蛋白质的分解代谢第一节蛋白质的营养作用1. 氮平衡nitrogen balance★氮平衡是指摄入氮与排出氮之间的平衡关系，它反映出体内蛋白质的代谢状况⑴氮总平衡——常见于健康成人⑵氮正平衡——常见于儿童、孕妇和康复期患者⑶氮负平衡——常见于长时间饥饿、消耗性疾病、大面积烧伤和大量失血等2.蛋白质的生理需要量日常饮食中的蛋白质摄入量应当高于最低生理需要量才能满足实际生理需要。
中国营养学会推荐我国成人的蛋白质日需要量为70～80g3.蛋白质的营养价值★补充蛋白质不能只考虑量，还要考虑质—蛋白质的营养价值。
食物蛋白营养价值的高低主要取决于其必需氨基酸含量的高低及所含必需氨基酸的种类和比例是否与人体对必需氨基酸的需求一致⑴必需氨基酸essential amino acid★必需氨基酸是体内需要而自身又不能合成、必须由食物供给的氨基酸包括异亮氨酸、苯丙氨酸、色氨酸、苏氨酸、亮氨酸、甲硫氨酸、赖氨酸和缬氨酸⑵非必需氨基酸nonessential amino acid⑶蛋白质的互补作用★将不同种类营养价值较低的蛋白质混合食用，可以相互补充所缺少的必需氨基酸，从而提高其营养价值，称为蛋白质的互补作用★选择下列哪类氨基酸都是必需氨基酸？ DA芳香族氨基酸B含硫氨基酸C碱性氨基酸D支链氨基酸E脂肪族氨基酸★选择不含必需氨基酸的是 DA芳香族氨基酸B含硫氨基酸C碱性氨基酸D酸性氨基酸E支链氨基酸★选择哪组是非必需氨基酸？ BA苯丙氨酸和赖氨酸B谷氨酸和脯氨酸C甲硫氨酸和色氨酸D亮氨酸和异亮氨酸E苏氨酸和缬氨酸第二节蛋白质的消化、吸收和腐败一、蛋白质的消化1. 胃内消化★胃黏膜主细胞分泌的胃蛋白酶原由胃黏膜壁细胞分泌的胃酸激活成胃蛋白酶⑴食物→粘膜→胃泌素→HCl、胃蛋白酶原⑵HCl杀菌、变性食物蛋白、激活胃蛋白酶原⑶胃蛋白酶最适pH值为1.5～2.5，水解芳香族氨基酸氨基肽键⑷食物在胃内停留时间很短，食物蛋白在胃内的消化并不完全，主要水解产物是多肽和少量氨基酸2. 小肠内消化★②外肽酶：羧肽酶A、羧肽酶B二、氨基酸的吸收和转运★肠黏膜、肾小管上皮和肌肉等的细胞膜上均存在着载体蛋白，能够在耗能、需Na＋的条件下将氨基酸主动吸收到细胞内三、蛋白质的腐败putrefaction★在胃肠道内的消化过程中，未被消化的食物蛋白和未被吸收的消化产物在大肠下部受肠道菌作用，产生一系列对人体有害的物质，这一过程称为腐败2.肝昏迷与假神经递质★肝昏迷的假神经递质学说：假神经递质竞争性抑制儿茶酚胺传递兴奋，导致大脑功能障碍，发生深度抑制而昏迷，临床上称为肝性脑昏迷，简称肝昏迷★选择被肠激酶激活的是 EA糜蛋白酶原B羧肽酶原C弹性蛋白酶原D胃蛋白酶原E胰蛋白酶原第三节氨基酸的一般代谢一、氨基酸代谢库amino acid metabolic pool1.转氨基大多数氨基酸都可以发生转氨基反应，并且都是将α- 氨基转移给α-酮戊二酸，生成谷氨酸和相应的α- 酮酸2.氧化脱氨基★3.联合脱氨基⑴★谷氨酸+ NAD(P)+ + H2O→α-酮戊二酸+ NAD(P)H + H+ + NH3氨基酸+ NAD(P)+ + H2O→α-酮酸+ NAD(P)H + H+ + NH33.联合脱氨基⑵4. 其他非氧化脱氨基Ser、Cys、Asp、His★选择氨基酸最主要的脱氨基方式是 BA还原脱氨基反应B联合脱氨基作用C氧化脱氨基作用D直接脱氨基E转氨基反应★选择氨基转移酶的辅基中含有 CA维生素B1 B维生素B2 C维生素B6 D维生素B12 E维生素PP★选择下列叙述错误的是 EA氨基酸的吸收是主动转运过程B氨基酸脱氨基的主要方式是联合脱氨基作用C氨基酸脱氨基生成α-酮酸和NH3 D氨基酸脱羧基生成胺和CO2E转氨基反应是所有氨基酸共有的代谢★选择可经转氨基反应生成谷氨酸的是 AA α-酮戊二酸B 草酰乙酸C 琥珀酸D 苹果酸E 延胡索酸★选择◆三羧酸循环某一中间产物可经转氨基反应生成 CA AlaB ArgC GluD LysE Ser★选择天冬氨酸氨基转移酶在哪种组织中活性最高？ EA肺B肝脏C脑D肾脏E心脏★选择丙氨酸氨基转移酶在哪种组织中活性最高？ BA 肺B 肝脏C脑D肾脏E心脏★选择血清中酶活性增高的主要原因通常是 DA酶由尿液中排除减少B体内代谢降低，使酶的降解减少C细胞内外某些酶被激活 D 细胞受损使细胞内酶释放入血E在某些器官中酶蛋白的合成增加★选择肝细胞内能直接进行氧化脱氨基作用的是 BA丙氨酸B谷氨酸C丝氨酸D天冬氨酸E缬氨酸★选择催化α-酮戊二酸和NH3生成相应含氮化合物的是 BA γ-谷氨酰转肽酶B L-谷氨酸脱氢酶C L-谷氨酰胺合成酶D 丙氨酸氨基转移酶E 天冬氨酸氨基转移酶★选择L-谷氨酸脱氢酶的辅酶是 DA CoAB FADC FMND NADE TPP★选择天冬氨酸可由三羧酸循环的哪种中间产物直接生成？ BA α-酮戊二酸B 草酰乙酸C 琥珀酸D 苹果酸E 延胡索酸★选择在下列与氨基酸代谢有关的途径中，哪个对氨基酸的分解和合成都起着主要作用？C A丙氨酸—葡萄糖循环B甲硫氨酸循环C联合脱氨基作用D鸟氨酸循环E嘌呤核苷酸循环三、NH3的代谢③肠道吸收★临床上对高血氨病人禁用碱性肥皂水灌肠，对肝硬化产生腹水的病人不宜使用碱性利尿药，以免造成血氨升高㈡NH3的转运1. 谷氨酰胺的运氨作用★2. 丙氨酸－葡萄糖循环㈢尿素合成概述★1932年，德国学者Krebs和Henseleit研究发现，在有氧条件下将大鼠肝切片与铵盐保温数小时可以合成尿素★鸟氨酸、瓜氨酸和精氨酸都能促进尿素的合成，但它们的量并不减少他们提出尿素合成的鸟氨酸循环尿素循环机制概念★鸟氨酸循环：一个氮代谢途径，存在于脊椎动物的肝脏内，可以用氨基和CO2合成尿素，排出体外★⑴尿素的合成过程定位①氨甲酰磷酸的合成氨甲酰磷酸合成酶I氨甲酰磷酸合成机制②瓜氨酸的合成鸟氨酸氨甲酰基转移酶③Arg-Suc的合成精氨酸代琥珀酸合成酶④Arg-Suc的裂解精氨酸代琥珀酸裂解酶⑤Arg水解精氨酸酶★2. 尿素合成的生理意义★肝功能严重受损时尿素合成发生障碍，会导致血氨升高，称为高血氨症。
大量的NH3进入脑组织，与脑细胞内的α- 酮戊二酸结合生成谷氨酸，并进一步生成谷氨酰胺肝昏迷的氨中毒学说★选择人体内氨的主要代谢去路是 DA合成非必需氨基酸B合成谷氨酰胺C合成嘧啶碱D合成尿素E合成嘌呤碱★选择脑中氨的主要代谢去路是 BA合成必需氨基酸B合成谷氨酰胺C合成含氮碱D合成尿素E扩散入血★选择哪种物质的合成过程仅在肝脏进行？ BA胆固醇B尿素C糖原D血浆蛋白E脂肪酸★选择鸟氨酸循环与三羧酸循环通过哪种中间产物的代谢相联系？ EA草酰乙酸B瓜氨酸C琥珀酸D天冬氨酸E延胡索酸★选择鸟氨酸循环的细胞定位是 EA内质网和细胞液B微粒体和线粒体C细胞液和微粒体D线粒体和内质网E线粒体和细胞液★选择高血氨症导致脑功能障碍的生化机制是氨增高会 AA大量消耗脑中α-酮戊二酸B升高脑中Ph C升高脑中尿素浓度D抑制脑中酶活性E直接抑制脑中呼吸链★选择氨中毒的根本原因是 CA氨基酸分解代谢增强B肠道吸收氨过多C肝损伤不能合成尿素D合成谷氨酰胺减少E肾功能衰竭导致氨排出障碍四、α-酮酸的代谢生糖氨基酸★生糖氨基酸：这些氨基酸经过脱氨基生成的α- 酮酸可以通过糖异生途径合成葡萄糖★生糖氨基酸通过分解代谢生成的丙酮酸、草酰乙酸、α-酮戊二酸、琥珀酰CoA 、延胡索酸可以生糖生酮氨基酸★生酮氨基酸：亮氨酸和赖氨酸经过脱氨基生成的α- 酮酸仅能使尿酮体增加，称为生酮氨基酸★选择哪个不是α-酮酸的代谢途径？ CA彻底氧化分解，生成CO2和H2O B还原氨基化，合成非必需氨基酸C转化成某些必需氨基酸D转化成糖或酮体E转化成脂类物质★选择使尿酮体增加的是 CA谷氨酸和天冬氨酸B精氨酸和异亮氨酸C赖氨酸和亮氨酸D酪氨酸和苏氨酸E丝氨酸和缬氨酸★选择单纯蛋白质代谢的最终产物是 DA CO2、H2O、NH3、肌酸B CO2、H2O、NH3、尿黑酸C CO2、H2O、NH3、尿酸D CO2、H2O、尿素E CO2、H2O、尿酸★丙氨酸彻底分解过程丙氨酸经联合脱氨基生成丙酮酸、氨和NADH。
NADH通过氧化磷酸化推动合成3ATP 丙酮酸进入线粒体，氧化脱羧生成乙酰CoA和NADH。
NADH通过氧化磷酸化推动合成3ATP 乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化，通过底物水平磷酸化和氧化磷酸化推动合成12ATP 1分子丙氨酸彻底氧化共产生18分子ATP五、氨基酸脱羧基⒈γ-氨基丁酸⒉5-羟色胺5-HT5-hydroxytryptamine/血清素serotonin★在松果体，5-羟色胺通过乙酰化和甲基化等反应生成褪黑激素★在外周，5-羟色胺是一种强烈的血管收缩剂⒊组胺histamine⒋牛磺酸taurine★牛磺酸由半胱氨酸氧化和脱羧基生成。
在肝细胞内，牛磺酸参与合成结合胆汁酸⒌多胺polyamine★选择谷氨酸脱羧基反应需要哪种物质作为辅助因子？ EA NADB NADPC 磷酸吡哆胺D 磷酸吡哆醇E 磷酸吡哆醛★选择能直接生成 -氨基丁酸的是 BA半胱氨酸B谷氨酸C酪氨酸D鸟氨酸E色氨酸★选择能生成多胺的是 DA半胱氨酸B谷氨酸C酪氨酸D鸟氨酸E色氨酸第四节氨基酸的特殊代谢一、一碳单位代谢★有些氨基酸分解产生含一个碳原子的活性基团，称为一碳单位1. 一碳单位的种类1. 一碳单位的来源Gly Ser His Trp Met2. 一碳单位的生成3. 一碳单位的相互转化3. 一碳单位的相互转化★在由四氢叶酸携带的一碳单位中，甲基是最不活泼的，以至于它无法直接提供给甲基受体，必须通过甲硫氨酸循环进一步活化，转化成足够活泼的S-腺苷甲硫氨酸4. 一碳单位代谢的生理意义★氨基酸分解产生的一碳单位由四氢叶酸携带和转运，参与嘌呤碱基和嘧啶碱基的合成，其中嘌呤环的C-2和C-8由N10-甲酰基四氢叶酸提供，脱氧胸苷酸的5-甲基由N5,N10-甲烯基四氢叶酸提供★选择能提供一碳单位的是 DA苯丙氨酸B谷氨酸C酪氨酸D丝氨酸E天冬氨酸★选择N5-CH3-FH4可以 BA提供甲基合成Dtmp B通过甲硫氨酸循环提供甲基，参与重要甲基化合物的合成C转化成N5,N10-CH2-FH4 D转化成N5,N10-CH=FH4 E转化成N10-CHO-FH4二、含硫氨基酸的代谢1. 甲硫氨酸循环过程2. 甲硫氨酸循环的生理意义①甲硫氨酸循环提供★活性甲基，用于合成许多重要的甲基化合物②N5-甲基四氢叶酸通过甲硫氨酸循环供出甲基，使四氢叶酸得到再生㈡半胱氨酸与胱氨酸代谢PAPS★PAPS性质活泼，所含的活性硫酸根可以用于合成硫酸软骨素、硫酸角质素和肝素等黏多糖，进而与蛋白质结合，形成蛋白聚糖3. 半胱氨酸参与合成谷胱甘肽三、芳香族氨基酸的代谢1.Phe羟化成Tyr苯丙酮酸尿症PKU★苯丙氨酸羟化酶是一种加单氧酶，需要四氢生物蝶呤作为辅助因子甲状腺激素★甲状腺激素是甲状腺分泌的激素的统称，包括三碘甲腺原氨酸和四碘甲腺原氨酸，后者又称为甲状腺素碘缺乏病iodine deficiency disorder，IDD★婴幼儿缺乏甲状腺激素时，中枢神经系统发育发生障碍，长骨生长停滞，表现出反应迟钝和身材矮小等特征，称为呆小症，属于碘缺乏病★碘缺乏病是机体缺碘所表现的一组疾病的总称。