(1)小型室缺(Roger病)：缺损直径小于主动脉根部 直径1/4。
(2)中型室缺：缺损直径为主动脉根部直径1/2-1/4
(3)大型室间隔缺损：缺损直径大于主动脉根部直 径1/2或等于主动脉直径
三、病理生理
病生特点
• 心室水平的左向右分流 • 分流量多少取决于缺损面积、心室间压差及肺小
动脉阻力 • 导致双室肥大，左房也可肥大。 • 左向右分流量使肺循环血流量增加，出现肺动脉
七、心电图
导管细的：可正常 导管粗的： • 1．左心室肥大，偶有左心房肥大 • 2．肺动脉压 力显著增高者 ，左、右心室 肥厚，严重者 甚至仅见右心 室肥厚
八、超声心动图
• 直接探查到未闭合的动脉导管。 • 在动脉导管开口处可也探测到典型的收缩
期与舒张期连续性湍流频谱。
九、心导管和造影
• 心导管检查： 1．肺动脉血氧含量较右心室为高。 2．心导管可以从肺动脉通过未闭导管插入
下腔型： 约占12%
三、病理生理
病生特点
• 心房水平的左向右分流 • 分流量与缺损大小、两侧心房压力差及心室的顺
应性有关 • 由于右心血流量增加，舒张期负荷加重，故右心
房、右心室增大 • 艾森曼格（Eisenmenger）综合征
四、临床表现
症状：随缺损大小而有区别。 ①缺损小的可全无症状， ②缺损较大时致体循环血流量不足而影响生长发育
十、治疗
小型缺损：不一定手术 中型缺损：临床上有症状的应在学龄前期做修补
手术 大型缺损：因易并发心衰及反复感染肺炎而应于
6个月以内做修补手术
室缺的特征性表现
a) 发病率占先心病首位 b) 胸骨左缘可闻及 III—IV级粗糙、响亮的全收缩
期杂音，伴有细震颤 c) Roger病只有杂音而无症状，可自闭合 d) X线：左室、右室大，左房亦可大 e) 心导管：右心室血氧>右心房 f) 易形成肺动脉高压
• 差异性紫绀：肺动脉压力显著升高导致下 半身青紫及杵状指
五、并发症
• 支气管肺炎 • 充血性心力衰竭 • 亚急性细菌性心内膜炎
六、X 线检查
• 导管细的：无异常 • 导管粗的： 1.心胸比率增大 2.左心室增大，心尖向下
扩张，左心房亦轻度增 大 3.肺血增多，肺动脉段突 出，肺门血管影增粗 4.主动脉结正常或凸出
动脉导管未闭
Patent ductus arteriosus, PDA
• 概述 • 分型 • 病理生理 • 临床表现 • 并发症 • X线检查
• 心电图 • 超声心动图 • 心导管及造影 • 治疗 • 动脉导管未闭的特殊
表现
一、概述
• 占先天性心脏病发病总数的15％。 • 胎儿期动脉导管开放是血液循环的重要通道，出
• 心电图 • 超声心动图 • 心导管和心血管造影 • 治疗 • 法洛氏四联症的特征
脉段稍突出 • 肺野轻度充血
中型缺损
• 心影轻度到中度增大 • 左、右心室增大，以
左室增大为主。 • 主动脉弓影较小。 • 肺动脉段扩张。 • 肺野充血。
大型缺损X线表现
• 心影中度以上增大，呈 二尖瓣型
• 肺动脉段明显突出
• 肺血管影增粗，搏动明 显增强
• 左、右室大，以右室大 为主，左房也大
十、治疗
• 小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭 合
• 一般可在3～5岁时体外循环下直视关闭 • 也可通过介入封堵关闭
十一、房缺的特征性表现
容易导致右心室舒张期负荷过重 右心房接受上下腔静脉和左心房的血 左心室、主动脉、体循环的血量下降 胸骨左缘2、3肋间可闻及 II—III级柔和的吹风样杂
• X线检查 • 心电图 • 超声心动图 • 心导管检查 • 治疗
一、概述
• 发病约占先心病的50% • 可单独存在，约占25％，亦可与其他畸形
共同存在，如：房缺、肺动脉狭窄、动脉 导管未闭、大动脉错位、主动脉关闭不全
二、分型
膜部及膜周部
肌部
漏斗部
膜周部
漏斗部
肌部
大小：大致可分为3种类型：
• 部分有右心室、右心房肥厚
八、超声心动图
• 右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动 • 房间隔缺损的位置及大小 • 估测分流量的大小，右心室收缩压及肺动
脉压力
九、心导管检查
• 导管易通过缺损由右心房进入左心房 • 右心房血氧含量高于腔静脉血氧含量 • 右心室和肺动脉压力正常或轻度增高，并按
所得数据可计算出肺血管阻力和分流量大小
五、并发症
1、支气管肺炎 2、充血性心力衰竭 3、亚急性细菌性心内膜炎
六、X线检查
• 心脏外型轻、中度大，以右房、右室 大为主；
• 肺动脉段明显突出，肺门血管增粗， 可有肺门舞蹈，肺野充血；
• 主动脉段缩小。
房缺的胸片
七、心电图
• 典型：电轴右偏；不全性右束支传导 阻滞（室上嵴肥厚和右心室扩张）
• 主动脉弓影较小
合并肺动脉高压
七、心电图
• 小型缺损：可正常或表 现为轻度左室肥大。
