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胃间质瘤

如何判断胃间质瘤的良恶性呢?
发表者:张成3465人已访问
GST的良恶性判断即使用常规病理学判断GST的良、恶性也有困难。

术中主要依靠肿瘤大小、有无侵犯周围脏器及有无远处转移来判断其良恶性。

病理学上主要依靠判断有丝分裂计
数和肿瘤的大小来判断良、恶性。

参考Emory等[9]提出的标准将GST分为良性、交界性和
恶性。

肯定恶性指标有:(1)肿瘤出现转移;(2)肿瘤浸润至临近器官或周围组织。

潜在恶性指标有:(1 )肿瘤长径>5. 5 cm ;(2 )核分裂相>5/50 HPF ;(3 )肿瘤出现坏死;(4)肿瘤细胞核异型性明显;(5)肿瘤细胞丰富;(6)小上皮样细胞呈细胞巢或腺泡状排列。

当肿瘤具备1项肯定恶性指标或2项潜在恶性指标时,则为恶性;仅有1项潜在恶性指标时,
则为交界性;而无上述指标时,则为良性胃间质细胞瘤。

其他诸如年龄、性别、腹部不适、消化道出血、病程、肿块生长方式、溃疡、出血、囊变等指标在判断良恶性上无参考价值。

临床多采用2002年由美国国立癌症研究院和国立卫生研究院会同哈佛医学院等9所医疗、肿瘤研究中心共同制定的,按肿瘤最大直径(cm)和细胞核分裂像计数(50 HPF下的计数)将GIST的侵袭行为分为4类:极低度危险(<2 cm和<5/50 HPF),低度危险(2〜5 cm和<5/50 HPF),中度危险(<5 cm 和6〜10/50 HPF 或5〜10 cm 和<5/50 HPF),高度危险(>5 cm 和>5/50 HPF 或>10 cm 或>10/50 HPF)[10]。

5 GST的临床病理分期目前尚无一致看法。

Anderson MD癌症中心提出了一个有关GIST
的TGM分期标准。

(1)T代表肿瘤大小以及与邻近器官情况:「表示局限性肿瘤,直径<5
cm ;T2表示局限性肿瘤,直径》5 cm ;T3表示任何大小肿瘤,有邻近器官受侵或有腹膜种
植;T4表示只要肿瘤有破损的任何大小肿瘤。

(2)G代表肿瘤级别,肿瘤分化程度:G1表示
低级别(分化好);G2表示高级别(分化差)。

(3)M代表远处转移:M0表示无转移;M r表示有远处转移。

按上述标准I期T1 G1 M°,n期T2 G1 M。

,川期T1-3 G2 M0 ,W A期M1或术后残留复发,W B期T4。

6 GST的鉴别诊断在GST的鉴别诊断中,胃间质瘤与胃良性平滑肌瘤、胃平滑肌肉瘤、胃
神经鞘瘤、胃自主神经瘤、异位胰腺等疾病鉴别。

由于GST的CD117阳性表达率很高,因
此可作为GST与消化道中的平滑肌瘤,平滑肌肉瘤,神经鞘瘤等的鉴别依据。

最近研究发现,Carney三联征由胃间质瘤、肺软骨瘤和肾上腺外功能性嗜铬细胞瘤或副节瘤组成,其中以胃间质瘤最为常见。

Carney三联征好发于女性,平均年龄为16岁,无家族史。

因此当
胃间质瘤病人为年轻女性时,应进行胸部X线检查及尿或血液中儿茶酚胺代谢产物的检测,
以明确有无Carney三联征。

胃间质瘤
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摘要
胃间质瘤一组独立起源于胃肠道间质干细胞的肿瘤,属于消化道间叶性肿瘤,对常规放疗和
化疗均不敏感。

早期手术切除是主要治疗手段,但是具有术后易复发的特点,因此手术切除
病灶并无裨益,随着生物医学不断进步,生物免疫技术的出现,为胃间质瘤患者带来了新希
望。

概述
胃肠道的间质瘤是一种具有潜在恶性倾向的侵袭性肿瘤•其恶性程度目前较经典的是根
据肿瘤大小以及有丝分裂指数(Ml)来评估•如肿瘤直径<2cm,MI<5/50高倍视野则认为是良性的。

1、大体形态特征胃间质瘤大小不等,直径0.8cm〜20cm,可单发或多发。

肿瘤
多位于胃肠粘膜下层(60%),浆膜下层(30%)和肌壁层(10%)。

境界清楚,无包膜,向腔内生长呈息肉样肿块常伴发溃疡形成,向浆膜外生长形成浆膜下肿块。

临床上消化道出血与触及
肿块是常见病征。

位于腹腔内的间质瘤,肿块体积常较大。

肿瘤大体形态呈结节状或分叶状,切面呈灰白色、红色,均匀一致,质地硬韧,粘膜面溃疡形成,可见出血、坏死、粘液变及囊性变。

2、组织形态特征GIST包括发生在消化道外者组织学形态相同。

胃间质瘤基本有两种细胞类型即:多数(70%)由梭形细胞,少数(15%)由上皮样细胞组成,二种细胞混合型(15%)。

从两种细胞成分占有比例多少不同,分梭形细胞型、上皮样细胞型和两种细胞混
合型。

三种类型以梭形细胞型居多(60%〜80%),上皮样细胞型次之(10%〜30%),混合型
最少。

不同细胞类型与肿瘤恶性程度无相关关系。

3、胃间质瘤具有分子遗传学特征GIST中原癌基因c-kit功能突变是普遍存在的(80%), c-kit基因可发生多个位点突变,发生在外显子11、9、13及17,另外不显示c-kit
基因突变者还有PDGFRA突变(血小板衍生生长因子受体)。

