可能与MM或者其他B淋巴细胞肿瘤相关，但进展为MM 极为罕见。
50%可查出M蛋白；几乎所有患者可检测到血清克隆性 游离轻链
原发性淀粉样变（AL蛋白型)
最常见
多为老年（60岁）男性
临床表现：
• 一般状况：乏力 • 心脏：（25-50%）限制性心肌病最多见 • 肾脏：半数以上24h Pro＞1g • 神经：15%以周围感觉运动神经病起病，35%累及（远端、
淀粉样变VS轻链沉积病
淀粉样变
是一组异质性疾病，不同种类的蛋白质沉积于组织器官 而引起的疾病。
均有正常的蛋白质前体，由于出现基因突变、蛋白质溶 解后重排、蛋白质糖基化或者三维结构的变化—淀粉样 物质：主体为淀粉样纤维→参与形成多聚化β—片层结构。
共同成分：血清淀粉样蛋白P、氨基葡聚糖......
沉积部位：
• 小血管和毛细血管的基底膜 • 器官组织间的网状纤维和胶原纤维 • 腺体的基底膜和粘膜固有层 • 细胞内（主要为单核巨噬细胞）
淀粉样变—分类
淀粉样变—分类
原发性淀粉样变（AL蛋白型)
体内过量的免疫球蛋白轻链被吞噬细胞溶酶体不完全消 化后，与粘多糖结合，以不溶性淀粉样蛋白沉积。
与MM鉴别
10-15%的MM患者在疾病进程中并发AL淀粉样物质沉积。 MM骨髓中有大量骨髓瘤细胞浸润 MM常有CRAB的表现
MM合并原发性淀粉样变？
继发性淀粉样变（AA蛋白型）
病因：
• 长期慢性感染：结核、麻风病、支扩、CF • 非感染性炎症：RA、强柱 • 肿瘤
临床表现：
• 主要表现为肾病 • 胃肠道、肝脾
对称、进展性） • 肝脾、胃肠道：肝大、巨舌 • 肺：气管支气管、肺结节性/弥漫性病变 • 血液：凝血功能障碍
原发性淀粉样变（AL蛋白型)
实验室检查：
• 肝肾功能： • 凝血：凝血酶时间延长 • 血清免疫电泳：M蛋白 • 血清轻链检测：基本（+）
病理学检查：
• 活检：腹部皮下脂肪、唾液腺、直肠粘膜—80% • 染色方法：刚果红染色（+），偏光镜下为绿色双折光 • 电镜：特征性纤维丝状结构，P成分为中空五角型 • 骨髓象：正常或者浆细胞轻度增多
诊断流程
轻链沉积病
轻链沉积病VS淀粉样变
轻链沉积病
与淋巴细胞增殖性疾病关 常继发 系
临床表现
肾脏为主，系பைடு நூலகம்性疾病
淀粉样变 可无 同左，巨舌为特殊表现
M蛋白
26%
50%
肾脏受累
肾小管、间质
主要为肾小球及血管
光镜
为肾小管基底膜外侧缘有 刚果红染色阳性的特殊蛋
折光、嗜伊红、PAS 强阳 白沉积，肾小球基底膜增
性的带状沉积物
厚
免疫荧光
k链为主
λ链为主