的解剖学畸形
ACHD
生于母亲子宫内，具有解剖和功能变化的 动态变迁性畸形
（如PDA, VSD, 功能正常的二叶主动脉瓣）
ACHD概念
CHD→ACHD
经历子宫内时期、出生期、婴儿期、儿童期 及成人期 其解剖和生理随不同时期的变化而变化
• 大动脉和肺静脉起源异常：错位综合症
TGA，CTGA，DORV，DOLV，TAPVD ，CAPVD
• 心脏和心尖异位
右位心，中位心，右旋心
• 其他
心包缺如，单心房，血管环，先天性心律失常
ACHD的自然选择与外科干预
预期能成活到成年人常见CHD
功能正常的二叶式主动脉瓣（IE，AI,HF) 主动脉瓣狭窄或关闭不全主动脉缩窄 肺动脉缩窄（HF，Ao破裂或夹层，脑出血,IE) 继发孔房缺（心律失常，HF，PH） 肺动脉瓣狭窄 动脉导管未闭（HF，IE，PH） 心室间隔缺损合并肺动脉口狭窄
三房心，Shone综合征，心内膜弹力纤维增生症或MI
2）不伴有肺静脉梗阻
肺动脉干窄后扩张，肺动脉干特发性扩张，间隔缺损， 肺静脉异位，大动脉间交通
（一）基于临床征象分类—无发绀类
b.左室流出道梗阻
1）主动脉瓣狭窄（AVS） 二叶式主动脉瓣或 钙化，隔膜型、单瓣叶多半叶型
2）主动脉瓣上狭窄(SVAS) 沙漏型(局限性)、隔 膜型或发育不良（广泛性）
纤维肌肉性狭窄、肌肉肥厚性狭窄（IHSS）
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常见的ACHD临床特点
• ASD
肺血多，肺高压，心律失常，栓塞及充血性心衰
• VSD
小缺损 IE、AI、心律失常 大缺损 Eisenmenger Syn
• PDA
肺血多，肺高压，心律失常，栓塞及充血性心衰 动脉瘤、导管钙化
常见的ACHD临床特点
• TOF及复杂发绀畸形
红细胞增多症、凝血障碍、咯血、脑血管意外、感 染性心内膜炎、粗大侧枝循环、心肌纤维化、心 衰、三尖瓣、返流及心律失常，再次手术的并发症
PDA，冠状动脉瘘
（一）基于临床征象分类—发绀类
a.伴有右心室肥大
TOF、PS伴间隔完整者
b.无右心室肥大
Ebstein畸形，肺动静脉瘘(Rendu-Osler-Weber Syn)
c.Eisenmenger complex
ASD,PDA,VSD等晚期逆向分流病人
（二）
（三）基于有无医疗干预的分类
c. 接受过治疗性心导管术后者
根治性或姑息性介入 并发症或残余病变
e. 除外器官移植而不能手术的
（四）其他分类
• 无发绀的体肺分流：左向右分流
ASD,VSD,PDA,主肺动脉间隔缺损，永存动脉干，动脉窦瘤
• 阻塞性瓣膜和血管疾病，伴有或不伴有右向左分流
主动脉缩窄，主动脉弓中断，AS，左心发育不良，MS， 肺动脉闭锁和狭窄，三房心，TOF
房室隔缺损 三尖瓣闭锁 完全性大动脉错位
三尖瓣闭锁
D-TGA
ACHD的自然选择与外科干预
例外存活到成年的少见CHD
主动脉瓣上或瓣下狭窄 左冠状动脉异位发自肺动脉干 三房心 完全性肺静脉异位引流 右室双出口 共同动脉干 单心室
主动脉瓣上或瓣下狭窄
三房心
主动脉瓣狭窄
瓣叶交界粘连，瓣膜增厚，钙化
3）主动脉瓣下狭窄(SAS) 纤维肌肉性狭窄、肌 肉肥厚性狭窄（IHSS）
（一）基于临床征象分类—无发绀类
c.高血压 主动脉缩窄并高血压 d.主动脉返流
1）主动脉瓣畸形 瓣叶发育异常、瓣叶排列异常（嵴上 型室缺）
2）主动脉壁畸形 囊性中层坏死（Marfan综合征） 3）类似其动力学状态 主动脉窦瘤破裂、主肺间隔缺损、
2．凝血功能障碍
原因：发绀、肺血管病、血液湍流至Vw因子减少与缺乏、 血小板质与量变化
3. 脑卒中、脑栓塞、脑脓肿与中枢神经系统病变
未手术的发绀型病人
4. 肾功能障碍：肾单位病理改变至蛋白尿和肾衰 5. 尿酸盐代谢障碍 肾尿酸分泌减少 6. 杵状指与肥厚性骨关节病
巨核细胞胞浆局部释放血小板源性生长因子 冲击指、趾和骨膜引起
完全性肺静脉异位引流
右室双出口
单心室
共同动脉干
ACHD的自然选择与外科干预
心脏手术或介入治疗后晚期存活
单纯性肺动脉瓣狭窄 主动脉瓣狭窄 Ebstein 畸形 矫正型大血管转位的房室瓣 TOF 主动脉缩窄 Fontan术
主动脉瓣二瓣畸形
主动脉瓣及瓣下狭窄切开术
Fontan手术
主动脉缩窄
7. 反向性栓子 内源性和外源性 8. 肺动脉低压性病变 9. 脑出血 抗凝不当、感染性动脉瘤、Willis环瘤
未手术的非或发绀型病人
1. 高压性肺动脉病变与肺高压 2. 咯血 肺栓塞和扩张的血管脆弱 3. 感染性心内膜炎 易感性、异常动力学 4. 心力衰竭 5. 心律失常 6. 瓣膜病变 7. 反常栓塞 8. 阿-斯征、晕厥和猝死 9. 高血压 10. 艾森曼格氏综合症 主动脉、心室、心房水平