c-kit原癌基因突变使酪氨酸激酶活化,引发细胞无序的增殖失控和凋亡抑制,这是GIST发病机理的关键,与GIST恶性
程度及预后不良相关。

症状表现
1、胃肠道平滑肌瘤/肉瘤GISTs大多CD117和CD34弥漫性阳性表达,SMA不表达或为局灶性表达,而平滑肌瘤/肉瘤CD117和CD34阴性表达,SMA弥漫性阳性表达。

2、胃肠道神经鞘瘤GISTs中只有少部分病例中有S-100表达,而胃肠道神经鞘瘤S-100 弥漫性阳性表达,CD117和CD34阴性表达。

3、胃肠道自主神经瘤CD117、CD3
4、S-100、SMA和Desmin均阴性表达,电镜下可见神经分泌颗粒。

发病原因
、环境因素
环境因素是胃间质瘤的产生因素中比较重要的一种。

胃间质瘤的病因与各地方的饮
食习惯密切相关,经常食用霉变、腌制、熏烤等食物,或过多摄人食盐,都可能增加胃间质
瘤发生的危险性。

熏制的鱼肉含有较多的 3 , 4-苯并芘,发霉的食物含有很多真菌毒素,腌
制的食物中有亚硝酸类,这些物质都有致癌作用。

所以大家要要养成良好的生活习惯,拒绝垃圾食品,多吃水果蔬菜。

二、遗传因素
研究表明,胃间质瘤的病因与遗传也有关系,患者家属中胃间质瘤发病率高于比一
般人都高,这些人可能是由于生活环境与饮食习惯相似,增加了胃间质瘤的发病机会,这也表明了遗传因素在胃间质瘤发病中起着比较重要的作用。

胃间质瘤不是胃癌却更猛于胃癌
胃间质瘤是最常见的一种胃肠道软组织肿瘤,具有潜在侵袭性,恶性程度较高,能够严
重伤害身体的器官,给人们造成很大的痛苦,甚至威胁生命,其“凶狠”程度有时更猛于一般胃癌。


1、严格意义来讲无良性可言:关于如何判定间质瘤的良、恶性,在临床上仍然是值得
争议的问题。

但现在更多的学者赞同,对间质瘤不再需要区分良恶性,仅根据肿瘤大小和核
分裂像判断肿瘤的危险度,一般认为直径>5厘米者多为恶性。

2、早期症状不明显,易发生转移:胃间质瘤的临床表现差异较大,通常无特殊症状,一般只有当肿瘤较大时才出现症状,如心绞痛、腹部肿块、恶心、体重下降,第一次就诊时约有11%〜47%已有转移。

40%以上的患者由于肿瘤破裂急性出血,同时出现转移。

3、由于特殊生理特性及结构使得手术治疗效果差:通常,手术是胃间质瘤的首选治疗
方式,但是与其他软组织肉瘤相比,胃间质瘤具有很脆的假囊,术中易造成肿瘤破溃继发腹
腔内播散,故切除过程已发生癌细胞转移。

4、间质瘤“顽固不化”对传统放化疗不敏感:胃间质瘤临床症状不明显又无特异性。

治疗中该病也表现出“顽固不化”的一面,对放化疗均不敏感,又易被误诊为平滑肌瘤或平
滑肌肉瘤,很多患者应用大剂量的放化疗,结果不仅无效还浪费金钱、摧残身体。

治疗方法
目前常规间质瘤晚期治疗方法仍为首选,但其存在一些不可忽视的弊端。

目前较为有效
的手术治疗虽然能切除癌肿,但由于存在残癌、癌灶,术后易于复发或转移。

使用放疗和化疗,虽然能杀死癌细胞,但是它最大的弊端却是敌、我不分,在杀癌细胞的同时,将癌块和粘连的周围正常软组织细胞一同杀死,使病人免疫功能下降。

而免疫疗法,能很好弥合手术、
放化疗带来的缺憾。

细胞免疫治疗简单地说就是“用自己的细胞治疗自己的病”。

集人体自身免疫细胞,经过体外培养,使其数量成千倍增多,靶向性杀伤功能增强,然后再回输到人体内清除
癌细胞,同时激活和增强机体的免疫能力。

不存在排异反应,也没有放疗和化疗带来的明显
的毒副作用,也没有手术所带来的风险,所以CLS生物免疫治疗是一种我们称之为绿色的
抗肿瘤治疗新方法。

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