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MSA诊断标准

多系统萎缩(MSA)诊断标准
MSA多为散发,成人(>30岁)起病,呈进展性病程,其诊断路径如下
帕金森综合征:运动迟缓伴强直、震颤或姿势不稳小脑综合征:
步态共济失调
伴小脑性构音
障碍、肢体共
济失调或小脑
性眼球运动障

自主神经功能受损特征:
无其他原因解释的尿急、
尿频或膀胱排空障碍
男性勃起功能障碍
体位性低血压(未达很可
能MSA标准)
额外支持特征:
可能的MSA-P或MSA-C
Babinski征阳性伴腱反射亢进
喘鸣
可能的MSA-P
快速进展性帕金森综合征
对左旋多巴反应差
运动症状之后3年内出现姿势不稳
步态共济失调小脑性、构音障碍、肢体共济失调或小脑性
眼球运动障碍
运动症状之后5年内出现吞咽困难
MRI见壳核、小脑脑桥脚、脑桥及小脑萎缩
18F-FDP-PET显示壳核、脑干、小脑代谢低
可能的MSA-C
帕金森综合征(运动迟缓和僵硬)
MRI见壳核、小脑脑桥脚、脑桥萎缩
18F-FDP-PET显示壳核代谢低
SPECT或PET见黑质纹状体突触前多巴胺能纤维失神经
改变
MSA的支持点和不支持点支持点:
口面部肌张力障碍
不对称颈项前屈
脊柱严重前屈或侧屈
手足挛缩
叹气样呼吸
严重的发音障碍
严重的构音障碍
新发或加重的打鼾
手足冰冷
强哭强笑
肌阵挛样姿势性或动作性震颤
不支持点:
经典的搓丸样静止性震颤
临床符合周围神经病
非药物所致的幻觉
75岁以后发病
有共济失调或帕金森综合征家族史
符合DSM-IV痴呆诊断标准
提示多发性硬化的白质损害。

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