血液系统疾病一、单项选择题：1、在哪种血液病史发生骨髓变性改变BA、B12缺乏性贫血B、自身免疫性溶血性贫血C、球细胞性贫血D、酶缺少性溶血性贫血2、除下列哪种疾病外，血清铁均下降DA、妊娠性贫血B、慢性肾内能不全C、缺铁性贫血D、慢性萎缩性胃炎3、出生后，人的主要造血内器官是DA、肝B、脾C、淋巴结D、骨髓4、血液病的诊断中最有价值的是CA、病史B、体检C、实验室检查D、X线检查5、关于贫血的诊断，最重要的是CA、贫血的类型B、贫血的程度C、贫血的病因D、贫血的表现6、网红增多的贫血是BA、缺铁性贫血B、溶血性贫血C、再生障碍性贫血D、贫血的表现7、网红减少的贫血常见于CA、缺铁性贫血B、溶血性贫血C、再生障碍性贫血D、巨幼性贫血8、贫血的治疗首要原则是AA、病因治疗B、对症处理C、输血D、脾切除9、最常见的贫血是AA、缺铁性贫血B、再生障碍性贫血C、溶血性贫血D、巨幼性贫血10、再障的临床表现中不出现BA、贫血B、淋巴结肿大C、出血D、感染11、慢性再障的治疗药物常用BA、雄激素B、免疫抑制剂C、造血细胞因子D、脾切除术12、对球形红细胞增多症的治疗效果最好的是DA、去除病因B、药物治疗C、输血D、脾切除术13、对于自身免疫性溶血性贫血常用的治疗是BA、去除病因B、激素C、输血D、脾切除14、阵发性睡眠性血红蛋白尿特异性血清学检查主要依据是AA、酸溶血试验B、蔗糖试验C、热溶血试验D、Coombs试验15、抗生素中常引起白细胞减少的是BA、庆大霉素B、氯霉素C、青霉素GD、SM2co16、慢粒白血病首选药物是AA、羟基脲B、马利兰C、靛玉红D、干扰素17、慢淋白血病最常用药物是AA、苯丁酸氮荠B、羟基脲C、马利兰D、干扰素18、过敏性紫癜最严重的类型是DA、单纯型B、腹型C、关节型D、肾型19、急性血小板减少性紫癜血小板常少于AA、20×109/LB、30×109/LC、50×109/LD、100×109/L20、慢性血水板减少性紫癜血小板常少于CA、20×109/LB、30×109/LC、50×109/LD、100×109/L二、填空题：1、根据红细胞平均体积(MCV)及红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)将贫血分为三类：__大细胞性__、小细胞低色素性_、正常细胞性__。

缺铁性贫血属_小细胞低色素性_。

2、贫血是指外周血单位容积内血红蛋白浓度、红细胞计数低于正常标准，其中以___血红蛋白__降低最为重要。

3、造成缺铁性贫血的原因可分为：_吸收障碍___、_丢失过多_。

4、铁剂的补充以口服制剂为首选，网织红细胞于服用后逐渐上升，_5-10天_天左右达高峰。

血红蛋白于___2___周后应该上升，_2_月后可恢复正常。

5、铁剂的补充以口服制剂为首选，在血红蛋白完全正常后，仍需补充铁剂_4-6_月，或待血清铁蛋白>50μg/L后再停药。

6、再生障碍性贫血是一组由于化学物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，外周全血细胞减少为特征的疾病。

临床上常表现为较严重的_贫血_、_出血、_感染_。

7、再生障碍性贫血根据发生的急缓、贫血的严重程度可分为__急性__、_慢性_8、外周血白细胞计数低于4.0×109/L_时称为白细胞减少。

当中性粒细胞绝对数低于_1.5×109/L_时称为粒细胞减少症；低于_0.5×109/L时称为粒细胞缺乏症。

9、成人急性白血病中以___急非淋_______最为多见，儿童急性白血病则以__急淋______较为多见。

10、根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，白血病可分为_急性___和_慢性___两大类。