• 中型缺损：主要为左 室舒张期负荷增加表 现，RV5、V6升高伴 深Q波，T波直立高 尖对称，以左室肥厚 为主
• 大型缺损：双心室肥 厚或右室肥厚。症状 严重、出现心力衰竭 时，可伴有心肌劳损
八、超声心动图
先天性心脏病的治疗方法
介入 治疗
内科
先天性 心脏病
外科手术 治疗
先天性心脏病的治疗方法
内科治疗 外科治疗 介入治疗
1.心衰的治疗 2.维持动脉导 管的开放 3.感染的控制 4.其他
1.姑息手术 2.矫治手术
1.ASD封堵 2.PDA封堵 3.VSD封堵 4.PS扩张
内外科联合治疗（Hybrid ）
音，一般无细震颤 肺动脉瓣区第二音亢进、固定分裂 心电图：电轴右偏，不全性右束支传导阻滞 心导管：血氧含量右房 >上下腔静脉 X线检查：均有肺门舞蹈症，有右房、右室大
室间隔缺损
（Ventricular septal defect ，VSD）
• 概述 • 分型 • 病理生理 • 临床表现 • 合并症
降主动脉 • 心血管造影： 1．主肺动脉同时显影； 2．未闭动脉导管显影。
十、治疗
• 生后一周内使用消炎痛治疗 • 不同年龄、不同大小的动脉导管均应手术
或经介入方法予以关闭
十一、动脉导管未闭的特殊表现
• 左心负荷加重，左房扩大，左室肥厚扩大。 • 胸骨左缘可闻及粗糙、响亮、连续的机械性杂
音，可触及细震颤 • 脉压增宽 • 显著肺动脉压力增高时出现差异性紫绀 • X线表现：左房、左室大，主动脉弓增大 • 心导管和造影：血氧含量：肺动脉>右室，主
二、分型：根据胚胎发生
• 原发孔型 也称为第一孔型房间隔缺损，缺损位 于心内膜垫与房间隔交接处
• 继发孔型 最为常见，缺损位于房间隔中心卵圆 窝部位，亦称为中央型
• 静脉窦型 分上腔型和下腔型 • 冠状静脉窦型 缺损位于冠状静脉窦上端与左心
房间
房间隔缺损分型
上腔型： 约占3.5%
中央型： 约占76%
个收缩期与舒张期，于收缩末期最响，杂音向左 锁骨下、颈部和背部传导 ②分流量大者因相对性二尖瓣狭窄而在心尖部可闻 及较短的舒张期杂音 ③肺动脉瓣区第二音增强， ④肺动脉压力较高时，主、肺动脉压力差在舒张期 不显著，往往仅听到收缩期杂音
• 周围血管体征：由于舒张压降低，脉压差 增宽可出现水冲脉、指甲床毛细血管搏动 ，严重的出现股动脉枪击音
房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 心内 膜垫缺损 主动脉弓缩窄
• 紫绀型
法乐氏四联症 右室双出口 肺动脉闭锁 完全肺静脉异位引流 完全性大动脉转位
病因
• 内因：与遗传有关（染色体畸变） • 外因：
1）较重要的为宫内感染 2）孕母接触大剂量的放射线，缺乏叶酸 3）代谢性疾病（糖尿病、高钙血症） 4）药物影响（抗癌药、甲糖宁等） 5）子宫缺氧（慢性子宫内膜炎）
四、临床表现
症状取决于导管的粗细 • 动脉导管细小者临床上可无症状 • 导管粗大者 a) 影响生长发育 b)消瘦、乏力、气短、多汗 c) 易患肺部感染、易患心衰 d)可引起声嘶（扩张的肺动脉压迫喉返神经）
心脏体征
• 望诊：心前区隆起 • 触诊：可触及震颤 • 叩诊：心界扩大 • 听诊： ①胸骨左缘上方有一连续性“机器”样杂音，占整
、肺动脉同时显影
左向右分流型先心病共同特点
• 平常无青紫，当哭闹、患肺炎或心功不全时出 现暂时性青紫
• 心前区有粗糙的收缩期杂音，胸骨左缘最响 • 肺循环血量增多，易患肺炎，X线见肺门影增
粗 • 体循环血量减少，影响生长发育
法洛氏四联症
Tetralogy of Fallot
• 概述 • 病理解剖 • 病理生理 • 临床表现 • 并发症 • X线表现
，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活 动后气促。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道 感染。 ③可引起声嘶（由于扩张的肺动脉压迫喉返神经所 致）
缺损大者：
• 望诊：心前区隆起 • 触诊：心前区有抬举冲动感，一般无细震颤。 • 叩诊：心浊音界扩大 • 听诊：①第1心音亢进，肺动脉第2心音增强。
②第2心音固定分裂 ③左第二肋间近胸骨旁可闻及2～3级喷射 性收缩期杂音 ④胸骨左下第4～5肋间隙处可出现三尖瓣相对 狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音。
压力增高，重时发生艾森曼格(Eisenmenger)综 合征。
Hale Waihona Puke 四、临床表现• 小型缺损（Roger病）： 1）多发于室间隔肌部 2）可无明显症状，仅活动后稍疲乏 3）生长发育一般不受影响 4）体症：于胸骨左缘3、4肋间可闻 及粗糙响亮的全收缩期杂音；肺 动脉二音稍增强 5）可自行闭合（一般在5岁以下，约20 — 50%）
浅谈先天性心脏病