IgA肾病
治疗
维生素E ：血尿和蛋白尿减少，且可减缓肾功能的恶 ACEI类：可使尿蛋白减少，延缓肾病理进展 有广泛新月体形成，临床表现为急进性肾衰竭：可用甲基
泼尼松龙、环磷酰胺等冲击治疗；血浆置换清除循环IgA 免
疫复合物 血尿为表现者：可用中药如茜草、旱莲草、仙鹤草、
益母草、白花蛇舌草、紫珠草、白茅根、穿山甲、丹参、 44 牡蛎、田三七粉、黄芪、白术、防风、银花、连翘等
42
IgA肾病
治疗
预防性抗生素或摘除扁桃体，可减少肉眼血尿的发作， 但对进行性肾衰的是否有益尚无肯定结论
病理表现较严重的IgA肾病选用糖皮质激素或免疫抑制剂治 疗，部分病儿蛋白尿和血尿减少或消失，但仍可再次复发
苯妥英钠 ：可降低血清IgA水平，减少肉眼血尿发作， 对病理改变无显著影响
强力霉素：据报道可延缓肾衰竭的发生 43
30
31
血尿的研究进展
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单纯性血尿
单纯性血尿：尿中红细胞数量超过正常而无明确的全身 性和泌尿系疾病及其症状者，即为单纯性血尿。
1979年我国儿科肾脏病科研协作组拟定的肾脏病分类草 案中称为“无症状血尿”（asymptomatic hematuria）,1981年又修订为“单纯性血尿”，与国际上 的“孤立性血尿”（isolated hematuria）含义相似。
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分类
肾小球性血尿
指血尿来源于肾小球
非肾小球性血尿
1）血尿来源于肾小球以下泌尿系统 2）全身性疾病引起的出血
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肾小球性血尿
❖原发性肾小球疾病 ❖继发性肾小球疾病 ❖遗传性肾小球疾病 ❖剧烈运动后一过性血尿
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非肾小球性血尿
1）血尿来源于肾小球以下泌尿系统
❖泌尿道急性或慢性感染或泌尿系结核 ❖泌尿系畸形：多囊肾、肾积水、膀胱憩室 ❖泌尿系肿瘤：肾母细胞瘤（Wilm瘤) ❖泌尿系结石：肾孟、输尿管、膀胱结石 ❖特发性高钙尿症 ❖胡挑夹现象或左肾静脉受压综合征 ❖高草酸尿症 ❖药物所致肾及膀胱损伤如环磷酰胺、磺胺等 ❖其他：球门血管病、肾盂静脉-肾盂瘘 等
根据需要选用 ❖CT诊断占位病变，小儿血尿因肿瘤引起者极少，
费用高，故较少应用 ❖如需肾动静脉造影可选用数字减影血管造影，
可明确有无动静脉瘘等 ❖膀胱镜检查
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选择相应的检查
肾小球血尿者
❖24小时尿蛋白定量明确是否有蛋白尿存在 ❖如存在蛋白尿，还需检查血白蛋白/球蛋白及血
脂情况 ❖血ASO、补体C3、抗核抗体、乙型肝炎相关抗原
❖肾小球性血尿高峰在低容积区（50fl）， 且呈偏态分布
❖非肾小球性血尿高峰在高容积区（100fl）， 多呈正态分布
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判断血尿来源
免疫组化法检测尿中RBC是否被覆TH蛋白
TH蛋白由远端肾小管排泌， 肾小球性血尿经过肾小管时覆盖此蛋白
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结合病史及体检综合分析
年龄特点 新生儿期: 新生儿自然出血症
等可鉴别肾炎性质 ❖血BUN、Cr及Ccr说明肾损害程度 ❖B超观察肾脏大小及内部回声等
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选择相应的检查
肾小球血尿者
肾活检对明确肾小球性血尿的病因、指导治疗和判 断预后有很大帮助，有以下指征可考虑肾穿刺：
❖持续镜下血尿或发作性肉眼血尿＞6月 ❖伴明显蛋白尿，又已排除链球菌感染后肾炎者 ❖伴高血压及氮质血症者 ❖伴持续低补体血症者 ❖有肾炎或耳聋家族史者
严重缺氧、窒息
肾静脉血栓
膀胱插管等；
婴幼儿期: 泌尿系感染
先天性尿路畸形
肾脏肿瘤
溶血尿毒综合征
重症遗传性肾炎
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部分家族性良性血尿等
结合病史及体检综合分析
年龄特点 儿童期:
急性肾炎综合征 原发及继发性肾炎 泌尿系感染 家族性良性血尿 遗传性肾炎 高钙尿症 左肾静脉受压等
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结合病史及体检综合分析
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Alport综合征
遗传方式 ：
❖全程血尿则提示肾脏、输尿管及膀胱疾病
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判断血尿来源
尿常规检查
❖血尿伴蛋白尿＞++时考虑病变在肾小球
❖尿沉渣中如发现管型、特别是红细胞管型 多为肾实质病变
❖血尿伴大量尿酸、草酸或磷酸盐结晶者要除 外高钙尿症、结石
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判断血尿来源
尿红细胞形态检查
❖肾小球性血尿
大小不等、各种各样的形态变化、即变形的红细胞为主
尿检查：镜下红细胞数个或满视野，常见红细胞管型。 尿蛋白少量，一般少于1g/24小时。尿红细胞形态多为非 均一型，极少数为均一型
血生化检查：血沉、补体C3、血尿素氮、肌酐一般正常。 肾病综合征表现者血清蛋白降低。
成年患者30%~50%的血清IgA增高，而儿童患者仅 8%~16%增高。所以血清IgA增高对IgA肾病诊断意义不大。 部分病人血清可检出IgA免疫复合物
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IgA肾病
诊断
上呼吸道或肠道等感染期出现发作性肉眼血尿或镜下 血尿,排除其他原因所致的血尿
肾活检在毛细血管壁以及系膜区见到以IgA为主的免 疫球蛋白沉积,排除其他疾病，包括继发性IgA肾病 改变的过敏 性紫癜性肾炎，系统性红斑狼疮和 慢性肝病等
