锥体外系、小脑解剖及功能
青医附院谢安木教授
锥体外系统(extrapyramidal system)
❖ 锥体外系统广义的是指锥体系统以外的所有躯体运动系统。 ❖ 在种系发生上，它属于比较古老的部分，在低级脊椎动物
(鱼类、两栖类、爬行动物、鸟类)是最高级的运动中枢；到 了哺乳类动物，由于大脑皮质的发育和主管骨骼肌随意运动 的锥体系的形成，锥体外系统退居于辅助地位。
2．肌强直：铅管样、齿轮样
3．运动迟缓：随意动作减少、主动运动缓慢， 面具脸，小写征
4．姿势步态异常：慌张步态（前倾、屈曲、 碎步、前冲）
小舞蹈病
❖ 小舞蹈病为风湿热在NS的一种表现，以舞蹈 样不自主多动为特征 。病因: A族溶血性链 球菌感染，与风湿有关。
小舞蹈病
好发于5~15岁，女孩多见，可有早期症状（情感不稳、 注意焕散）。
Anatomical Phylogenetic Connection
(解剖)
(种系发生) (联系)
Functions (功能)
Anterior lobe Paleocerebellum
(前叶)
(旧小脑)
Spino-
Muscle tone & synergy
cerebellum of muscle (肌张力,肌协调)
1．快速的、不自主的、不规则的舞蹈样多动。 2、肌力、肌张力↓、腱反射减低；盈亏征 3．心脏受累/风湿热
小脑系统
❖ 小脑系统小脑是由中间的蚓部和两个半球组 成的。蚓部是躯干代表区，半球是肢体代表 区。小脑并不发出运动冲动，而是通过传人 纤维和传出纤维与脊髓、前庭、脑干、基底 节及大脑皮质等部位联系，达到对运动神经 元的调节作用。
(脊髓小脑) Motor execution (运动执行)
primary fissure (原裂)
cerebellar vermis (小脑蚓部) intermediate hemisphere (半球中间部)
lateral portion of hemisphere (半球外侧部)
Posterior lobeNeocerebellum (后叶) (新小脑)
VestibuloCerebellum (前庭小脑)
Maintaining equilibrium coordinating eye movements
(保持平衡, 协调眼运动)
小脑的纤维联系
❖ 小脑的传入信息来自大脑皮质、脑干(前庭核、网状结构、 下橄榄核)和脊髓。
❖ 所有传入纤维都经过小脑下脚、中脚、上脚终止于小脑皮质 及小脑蚓部(本体感觉冲动)。
face 面具脸]
C. The Cerebellum (小脑)
纹状体的结构和功能
锥体外系统的主要功能
❖ 调节肌张力，协调肌肉运动；维持和调整体 态姿势；担负半自动的刻板动作及反射性的 运动，如走路时两臂摇摆等联带动作、表情 运动、防御反应、饮食动作等。
基底节病变临床表现
❖ 主要有两个方面：一是不自主运动；二是肌张力改 变。
小脑有关常见疾病
❖ 小脑出血 ❖ 小脑梗塞（小脑后下动脉、前下动脉、上动脉） ❖ 小脑肿瘤 ❖ 小脑脓肿 ❖ 颅底凹陷症 ❖ Anord-chairy 畸形 ❖ OPCA ❖ 遗传性共济失调
血管供应
椎-基底动脉及其分支 1.桥支 2.小脑下前动脉 3.小脑下后动脉 4.基底动脉 5.脊髓前动脉 6.椎动脉 7.小脑上动脉 8.大脑后动脉
小脑动脉侧面示意图 1.上蚓动脉 2.下蚓动脉 3.小脑下后动脉 4.小脑下前动脉 5.脑膜
后动脉 6.脑桥穿支 7.小脑上动脉 8.椎动脉 9.基底动脉
❖ 小脑的主要功能是维持躯体平衡、调节肌张 力及协调随意运动。小脑受损后主要出现共 济失
损害临床表现
❖ 小脑蚓部和半球损害时可产生不同症状： ❖ 小脑蚓部损害：出现躯干共济失调，即轴性平衡障碍。表现
为躯干不能保持直立姿势，站立不稳、向前或向后倾倒及闭 目难立征(Romberg sign)阳性。行走时两脚分开、步态蹒 跚、左右摇晃，呈醉酒步态。睁眼并不能改善此种共济失调， 这与深感觉障碍性共济失调不同。但肢体共济失调及眼震很 轻或不明显，肌张力常正常，言语障碍常不明显。多见于儿 童小脑蚓部的髓母细胞瘤等。
基 底 节 解 剖
b. amygdaloid body (杏仁体) c. claustrum (屏状核)
[Parkinson’s disease 帕金森氏病, paralysis agitans 震颤麻痹]
[chorea 舞蹈病] [bradykinesia 运动徐缓病]
[mask-like
Cerebrocerebellum (大脑小脑)
Coordination of muscles
Motor planning
(协调运动)(运动计划)
posterolateral fissure (前外侧裂)
Flocculonodular lobe (绒球小结叶)