11、急性白血病可分为__急淋__和__急非淋_两大类。

上述两类又可分成多种亚型。

12、急性白血病的化疗，全国白血病学术讨论会建议完全缓解后应实施巩固强化_6_个疗程。

13、急淋白血病的诱导缓解治疗，常用__长春新碱__加__强的松___ (VP)方案。

14、急非淋白血病的诱导缓解治疗，目前常用标准的诱导缓解方案是_DA(柔红霉素+阿霉素)_方案，缓解率可达85%。

15、组织病理学上淋巴瘤分为__霍杰金__和__非霍杰金_两大类。

16、特发性血小板减少性紫癜的首选药物为_糖皮质激素_。

17、检查缺铁性贫血最敏感的指标是_铁蛋白_。

18、临床上主要依靠__骨髓象_ 来诊断急性白血病。

19、一般认为在平原地区成年男性HB低于_120g/L_、RBC低于_4.5x1012/L、HCT（红细胞比积）低于__0.42__，可诊断为贫血。

20、大细胞性贫血红细胞平均体积（MCV）_>100_及红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）__>35%__。

21、正常细胞性贫血MCV___80-100__及MCHC__32-35%_。

22、小细胞低色素性贫血MCV__<80_及MCHC_<32%__。

23、缺铁性贫血补铁首选__口服铁剂_，目前常用的有__硫酸亚铁_和_右旋糖苷铁_。

24、巨幼细胞性贫血主要是缺乏_叶酸_、_B12___引起的贫血。

25、急性血小板减少性紫癜好发于__儿童___，常有_上呼吸道感染__史。

26、慢性血小板减少性紫癜好发于__青年女性__。

27、血小板减少性紫癜血小板改变急性型常少于__20×109/L ___，慢性型少于_50×109/L _。

28、血小板减少性紫癜的治疗首选__糖皮质激素__。

29、血友病A是_Ⅷ因子__缺乏或减少，血友病B是_Ⅸ因子__缺乏或减少。

30、Plummer-Vinson综合征是缺铁性吞咽困难。

三、简答题：1、再生障碍性贫血的主要临床表现及分型。

主要临床表现:贫血, 感染、发热, 出血分型:重型再障（SAA）,非重型再障（NSAA）;急性，慢性2、简述急性白血病血象、骨髓象特点及诊断依据。

血象：三低：Hb↓、RBC↓、PLT↓；一高：WBC↑，可见较多幼稚细胞。

（当WBC正常时，可见到少量白血病细胞，WBC↓时，可以见不到白血病细胞）骨髓象：大多数AL的骨髓有核细胞增生明显或极度活跃，以原始和幼稚细胞为主，但也有低增生性白血病。

诊断依据：法美英协作组诊断标准（FAB标准）骨髓原始粒细胞(I型+II 型)，原单(淋)+幼单(淋)≥30%；世界卫生组织诊断标准（WHO标准）血或骨髓原始粒细胞(I型+II型)，原单(淋)+幼单(淋)≥20%3、如何诊断慢性粒细胞白血病。

外周血白细胞计数持续性进行性增高，分类中以中幼粒细胞以下阶段较成熟的细胞为主，脾脏明显肿大或巨脾。

90％以上的患者在受累的细胞系中可找到Ph染色体和BCR/ABL融合基因。

4、简述淋巴瘤的临床表现。

淋巴结肿大（无痛性颈部和锁骨上淋巴结肿大常为首发症状）邻近器官压迫：如纵隔淋巴结肿大压迫上腔静脉时，引起上腔静脉压迫综合征，压迫食管和气管可引起吞咽困难和呼吸困难全身症状：发热、盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力5、简述特发性血小板减少性紫癜的临床表现及诊断？临床表现：急性型：儿童多见，多有上呼吸道感染的前驱症状，起病急；出血明显，不仅皮肤黏膜出血，还有内脏出血，如消化道、颅内出血慢性型：多见青年女性，起病隐伏，无前驱症状；皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见，严重内脏出血少见。