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IgA肾病
鉴别诊断
家族性良性血尿 非IgA系膜增生性肾炎 Alport综合征 慢性肾炎急性发作
IgA肾病
预后
本病预后一般较好 有报告80%病例持续存在血尿和蛋白尿数十年而不出现
肾衰竭，50%的病例5年内可自行缓解 日本报告241名IgA肾病儿童，从发病随访5、10、
15年分别有5%、6%、11%患儿发展成慢性肾功能不全 但亦有研究显示，随访20年后儿童期起病的患者约
30%进入终Biblioteka 期肾脏病，是导致终末期肾病最主要 的病因之一。 45
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判断血尿来源
肉眼观察
分为肉眼血尿和镜下血尿
❖暗红色尿多来自肾实质或肾盂 ❖鲜红色或带有血块者常提示非肾小球性疾患出血 ❖血块较大者可能来自膀胱出血 ❖尿道口滴血可能来自尿道
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判断血尿来源
尿三杯试验
❖非全程血尿提示非肾小球性
初段血尿常见于尿道疾病 终末血尿见于膀胱颈、三角区、后尿道及前列 腺疾病
血尿的鉴别诊断及研究进展
南华大学附属第二医院儿科
石宏云
定义
尿中有超过正常数量的红细胞（RBC）
尿常规
离心尿： RBC ≥ 3个／HP 非离心尿：RBC≥1个/HP
尿红细胞计数
RBC ≥ 0.8万个/ml 1小时尿红细胞排泄率超过10万 或12小时尿沉渣计数超过50万
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血尿的发病机制
❖致病因素的直接损害 ❖免疫反应损伤 ❖肾小球缺血缺氧 ❖凝血机制障碍 ❖肾小球囊内压增高
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非肾小球性血尿
2）全身性疾病引起的出血
❖血小板减少性紫癜 ❖血友病 ❖弥漫性血管内凝血
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鉴别诊断步骤
判断真假性血尿 判断血尿来源 病史及体检初步判断疾病 选择相应的检查
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判断真假性血尿
假性血尿见于
红色尿：指潜血试验及镜检红细胞均阴性 尿中代谢产物如卟琳尿、尿黑酸尿 药物如酚红、氨基比林、利福平等 新生儿尿中排出较多的尿酸盐时 某些食物或蔬菜中的色素也可致红色尿。
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判断真假性血尿
假性血尿见于
血红蛋白尿及肌红蛋白尿： 潜血阳性，但镜检阴性 阵发性睡眠性血红蛋白尿 溶血性贫血等。
非泌尿道出血：如阴道或下消化道出血混入、 月经污染。
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判断真假性血尿
血尿应以镜检为标准 潜血阳性而镜检阴性为假性血尿
其他
有氧化剂如用家用漂白剂清洁器具后留尿 尿中红细胞溶解破坏：标本留置过久 低比重尿、碱性尿
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IgA肾病
发病率：日本、法国、意大利、澳大利亚占所有原 发性肾小球疾病的18%~40%，美国、英国、加拿大占 2%~10% 。 中 国 成 人 报 道 占 原 发 性 肾 小 球 疾 病 的 26%~34%。儿科占肾活检标本的7.3%。 提示：发病可能与环境因素和遗传因素有关
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IgA肾病
考虑为运动后一过性血尿 ❖家族中有无血尿、肾衰、耳聋、眼疾患者，
为遗传性肾炎提供线索 ❖家族中出血史对血友病诊断有帮助 ❖家族结石史要除外高钙尿及结石
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结合病史及体检综合分析
伴随症状
❖明显的尿路刺激症状多见于泌尿系感染 ❖肾区绞痛要考虑泌尿系结石 ❖瘦长体型，有时左侧腹痛和腰痛者，
要考虑特发性肾出血 ❖肾区肿块要考虑肾脏肿瘤、多囊肾、肾积水等 ❖肝脾肿大、K-F环者要考虑肝豆状核变性 ❖有全身多系统损害者要考虑系统性红斑狼疮等
临床表现
IgA肾病者6岁以上儿童占96.4%(162/168)， 6岁以下仅占极少数
IgA肾病临床表现多样，可从无症状的尿异常到 肾功能不全
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IgA肾病
临床表现 孤立性血尿型
孤立性蛋白尿型 急性肾炎型 迁延性肾炎型 肾病综合征型 急进性肾炎型 慢性肾炎型
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IgA肾病
实验室检查
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单纯性血尿
我国上海市儿童医院50 例活检结果，系膜增生性肾 炎27 例(54%)、IgA 肾病7 例(14%)、轻微病变7 例 (14%)、局灶节段性肾炎6 例(12%)、IgM 肾病3 例 (6%)。提示在我国单纯性血尿以系膜增生性病变为 多见。
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IgA肾病
1968年由Berger首先报道，故又名Berger氏病。 IgA肾病作为一种独立疾病，与其他肾脏疾病的临 床、病理特征均不同，为各类原发性肾小球疾病中 最常见 IgA肾病(IgAN)是一免疫病理学诊断病名，其特 征是肾小球系膜区有弥漫性的IgA沉着，这种病变 伴随着不同程度的局灶性或弥漫性系膜增生。临床 上常以发作性短暂肉眼血尿和镜下血尿为其特点
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结合肾活检检查分析