Archicerebellum
(原小脑)
PD
PD主要病理特征为中脑黑质多巴胺 (DA)能神 经元的进行性退化变性，使通过黑质-纹状体 通路运送到纹状体的DA显著减少，从而出现 静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态 异常等一系列临床症状。
多发于60岁后，起病隐袭，缓慢进展。
1 ． 静 止 性 震 颤 ： 多 以 上 肢 远 端 开 始 ， 4-6HZ 捻珠样
❖ 小成半球损害：一侧小脑半球病变时表现为同侧肢体共济失 调，上肢比下肢重，远端比近端重，精细动作比粗略动作重， 指鼻试验、跟膝胫试验、轮替试验笨拙，常有水平性也可旋 转性眼球震颤，眼球向病灶侧注视时震颤更加粗大，往往出 现小脑性语言。多见于小脑脓肿、肿瘤、脑血管病、遗传变 性疾病等。
❖ 小脑慢性弥漫性变性时，蚓部和小脑半球虽同样受损，但临 床上多只表现躯干性和言语的共济失调，四肢共济失调不明 显，此由于新小脑的代偿作用所致。急性病变则缺少还种代 偿作用，故可出现明显的四肢共济失调。
cerebellar (central) nuclei 核团(小脑核)
1 Archicerebellum(原小脑)
vestibular
cortex of
fastigial
vestibular
nuclei 小脑下脚 archicerebellum
(前庭核)
(原小脑皮质)
nucleus (顶核)
nuclei 前庭脊束 (前庭核)
❖ 锥体外系统的解剖生理尚不完全明了，其结构复杂，纤维联 系广泛。
❖ 脑内许多结构包括大脑皮质、纹状体、丘脑、丘脑底核、中 脑顶盖、红核、黑质、桥核、前庭核、小脑、脑干的某些网 状核。
❖ 联络纤维组成了多条复杂的神经环路，如：①皮质－新纹状 体－苍白球－丘脑－皮质环路；②皮质－脑桥－小脑－皮质 环路；③皮质－脑桥－小脑－丘脑－皮质环路；④新纹状体 －黑质－新纹状体环路；⑤小脑齿状核－丘脑－皮质－脑桥 －小脑齿状核环路等。
❖ 小脑的传出纤维主要发自小脑深部核团(主要是齿状核)，由 齿状核发出的纤维经小脑上脚(结合臂)在到达红核前先交叉 (称被盖背交叉)然后终止于对侧中脑红核，交换神经元后发 出纤维再经被盖前交叉下行为红核脊髓束至脊髓前角细胞， 由于小脑至前角的纤维经过两次交叉，故小脑半球与身体是 同侧支配关系。由顶核中继后的纤维终止于前庭核及网状结 构，发出纤维组成前庭脊髓束和网状脊髓束直接或间接作用 于脊髓前角细胞。
posterosuperior: tentorium cerebelli (小脑幕)
3. External feature
lateral: left & right cerebellar hemispheres (小脑半球)
median: cerebellar vermis (小脑蚓 (红核)
脑 上
pontine neuc.
(脑桥核)
thalamus (丘脑腹外侧核)
脚) sup. cerebellar
peduncle
[intentional tremor意向性震颤]
[syndrome of neocerebellum 新小脑综合征]
环路
小脑的主要功能
❖
小 脑
C. The Cerebellum (小脑)
1. Location: in the posterior cranial fossa. 2. Relationship:
3. anteroinferior: attached to the brain stem by cerebellar peduncles (小脑脚)
[dysequilibrium平衡失调] (红核)
4 Neocerebellar Cortex (新小脑皮质)
neocerebellar
dentate nucleus
cortex (新小脑皮质)
(齿状核)
(小
中 脚
[dysmetria 辨距不良] [dysdiadochokinesia 轮替运动障碍]
2 Intermediate hemisphere(半球中间部)
(脊髓小脑束)→ cortex of
paleocerebellum (旧小脑皮质)
3
emboliform nucleus (拴状核)
globose nucleus
sup. cerebel.peduncle (小脑上脚)
(球状核)
[ataxia 共济失调] red nucleus
锥体外系疾病
❖ 帕金森病 ❖ 特发性震颤： ❖ 帕金森综合征：①血管性②中毒（CO.Mn）：③药
物：吩噻嗪类服药史，停服后可恢复 ❖ 帕金森叠加综合征 ①MSA（OPCA、SDS、SND） ②PSP ③CBD
❖ 小舞蹈病、HD ❖ 肝豆状核变性 ❖ 肌张力障碍（扭转痉挛、痉挛性斜颈） ❖ 迟发性运动障碍