关节疼痛 几乎100%
关节炎
＞90%
分 布 最常累及 膝、腕关节
其次
踝、肩、肘关节
较少受累 PIP、MCP、DID
软骨及骨组织可出现侵蚀破坏 晚期有可能出现关节僵直、畸形
肌肉疼痛 约≥80% 部分出现肌无力及肌酶轻度增高
临床表现
(4)咽痛： 多在疾病早期甚至存在于整个病程 发热时咽痛出现或加重，退热后缓解 检查：咽充血，咽后壁淋巴滤泡增生、扁桃体肿大，咽 拭子培养(-)、抗菌素治疗无效
J Rheumatol. 2008 Dec 1.
• 报道1例表现为多脏器功能衰竭和DIC
Multi-organ failure in adult onset Still's disease: a septic disguise. Clin Rheumatol. 2008 Oct 7.
• 肝衰竭 Clin Rheumatol. 2008 ;27(11):1451-3. Trop Gastroenterol. 2008，29(1):35-6
• 嗜血细胞综合征或ＭＡＳ－在ＣＴＤ中最常见
Rheumatology (Oxford). 2008;47(11):1686-91
Clin Exp Rheumatol. 2008;26(2):383.
• 中枢、外周神经的病变
Rheumatol Int. 2008 Oct;28(12):1261-4 J Dermatol. 2008 Apr;35(4):248-9 Am J Hematol. 2008 May;83(5):424-7
成人斯蒂尔病 （Adult Still’s disease,AOSD)
杨程德 上海交通大学医学院附属仁济医院
目录
概 述 临床表现 诊断和鉴别诊断 治 疗 预 后
历史回顾
• 1897年 病理学家George F. Still首先在幼年型RA中报道本病（“全身型”） • 1971年 Eric Bywaters正式定名本病“成人Still病”（AOSD） (Ann Rheum
P值
0.810 0.161 0.691 0.045** 0.035** 0.661 0.042** 0.098 0.022** 0.922 0.585 0.857
1000
800
Dis 1971;30:121-133)
• 病因: 尚不清楚 • 患病率：男女相近 • 好发年龄:16～35岁
一般特点
目录
概 述 临床表现 诊断和鉴别诊断 治 疗 预 后
ห้องสมุดไป่ตู้
疾病特点
• 临床上以高热、关节痛/关节炎、咽痛、一过 性皮疹、淋巴结和肝脾肿大主要表现。实验室 可见白细胞和铁蛋白升高。
• 临床诊断应建立在排除肿瘤、感染和其他自身 免疫性疾病的基础上。
• 严重的肺部累及ILD和ARDS
Rev Med Interne. 1997 Jul;18(7):575-7 Scand J Rheumatol. 2002;31(3):181-3 Clin Rheumatol. 2006 Sep;25(5):766-8. Clin Exp Rheumatol. 2007 Mar-Apr;25(2):343-4
0 healthy AOSD infection tumor RA
血清MIF水平在AOSD病人与对照组之间的比较
57例AOSD病人临床表现以及与MIF的相关性比较
临床表现
发热 皮疹 关节痛/关节炎 咽痛 肌痛 肝大 脾大 淋巴结肿大 浆膜炎 心包炎 肺炎 腹痛
例数(%)
22(38.6) 32(56.1) 30(52.6) 11(19.3) 1(1.8) 9(15.8) 16(28.1) 23(40.2) 5(8.8) 7(12.3) 3(5.3) 1(1.8)
• Thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome
J Nephrol. 1997 Sep-Oct;10(5):253-7 Mod Rheumatol. 2008;18(4):403-6
• 多器官功能衰竭 Clinics. 2007 Oct;62(5):645-6.
• 国外文献：关节-碗关节的破坏/畸形常见 • 临床初步印象：少见？罕见？
临床表现
2.实验室检查 (1)血常规及血沉：
疾病活动期: ≈80% WBC≥15×109/L,＞90% N↑ ≈50%PLT↑、正细胞正色素性贫血、100%ESR↑ (2)部分肝酶↑ (3)血液细菌培养(-) (4)RF、ANA(-)/低滴度(+)
(5)其他： 淋巴结肿大、肝脾大、腹痛（急腹症） 胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎 少见肾、中枢神经异常、周围神经损害 少数重症：急性呼吸衰竭、心衰、心包填塞、缩窄性心 包炎、DIC、严重贫血及坏死性淋巴结病
现有样本量较大的文献报道AOSD预后较好
• 患者预后良好，死亡很少，甚至为0。
J Rheumatol 1990; 17:1058-1063
Clin Rheumatol. 2007 ;26(7):1055-60. Scand J Rheumatol. 2006，35(5):395-7 J Clin Rheumatol 2001;7:301-307 Drugs 2008;68:319-37。。。。。
• 但也有文献报道患者死于：感染、肝衰竭、淀粉 样变、ＡＲＤＳ、心衰等 韩国在71例AOSD中，9（12.7%）死亡
临床表现
(5)血清铁蛋白（SF）升高和糖化铁蛋白比 值下降对诊断成人斯蒂尔病有重要意义 SF有助于本病诊断、判断病情是否活 动及评价治疗效果有一定意义
(6)滑液和浆膜腔积液白细胞增高，呈炎 性改变，其中以中性粒细胞增高为主
MIF(ng/ml)
900 800 700 600 500 400 300 200 100
临床表现
1.症状和体征 (1)发热：最常见、最早出现
其他表现数周甚至数月后才陆续表现出来 80%以上：呈典型弛张热，体温常＞39℃ (2)皮疹：主要表现，＞85%
典型皮疹-橘红色斑疹或斑丘疹 皮疹形态多变、可呈荨麻疹样
分布：主要于躯干、四肢，也可见于面部 特征：常与发热伴行
临床表现
(3)关节及肌肉：