ACHD的自然选择与外科干预
预期能成活到成年人少见CHD
内脏反位（镜像右位心） 心脏右转（右旋右位心）（几乎均合并有其他畸形） 先天性完全性心脏传导阻滞 矫正型大血管转位及其合并心内畸形（VSD，瓣膜畸形） 先天性肺动脉瓣关闭不全 三尖瓣下移（Ebstein 畸形） 原发性肺动脉高压症 鲁登巴赫氏（Lutembacher）综合（ASD+后天MS） 单心房 冠状动静脉瘘 先天性主动脉窦动脉瘤 体静脉异位引流
1. 年龄因素 如发绀的ACHD血液保护、侧枝循环 2. 手术计划与基本畸形、最初外科手术、残留
情况、后遗症和并发症 3. 评估重要脏器功能，特别是心脏功能 4. 充分术前准备 肺高压、发绀型、心衰等
ACHD外科治疗
5. 再次开胸技术及风险 粘连、结构异常、心衰 6. 体外循环基本方法和心肌、血液保护原则 7. 麻醉与特殊监测 药物、通气、插管、穿刺置管 8. 术后监护的特殊性 呼吸道、血动学、机械辅助
ACHD的多学科管理
• ACHD ACHD标准： 基于年龄 、心理、体格成熟度 胎儿至衰老的连续过程。
青少年医学 既非儿童又非成人
• 多科合作 儿科、内科和心血管外科医师，心血管护理专 家合作。以成人治疗为主
• 医学咨询 内外妇儿麻、心理、血液、肾病、电生理、 移植、社会服务机构
ACHD外科治疗
心脏移植和心肺联合移植
1. 某些无法治疗的ACHD,如左心发育不良 2．严重的Ebstein畸形、单心室、三尖瓣和肺
动脉瓣闭锁伴有冠状动脉窦样变 3. 以前曾行姑息或根治手术，发生终末期心力
衰竭（心肌病） 4. 某些心脏肿瘤，如先天性心脏纤维瘤 5. 不能修补的ACHD(如单心室)合并肺血管病变 6. 继发于CHD的严重肺血管病变
肋骨切迹(rib notching)
ACHD临床特征
ACHD所表现出来的临床特点是 后天性心脏病所没有的
ACHD的临床表现可能是 CHD特征、CHD后遗症、残留问题及 获得性心脏病特征共存
未手术的发绀型病人
1．红细胞增多
血液高粘滞度症状 头痛、晕厥、视力障碍、肌痛、肌肉无力、感觉异常及精 神状态异常等损害。 原因：慢性缺氧、缺铁、高粘度有关。
右位心（dextrocardia）
右位心与右旋心
A 正常心脏 B 镜面右位心 C右旋心
矫正型大血管转位
鲁登巴赫氏综合征
Ebstein 畸形
先天性主动脉窦动脉瘤
ACHD的自然选择与外科干预
例外存活到成年的常见CHD
心室间隔缺损或心室间隔缺损并主动脉瓣关闭不全
（肺动脉阻力，自愈趋向，右室梗阻）
• 主动脉缩窄
上肢高血压下肢低血压、冠脉病变、心肌损伤、Байду номын сангаас 衰、颅内出血、主动脉夹层、Willis环动脉瘤
常见的ACHD临床特点
• 左室流出道梗阻
心衰、心绞痛、心律失常和卒死、心内膜炎、AI 1）主动脉瓣狭窄（AVS）
二叶式主动脉瓣或钙化，隔膜型、单瓣叶多半叶型 2）主动脉瓣上狭窄(SVAS)
沙漏型(局限性)、隔膜型或发育不良（广泛性） 3）主动脉瓣下狭窄(SAS)
成人先天性心脏病
（Adult Congenital Heart Disease)
周新民 中南大学湘雅二医院胸心外科
概述
• 先天性心血管疾病(CHD)发病率
大约占出生时存活者3‰～8‰
（除外Av，MV，早产儿、死胎、流产儿）
• 成人先心病(ACHD) 患病率
占CHD的25%～30%，其中ASD发病率为最高
故ACHD非年龄叠加的CHD
儿童期以后存活是自然选择或医学干预的结果
ACHD的分类及病理生理学
应用胚胎学分类的价值不大 多采用临床分类法
（一）基于临床征象分类 1．无发绀类 2．发绀类
（二）病理生理学分类 （四）基于有无医疗干预的分类 （三）其他
（一）基于临床征象分类—无发绀类
a.肺动脉增宽
1）伴有肺静脉梗阻
a. 未经手术治疗的自然成活者
漏诊、误诊、晚诊、确诊明确而未治及并发症和合并症，如二 叶式主动脉瓣、主动脉缩窄、房缺、共干等。
目前在我国绝大多数ACHD患者属于此类。
b. 已接受过心脏手术不再需要手术者 c. 已接受过心脏手术需要再次手术者
1）接受过完全根治手术者 随访、防治相关并发症、残留问题 及后遗症 2）接受过姑息手术非解剖根治者 姑息手术过时或失败、需行 解剖根治术
心脏手术或介入治疗性导管术后
1.残留问题
1）电生理方面 电轴、传导、发源点、节律 2）心脏瓣膜方面 先天、内源、残余、再发 3）心室（形态、容积、功能等）AS、TOF重构 4）血管残留（解剖、压力、阻力异常） 冠脉