可见失血性贫血，感染可加重病情。

诊断要点：出血；血小板减少；脾不大或轻度肿大；泼尼松治疗有效；脾切除有效；PAIg+；PAC3+；血小板生存时间缩短。

四、病例分析：病例1．患者女，41岁，职工。

头晕、心悸近8月，晕厥1次而入院。

患者从今年2月份起每乘公共汽车，登梯时觉头晕、乏力、心悸等症状出现，且较重，本次因发生晕厥被送往医院急诊，收治入院。

平素月经量多，每次常需平卧床2~3日，无痛经史。

1998年5月经胃镜检查确诊为‘胃窦炎”。

体检：神清、精神可．T 37.10C，P76次／分，R 18次／分，BP 16／11 kPa，中度贫血貌、检查合作、皮肤粘膜无黄染、无皮疹及出血点。

左颌下触及一黄豆大小淋巴结、质软，活动可，无压痛。

颈软、气管正中，胸骨无压痛、双肺呼吸音清，未闻及干、湿罗音。

心界不大，心率76次／分，律齐，心尖区可闻及柔和Ⅰ级收缩期杂音，腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾助下未及，双下肢无水肿．生理反射存在，病理反射未引出。

辅助检查：血液：血红蛋白72 g／L，红细胞 2.5 ×1012／L，白细胞5×109／L。

N0.70，L0.30；BPC 130×109／L。

网织红细胞0.02，红细胞平均体积(MCV)67 fl，红细胞平均血红蛋白量(MCH)17 pg，血清铁5.5μmol/L，总铁结合力100μmol/L，血清铁蛋白2μg/L。

大便：镜检无异常，大便潜血检查阴性。

尿液检查：尿蛋白阴性，白细胞0~ 1／高倍视野。

X线检查：心肺无特殊发现。

请解答：(1)．该患者的诊断，其依据是什么？(2)．治疗原则。

(3)．大约多长时间Hb开始上升？Hb恢复正常需多长时间？病例2．李X，男性，28岁，个体做鞋工5年。

主诉：无力，反复鼻出血2年，加重1周。

现病史：两年来经常出现无力，反复鼻出血，牙龈出血，双下肢散在瘀点，服中药及抗贫血药治疗无效。

半月前感冒，体温38．2℃，头痛、咽痛、咳嗽，感冒冲剂及琥乙红霉素（利君沙）3天，体温下降，症状消失。

近一周无力、出血症状加重，来医院就诊，以全血细胞减少收入院。

病来无黑粪，无深色尿及血尿。

既往史：健康，无肝炎病史，近5年有苯接触史。

体格检查：体温36．6℃，脉搏100次／分，呼吸24次／分，血压120／80mmHg。

中度贫血貌，结膜苍白，巩膜无黄染，浅表淋巴结不大，双扁桃体I度肿大。

胸骨无压痛，双肺呼吸音正常，心率100次/分，律齐。

心尖区可闻及2／6级收缩期杂音。

腹软，肝、脾肋下未触及，双下肢散在瘀点。

实验室检查：血常规：WBC 2.4 ×109／L，N 0.20，L 0.80，Hb 80g／L，PLT21 ×109／L，网织红细胞0.01，尿常规正常，粪隐血阴性；出血时间12分钟（DUke方法），束臂试验阳性。

骨髓检查：骨髓有核细胞增生减低，无核红细胞：有核细胞为160：1。

粒细胞系统（G）占24％，红细胞系统（E）占16％，G：E≈1.5 ：1。

粒细胞系统增生减低，各阶段细胞比值偏低，形态大致正常；红细胞系统增生减低，以中，晚幼红细胞增生为主，形态大致正常，淋巴细胞比值占50％，形态正常，一张骨髓涂片见巨核细胞2只，易见网状细胞、浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱性细胞等非造血细胞。

末梢血分类计数淋巴细胞占60％，血小板罕见，成熟红细胞形态正常。