副神经节瘤
厦门大学医学院 医学影像研究所
厦门市 核医学分子影像临床转化重点实验室
神经源性肿瘤--特点
(1)神经鞘肿瘤:多为良性，有神经鞘瘤及神经纤维瘤。恶性者为神经肉瘤。良性者 一般无症状，仅在X线检查时偶然发现。可出现霍纳(Homer)综合征，可由于肿瘤压 迫出现胸痛、气急、咳嗽，也可向锥管内生长压迫脊髓引起肢体麻木及瘫痪
腹膜后占位的诊断---定位诊断一（腹腔or腹膜后）
1、腹膜后脏器（如肾脏，肾上腺，输尿管，升、降结肠，胰腺，部分十二指肠） 外移、前移表明肿瘤起自腹膜后间隙 2、肠管（十二指肠降部、水平部及升结肠、降结肠）前移，无肠管包绕．而腹 腔内肿块常见肠管包绕 3、腹膜后血管(如腹主动脉、下腔静脉、肾静脉、脾静脉)的外移、前移或与肿 块相互包裹，脾静脉是左上腹肿瘤定位腹腔或腹膜后的重要标志，腹膜后肿瘤位 于脾静脉后方，将其向前推移，反之亦然 4、肿瘤与腹壁、盆壁肌肉及脊柱的关系：肿瘤与相邻后腹壁或盆壁肌肉间的脂 肪间隙不清或消失，脊柱直接受侵犯、腰大肌受压变形 5、肿瘤与相邻腹腔内器官之间的脂肪间隔存在，提示肿瘤源于腹膜后 6、当腹膜后肿瘤侵犯邻近脏器时，可致其变形移位，但肿瘤中心和大部分轮廓 不在受累脏器内
腰淋巴结 位地腹主动脉和下腔静脉的两侧，主要收集髂淋巴结的输出管。腰淋巴 结的输出管，集合成为左右腰干
腹腔淋巴结 位于腹腔动脉的周围，与肠系膜上淋巴结、肠系膜下淋巴结的输出管， 共同组成1-4条肠干 乳糜池 位于脊柱的前面，稍偏右侧，前面被右侧膈肌脚的左缘与下腔静脉所覆盖。 1/4的人无乳糜池而由吻合支形成的淋巴丛所代替。乳糜池向上经过主动脉裂孔进 入胸腔，续于胸导管
疑难病例—Case 5
组织来源？
病理：左腹膜后脂肪母细胞瘤（胚胎性脂肪瘤）
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腹膜后 间隙
后腹膜腔前界为壁层腹膜，后界为腹横筋膜，上起隔肌，下止盆隔，两侧以腰方
肌外缘为界的潜在间隙，故亦称腹膜后间隙，位于其内的器官有胰腺、部分十二
神经源性肿瘤--分类
神经源性肿瘤有哪些特点 神经源性肿瘤是纵隔内常见的肿瘤，可分为两大类，一 为来自自主神经的，如神经节细胞瘤，另一类起源于外周神经的肿瘤，如神经鞘瘤 及神经纤维瘤
神经源性肿瘤为最常见的原发性后纵隔肿瘤，绝大多数发生于后纵隔脊柱旁沟处， 少数肿瘤可部分发生在椎间孔内，使肿瘤呈哑铃状生长。肿瘤好发于青、中年，儿 童多见于节细胞神经瘤和节神经母细胞瘤。多发的神经纤维瘤，除纵隔外，可见于 其他神经，同时伴有多发皮肤结节、紫斑及骨改变，称为神经纤维瘤病
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疑难病例—Case 4
您的定性？
➢ 良性? ➢ 恶性?
病理：后腹膜Castleman病(透明血管型）
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疑难病例—Case 5
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原发性腹膜后肿瘤约80%以上为恶性。腹膜后腔由于解剖位置隐匿，发生此处 的肿瘤早期常缺乏自觉症状，当肿瘤长至较大时，患者常因触及腹部包块或因 肿瘤压迫、刺激邻近脏器产生相应症状而就诊
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腹膜后肿瘤的分类
组织来源
间叶组织源性
神经组织源性
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腹膜后肿瘤的分类
组织来源
间叶组织源性
淋巴组织源性 神经组织源性
生殖细胞源性 组织来源不明
原发性腹膜后肿瘤的病理分类（表2）
良性
恶性
脂肪瘤 纤维瘤 平滑肌瘤 横纹 肌瘤 血管瘤 血管外皮瘤 淋巴 管瘤 间叶瘤
假性淋巴瘤
脂肪肉瘤 纤维肉瘤 纤维组织细胞 肉瘤 平滑肌肉瘤 横纹肌肉瘤 血管 内皮肉瘤血管外皮肉瘤 间叶肉瘤
(2)神经节细胞肿瘤:良性者称为神经节细胞瘤，恶性者称作神经母细胞瘤。好发于 儿童，由未分化的交感神经细胞所组成，属高度恶性，由于交感神经节细胞肿瘤可 产生儿茶酚胺及血管活性肠多肽激素，可出现气短、出汗、皮肤潮红，也可出现腹 胀、腹泻，还可出现胸痛，霍纳(Homer) 综合征、截瘫、眼球震颤等。检查时除可 发现肿块外，尿香草基扁桃酸(VMA)及高香草酸（HVA)升高
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腹膜后 淋巴结
腹膜后间隙的主要器官——腹膜后间隙的淋巴
在腹膜后间隙内大血管的周围，聚集着许多的淋巴结和淋巴管，主要收纳来自下 肢、盆腔、腹腔、腹膜后器官的淋巴，这些淋巴结，可分为3群
髂淋巴结 位于是髂总动脉、静脉的周围，主要收纳髂内淋巴结、髂外淋巴结的输 出管，髂淋巴结的输出管，向上注入腰淋巴结
恶性淋巴瘤
神经鞘瘤 神经纤维瘤 神经节 细胞瘤 异位嗜铬细胞瘤 非嗜 铬性副神经节细胞 囊性畸胎瘤
囊肿腺瘤
恶性神经鞘瘤 神经纤维肉瘤 神经 母细胞瘤 恶性嗜铬细胞瘤 恶性非 嗜铬性副神经节癌
恶性畸胎瘤 内胚窦癌 绒毛膜上皮 细胞癌
未分化癌 异位组织癌 未分化肉瘤
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疑难病例—Case 2
您的定位？
➢ 器官? ➢ 原发?
