肾小球病
Glomerular Diseases
目的与要求
➢ 掌握原发性肾小球病的临床表现。 ➢ 熟悉原发性肾小球病的临床及病理分型、发病
机制；急进性肾炎诊断。 ➢ 了解急进性肾炎鉴别诊断及治疗原则； IgA肾
病诊断。
2
The Kidney
3
The Nephron
4
The Glomerulus
慢
少见
较重氮质血症时 H b 6 0 -9 0 g /L ,尿 毒 症 时 ＜
6 0 g /L
肾 功 能 不 全 时 升 高，其 程 度与血肌酐和尿素氮平 行
少见
比较快
31
治疗
➢ 原则：
以防止或延缓肾功能进行性恶化；改 善或缓解临床症状及防止严重合并症为主要 目的，而不以消除尿蛋白及尿红细胞为目标。
➢ 鉴别诊断： • 继发性肾小球肾炎 • Alport综合征 • 其他原发性肾小球病①隐匿性肾小球肾炎②感
染后急性肾炎 • 原发性高血压肾损害
29
原发性高血压肾小动脉硬化和慢性 肾炎继发高血压的鉴别
高血压肾小动脉硬化 慢性肾炎继发高血压
高血压家族史
（ +）
（—）
肾炎既往史
（—）
（ +）
年龄ห้องสมุดไป่ตู้
4 0 -6 0
➢仅少数慢性肾炎由急性肾炎发展而来。 ➢启动机制为免疫介导的炎症，进展机制为
免疫介导的炎症（次要）和非免疫非炎症 机制（主要) 。
26
病理
➢慢性肾炎可由多种病理类型引起。 ➢常 见 类 型 有 系 膜 增 生 性 肾 小 球 肾 炎
（IgA及非IgA）、系膜毛细血管性肾小 球肾炎、膜性肾病、局灶性节段性肾小 球硬化。 ➢最终均可转化为硬化性肾小球肾炎。
➢ 肾病综合征 Nephrotic syndrome
9
临床与病理分型关系
原发性肾小球病临床与病理分型 之间有一定的联系，但无对应关系。
10
肾小球病临床表现
➢蛋白尿 ➢血尿 ➢水肿 ➢高血压 ➢肾功能损害
11
急性肾小球肾炎
Acute glomerulonephritis
急性肾小球肾炎是以急性肾炎综合症 为主要表现的一组肾小球疾病。起病急， 有血尿、蛋白尿、水肿、高血压和一过性 肾功能障碍。可自愈、预后好。多见于感 染后。
14
治疗
➢休息、防治感染 ➢对症治疗 ➢急肾衰时透析治疗
15
急进性肾小球肾炎
Rapidly Progressive Glomerulonephritis
急进性肾小球肾炎（急进性肾炎）是以急性 肾炎综合症、肾功能急剧恶化、早期出现少尿性 急性肾衰竭为临床特征，病理呈新月体肾小球肾 炎表现的一组疾病。
➢临床分型 ➢病理分型
8
临床分型
➢ 急性肾小球肾炎 Acute glomerulonephritis
➢ 急进性肾小球肾炎 Rapidly progressive glomerulonephritis
➢ 慢性肾小球肾炎 Chronic glomerulonephritis
➢ 隐匿性肾小球肾炎 Latent glomerulonephritis
2 0 -3 0
水肿 尿常规
肾功能与眼底病变
少见
常见
轻至中度蛋白尿
眼底病变相对重， 肾功能损害相对 轻。
尿蛋白较多，红细胞、 管型常见
眼底病变相对轻，肾 功能较差。
30
左心室肥厚
肾性贫血
血尿酸 脑 动 脉 硬 化 、脑 血 管 意 外 、高 血 压 心 脏病、冠心病 病程进展
多见 相对轻 易升高 可能有
21
诊断和鉴别诊断
➢诊断
急进性肾炎综合征→肾活检
➢鉴别诊断
引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病鉴别。 引起急进性肾炎综合征的其它肾小球病鉴别。
22
治疗
➢强化治疗
强化血浆置换疗法 甲基强的松龙冲击伴CTX治疗
➢ 替代治疗 ➢对症治疗
23
预后
预后取决于免疫病理类型和强化 治疗是否及时。
24
慢性肾小球肾炎 Chronic Glomerulonephritis
急进性肾小球肾炎临床分为原发性急进性肾 炎、继发于全身性疾病的急进性肾炎和由原发性 肾小球病其它病理类型转化而来的新月体肾炎。
16
病因和发病机制
➢ Ｉ型：抗肾小球基底膜型，ANCA（-） ➢ II型：免疫复合物型 ➢ III型：非免疫复合物型，ANCA（+） ➢ IV型：抗肾小球基底膜型，ANCA（+） ➢ V型：非免疫复合物型，ANCA（-） ANCA：抗中性粒细胞胞浆抗体
慢性肾小球肾炎（慢性肾炎）系指蛋白 尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现， 起病方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进 展，可有不同程度的肾功能减退，最终将发 展为慢性肾衰竭的一组肾小球病。
25
病因和发病机制
➢慢性肾炎的病因、发病机制和病理类型不 尽相同。
➢绝大多数慢性肾炎起病时即属慢性，确切 病因不清。
5
The Glomerulus
6
肾小球病概述
肾小球病指一组有相似的临床表现， 但病因、发病机制、病理改变、病程和预 后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的 疾病。
肾小球病分为原发性：指病因不明的
肾小球病，继发性：指全身性疾病中的肾
小球损害，遗传性：指遗传变异基因所致
肾小球病。
7
原发性肾小球病分类
27
临床表现和实验室检查
➢青中年男性多见，起病缓慢、隐袭。因 病理类型和病期不同，临床表现呈多样 性，其基本表现为蛋白尿、血尿、水肿、 高血压，可有不同程度肾功能减退。
➢可伴眼底变化，若血压控制不佳则提示 预后不佳。
➢肾脏体积缩小，肾皮质变薄，结构模糊。
28
诊断和鉴别诊断
➢ 诊断：凡尿化验异常（蛋白尿、血尿、管型 尿）、水肿及高血压病史达一年以上，无论有 无肾功能损害均应考虑此病，在除外继发性和 遗传性肾小球肾炎后，临床诊断可成立。
病理表现为毛细血管内增生性肾小球 肾炎。
12
临床表现
➢感染后１~３周发病。 ➢典型表现为急性肾炎综合症，重者可致
急肾衰、高血压脑病、心衰。 ➢首发症状是肾性血尿，可伴蛋白尿、水
肿。
13
诊断和鉴别诊断
➢诊断
感染后１~３周出现急性肾炎综合症，血清 C3↓。
➢鉴别诊断
引起急性肾炎综合征的其它肾小球病鉴别。 并发急肾衰时与急进性肾炎鉴别。 继发性肾小球肾炎鉴别。
17
病理
病理类型为新月体肾小球肾炎。
18
19
20
临床表现和实验室检查
➢I型好发于青中年，II及III型好发于中 老年，男性居多，我国以II型多见。
➢急性肾炎综合征＋肾功能急剧恶化→急 进性肾炎综合征。
➢Ｉ型：抗肾小球基底膜抗体阳性；II型： CIC阳性，C3↓；III型：ANCA阳性。
➢双肾增大。