镜下血尿：30%-40% 肾病综合征：30%
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IgA肾病临床分型
隐匿性肾炎型.
无症状性蛋白尿伴或不伴镜下血尿型 反复发作性肉眼血尿型.不伴水肿、高血压、持续性蛋白尿；
肾病综合症型
I型 II型
慢性肾炎型；
恶性高血压型.高血压、肾功能不全、血尿和蛋白尿型；
急进性肾炎型；
根据光镜表现将IgAN按轻到重分5级：（LEE标准）
IgA肾病（Berger氏病，1969年）
免疫病理学诊断名称, 典型的免疫病理表现：肾小 球系膜区颗粒性IgA沉积为主
诊断：靠肾活检 流行病学 典型临床表现 预后：良性 ？ 恶性？
定义
免疫病理学分类名称 典型病理表现：
IgA C3
IgA 肾病
1. 是肾小球系膜区以IgA沉积为主的原发性肾小球疾病 2. 是肾小球源性血尿最常见病因 在亚洲最常见，占肾活检的30%－40% 男:女＝2～6:1 分为原发性、继发性和家族性 预后：10年约10～20％的患者进入尿毒症
Ⅴ级：弥漫硬化性肾小球肾炎，75%以上肾小球有不同程度硬化，可见严重
的间质纤维化。
治疗方案
年龄、婚育状况 肾功能 根据24小时尿蛋白 肾脏病理分级
IgA肾病
Case1
女性 25岁，已婚未育，希望生育 体检发现血尿(++)、蛋白尿(+)，血压正常 肾活检病理：IgA肾病 III级 24小时尿蛋白定量2.2克
定义
简称慢性肾炎，病程迁延，可有一个相当长的 无症状尿异常期
蛋白尿、血尿、浮肿、高血压、肾功能损害为 主要临床表现
占我国慢性肾衰病因的首位
病理
任何一种病理类型的肾小球肾炎临床上都可 表现为慢性肾炎，常见病理类型有：
系膜增殖性肾炎（最常见）
IgA肾病 非IgA沉积为主的 MesPGN
肾小球疾病 临床和病理
肾小球疾病概述-发病机制
免疫反应 体液免疫： 循环免疫复合物沉积；原位免疫复合物形成 细胞免疫：
炎症反应：炎症细胞；炎症介质 非免疫因素：高血压
蛋白尿 高血脂
肾小球疾病概述临床表现
蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能损害
相差显微镜检查红细胞形态
均一性
不均一性
慢性肾小球肾炎
尿检异常
蛋白尿 血尿
可伴有水肿、高血压，不同程度的肾功能不全 肾脏B超 肾活检对确定诊断（病理类型，病理分级）、拟定治
疗方案、判断预后都有重要意义
鉴别诊断
隐匿性肾小球肾炎 高血压肾损害 急性肾炎 遗传性肾炎 狼疮性肾炎
与原发性高血压肾损害鉴别
发病年龄 肾炎在先或
高血压在先 蛋白尿、血尿 心、脑、眼底
Ⅰ级：轻微损伤（光镜表现正常）； Ⅱ级：轻度损伤，伴系膜轻度扩展，系膜细胞增殖超过3个； Ⅲ级：局灶节段性肾小球肾炎，50%以下肾小球出现节段性硬化和系膜细胞
增殖，其余肾小球只有轻微损害，偶尔可见小的新月体和轻微的间质病变 ；
Ⅳ级：显著的弥漫性系膜增殖和硬化，常可见到退废的肾小球和局灶性新
月体，小管间质改变明显；
治疗方案
尿蛋白〈1g/d
肾功能正常
IgAN II
IgAN III IgAN IV
观察
ACEI
ACEI 激素 免疫抑制剂
尿蛋白>1g/d
IgAN II
ACEI 激素
IgAN III
ACEI 激素 免疫抑制剂
治疗方案
肾功能不全
新月体肾炎 血管炎
强化免疫抑制治疗
血肌酐 >7mg/dl
非透析治疗 Or 替代治疗
血肌酐 1.5-3mg/dl
IgAN III/IV
ACEI 激素 免疫抑制剂
血肌酐 >3mg/dl
IgAN V
IgAN IV
非透析治疗
IgA肾病
Case2
女性 32岁，已婚未育，妊12周 肾活检病理：IgA肾病 IV级 24小时尿蛋白定量3.2克 BP140/95mmHg 血肌酐1.7mg/dl
血管硬化 家族史
慢性肾炎 高血压
青壮年多见 肾炎在先
较重 较轻
无
高血压 肾损害
>40岁 高血压在先
较轻 较重
常有
治疗
一、一般治疗 避免过劳、受凉，预防感染 勿使用肾毒性药物 饮食注意
明显浮肿、高血压限盐（2－3g/日） 出现氮质血症时，应限制蛋白摄入（0.6g/kg/日）
二、病因治疗
ACEI和ARB 扁桃体切除 糖皮质激素 细胞毒药物
预后不好的临床因素
显著蛋白尿 发病时即有高血压 发病时即有肾功能损害 男性 发病年龄大 无反复发作性肉眼血尿史
27
Renal Biopsy
Others
பைடு நூலகம்
CIN
11%
6%
MCN 7%
MN
10% FSGS
9%
MesPGN 7%
IgAN 36%
LN 14%
IgA 肾病的临床表现
起病前多有感染：上呼吸道、消化道 全身症状：乏力、疲劳、肌肉疼痛、发热、腰痛 肉眼血尿：40%-50%
可于感染后72小时内出现发作性肉眼血尿
原发性肾小球疾病的临床分类： 血尿 蛋白尿 水肿
急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 隐匿性肾小球肾炎 肾病综合症
高血压 肾功能不全
原发性肾小球疾病的病理分类
一、微小病变性肾病 二、局灶性节段性肾小球肾炎 三、弥漫性肾小球肾炎
（一）膜性肾病 （二）增生性肾炎
1、系膜增生性肾小球肾炎：IgA 肾病和非IgA 沉积为主的 MesPGN 2、毛细血管内增生性肾小球肾炎 3、系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎，Ⅰ、Ⅲ型） 4、致密沉积物性肾小球肾炎（膜增生性肾炎Ⅱ型） 5、新月体性肾小球肾炎（毛细血管外增生性肾炎） （三）硬化性肾小球肾炎 四、不易分类的肾小球病
原发性肾小球疾病概述 和治疗原则
肾脏疾病
肾间质血管疾病 8%
其他 急性肾功能衰竭
2%
5%
肾小球疾病 40%
慢性肾功能衰竭 45%
肾小球疾病概述
临床表现：血尿、蛋白尿、水肿、高血压和肾功能不全
基本病因：原发性
继发性
感染性：乙肝相关性肾炎
免疫性：SLE
原发性 继发性 遗传性
代谢性：糖尿病
遗传性
肾小球疾病概述
局灶性节段性肾小球硬化症 膜性肾病 膜增生性肾炎
临床表现
青壮年多见，起病隐匿，发展缓慢，病程长， >1年至数十年。
主要表现：蛋白尿、血尿、水肿、高血压。后 期贫血和 尿毒症症状
少数病例在整个病程无明显症状，直至出现贫 血和尿毒症症状为首发症状。
慢性肾炎有急性加重的可能
诊断