病理：右肾上腺神经鞘瘤
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疑难病例—Case 3
女，51岁 右下腹隐痛1年余，B超发现胰腺占位半月余，饱食后右下腹隐痛，程度不剧，可自 行缓解，疼痛与体位无明显关系，无便血，发热，无明显体重下降 否认肿瘤史
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腹膜后占位的症状和体征
压迫性表现 胀、酸、麻、痛 ；上腹饱胀感、恶心、呕吐；肛门排气和大便不畅感；小便不 畅、尿急、尿频、尿潴留；腹壁、会阴部和下肢静脉怒张 、下肢和会阴部；肿 胀和沉重感；腹水 占位性表现 腹部肿块；盆腔肿块 毒性反应表现 发热；全身营养不良；尿毒症 内分泌功能紊乱性表现 低血糖 --巨大肿瘤的首先症状 阵发性高血压--腹膜后-肾上腺外嗜铬细胞瘤的特有症状
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腹膜后占位的检查方法
检查方法 临床检查 影像检查
病理检查
具体方法
病史 体格检查 肛门指检
X线 B超 CT MRI 胃肠钡剂检查 实验室检查 泌尿系造影术 血管造影术
针吸细胞学检查 病理诊断
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病理：腹膜后小细胞性恶性肿瘤-外周性神经上皮瘤(PNET)
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疑难病例—Case 2
患者 男性，55岁， 体检B超发现腹腔占位
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疑难病例—Case 2
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生殖细胞来源 组织来源不明
原发性腹膜后肿瘤的病理分类（表1）
亚分类
病理类型
（多见）
（少见）
神经鞘来源 （体神经） 交感神经节 来源 副神经节瘤
脂肪肉瘤 平滑肌肉瘤 纤维肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤 间 皮肉瘤 血管肉瘤 恶性神经鞘瘤 横纹肌肉瘤 滑膜肉瘤 腺泡状软组织肉瘤 间叶性软骨肉瘤 未能分类的软组织肉瘤 神经鞘瘤 神经纤维瘤 恶性神经鞘瘤 恶性神经纤维瘤
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腹膜后占位的影像诊断思路
马超 住院医师
厦门大学附属中山医院 核医学科
疑难病例—Case 1
男性，５３岁，腹胀，腹痛 一月前因腹部胀痛感来院就诊，无发热黄疸，无胃肠道症状，无腰酸背痛等
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(3)副神经节细胞瘤: 副神经节细胞瘤起源于交感神经的称为嗜铬细胞瘤。起源于副 交感神经者称为非嗜铬性神经节细胞瘤或化学感受器瘤。两者比较少见，以化学感 觉器瘤更少见。由于嗜铬细胞瘤可以产生肾上腺和去甲肾上腺素，所以多出现心悸、 气促、出汗、心前区及上腹部疼痛、紧缩感、持续性高血压。可局限于纵隔内，也 可以较弥散分布。化验血中儿茶酚胺， 24小时尿香草基扁桃酸(VMA)升高，可高度 怀疑本病
神经源性肿瘤
神经节
支持细胞
神经细胞
脑脊神经节植物性神经节源自神经鞘细胞神经节细胞
副神经节细胞
交感神经节
副交感神经节
神经 鞘瘤
神经纤 维瘤
恶性神 经鞘瘤
神经纤 维肉瘤
节细胞 神经瘤
神经母 细胞瘤
嗜铬性副神 经节瘤
化学感受器瘤（非嗜 铬性副神经节瘤）
恶性嗜铬细 胞瘤
恶性化学感 受器瘤
嗜铬细胞瘤 （肾上腺髓质）
肠、降结肠和直肠
后方
腰大肌、腰小肌、腰方肌和腹 横肌的腱部，在盆腔内其后壁 则为髂腰肌的连续部、闭孔内 肌和梨状肌
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腹膜后 间隙
腹膜后间隙分为三个解剖区
1、肾旁前间隙 位于后腹膜与肾前筋膜之 间。胰腺及十二指肠降部在此间隙内，此 间隙向上延伸至肝脏裸区，向下经髂窝与 盆腔腹膜后间隙相通
疑难病例—Case 1
胰腺与胃之间巨大椭圆形等、低混杂密度软 组织肿块，边缘较清楚呈分叶状，十二指肠 环扩大，周围组织受压移位
胃肠道无明显梗阻 征象。病灶不均匀 强化。腹水