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病例
男性，26岁，2006年底开始出现颈部 的淋巴结肿大。B超显示有7*8cm大小 ，首次活检的病理报告：淋巴结结构破 坏，瘤细胞弥漫增生，可见明显星空现 象，免疫组化CD3弱阳性，部分区域 CD20阳性， Burkitt lymphoma，共 完成6次CHOP+E的化疗后缓解，2007 年初再次出现颈部淋巴结肿大，转另一 家肿瘤医院，二次活检病理示：符合B 细胞非霍奇金淋巴实用瘤文档 ，Ki67>90%。
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小细胞（续）
CD10
FL
+
BCL6+ BCL2+ t(14;18)+
CD5CD10-
CD103+ CD25+
CD103-
HCL 细胞质IG细胞质IG+
膜联蛋白 1+ • 形态学（MZ型）
• 临床特征（结外、脾）
MZL
假滤泡型，
CD5- CLL
临床特征（BM）
LPL vs MZL
• 形态学（MZ型，类浆 细胞特征），遗传学（del 7q）
边缘区淋巴瘤（MZL）
是一组单独的疾病。 包括MALT淋巴瘤、淋巴结MZL和脾MZL。 淋巴结MZL与其他全身惰性淋巴瘤治疗原则相同（见
滤泡性淋巴瘤）。 胃的MALT淋巴瘤与幽门螺旋杆菌（H.pylori）感染有
关，根治感染可使肿瘤缓解。 其他的MZLs也与慢性感染有关 。 典型免疫表型是CD10-、 CD5-、CD23-/+、CD20+
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检查 必做：B组症状、体格检查、全血细胞计数及分
类、LDH、综合代谢评价、胸片或胸部CT、腹 部/盆腔CT 提高诊断率——双侧骨髓活检 排除有组织转化的部位——镓扫描 骨髓涂片 β2微球蛋白 隐蔽的病变部位——PET检查
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Ⅰ，Ⅱ期
初始治疗
局部放疗 完全缓解或
或
部分缓解
化疗后放疗
B细胞淋巴瘤的精确诊断 与治疗选择
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如何认识精确诊断的重要性？
精确诊断是肿瘤风险分层治疗的基础
– 疗效的保证 – 循证医学 – 医疗环境的要求
治疗有效的标准必须有良好的重复性 成千上万的临床医生治疗上万病人所积
累的经验应优于个人的经验决策。
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诊断的不确定性
明确的不确定性 不确定性不明确
多次既 往治疗
组织学转化
临床试验 或
放射免疫治疗 或
化疗±利妥昔单抗 或
受累野放疗 或
最好的支持治疗
治疗敏感 完全缓解
考虑自体或异体 干细胞移植
考虑自体或异体 干细胞移植 或 临床试验 或 观察
很少或无 既往治疗
蒽环类为主的化疗 ±放疗 或
化疗±利妥昔单抗
部分缓解
无效或疾病 进展
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考虑自体或异体 干细胞移植 或 临床试验
、CD43-/+、cyclin D1-和bcl-2。 胃MALT淋巴瘤——幽门螺旋杆菌染色 。 FISH检测t（11；18）染色体易位融合AP12和MALT1
母？
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病理的再确认
残成的滤泡区域CD20阳性，瘤细胞 CD3弱阳，CD4、CD8、CD5阴性，但 CD7、CD2明显阳性。诊断：T淋巴母 细胞淋巴瘤
5次HperCVAD/MTX+Ara-c完全缓解 ，目前已完成异基因造血干细胞移植手 术。
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病理诊断要点
– 组织学、细胞形态学 – 免疫表型（免疫组化/流式细胞学） – 遗传学特征(FISH/PCR/Lymphochip)
临床试验 或
放射免疫治疗 或
姑息性或最好 的支持治疗
推荐治疗方案 一线治疗 ➢ 福达华（氟达拉滨）±利妥昔单抗 ➢ FND（福达华，米托蒽醌，地塞米松） ±利妥昔单抗 ➢ 利妥昔单抗 ➢ 苯丁酸氮芥 ➢ 环磷酰胺 ➢ CVP（环磷酰胺，长春新碱，强的松） ±利妥昔单抗（
１类） ➢ CHOP ±利妥昔单抗（２Ｂ类） 二线治疗 ➢ 放射免疫治疗 ➢ 自体移植 ➢ 异体移植 ➢ 化学免疫治疗（同上） 实用文档
– 临床表现与病程
– 其他：好的病理取材、有经验的病理专家
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控制风险
临床与病理医生彼此要充分认识不确定 性的重要性。
虽然我们不能完全掌控未知世界，但谨 慎是我们的首要职责。
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选择治疗方案
正确的病理诊断和分型、免疫表型 准确的临床分期 全面预后评估 规范化的治疗方案（NCCN指南） 个体化 经费
或
无效
扩大野放疗
第一年每3个月 随访一次，以后
每6个月随访一次
疾病进展 细胞转化
Ⅱ期 大肿块 腹部病变 Ⅲ，Ⅳ期
以下指征需要治疗
适合参加临床试验 有症状
终末器官功能受损 继发性血细胞减少
大肿块 逐渐进展
患者意愿
无以上情况 观察
第一年每3个月 随访一次，以后 疾病进展 每6个月随访一次 细胞转化
出 现 上 述 情 况
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B细胞抗原阳性（CD9、CD20、CD79a、PAX5）
试剂盒：CD5、 小细胞： CD10、CD23、
CD25、CD103
CD23+
CD5+
CD23-
CLL MCL
CD5-
细胞周期蛋白D1t(11；14)-
细胞周期蛋白D1+ t(11；14)+
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局部放疗 （减轻局部症状）
或
单药或联合化疗 或 临床试验
观察疗效
初始疗效
完全缓解或 部分缓解
第一年每3个月随访 一次，以后每
3-6个月随访一次
疾病进展
征 （见上）
观察
临床试验 或
单药或联合化疗 或
放射免疫治疗 或
局部放疗
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组织学向弥漫大B细胞淋巴瘤转化的治疗
• 临床特征（脾大、骨髓 侵犯、副蛋白）
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滤泡性淋巴瘤
免疫表型：CD10+、 CD5-、 CD23+/-、CD20±、CD43-，细胞周 期蛋白D1-和bcl-2+（~90%）。极少 数病例为CD10-、bcl-2-
90%的病例有染色体易位t（14；18） ，使bcl-2基因表达下调。
滤泡大细胞淋巴瘤（3级滤泡性淋巴瘤 ）一般按照DLBCL的指南治疗 。
病例
两次R-CHOP方案治疗淋巴结有退缩， 但未达到完全缓解。
转入我院，患者明显的颈部肿大（大包 块）伴纵隔占位，上腔静脉综合征，骨 髓可见幼稚淋巴细胞41%，FCM示： CD7、CD2、CD34、CD5、CD13、 TDT阳性，胞浆CD3 54%，CD20阴性 。
诊断：B细胞淋巴瘤，或合并或继发T淋