32
分类二
严重肝C坏死
肝脏不能处理 毒性代谢产物
内源性 肝性脑病
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门-体分流
毒性产物 绕过肝脏
外源性 肝性脑病
病因 诱因
病程 血氨 预后
内A源型性
急性重症肝炎 没有
急性发作 常不升高 不良，死亡率达80%
B外、源C性型
有门体分流疾病 大多数病例有 慢性、反复发作 常升高 较好
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分期
按其病情进展，可分为4期， 肝性昏迷是最后阶段。
❖ 肝糖原贮备减少 糖代❖ 谢G-障6-碍P酶：活低性血降糖低→糖原分解障碍 蛋白❖ 质胰代岛谢素障灭碍活：减低少蛋，白高血胰症岛素血症
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一、代谢障碍 脂类代谢障碍
1.脂低肪血肝糖
当肝功能受损时，由于磷脂及脂蛋白合 成减糖少代，谢造障成碍肝：内低脂血肪糖堆积。
高蛋胆白固质醇代谢障碍：低蛋白血症
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病
理 生
肝功能不全
理
学
Hepatic insufficiency
教
研
室
邱 晓 晓
Contents
1
概述
2 肝功能不全的病因及分类
3
肝功能不全时机体的功能、代谢变化
4
肝性脑病
5
肝肾综合征
2
概述
（Introduction）
3
概述
4
概述
正常肝脏的功能
代谢：糖、蛋白、脂肪 分泌：胆汁 合成：蛋白质、凝血因子 生物转化：药物、毒物、激素等 免疫：产生Ig和补体；Kupffer细胞
氨生成增加
49
Hale Waihona Puke 一、代谢障碍 蛋白质代谢障碍
1低. 低蛋血白糖血症 糖代白谢蛋障白碍(a：lb低um血i糖n)减少，两者比
值 (A/G)小于1，提示有慢性实质性 肝损蛋白害质。代谢障碍：低蛋白血症
20
2.水电解质代谢障碍
1.腹水
➢ 门2脉.低高压K+←ADS↑
➢ 血浆胶体渗透压降低
➢ 淋3.巴低循N环a+障←碍ADH↑
胰岛素、ADS、 ADH、雌激素
26
蜘蛛痣
27
肝掌
六、免疫功能障碍
肠源性内毒素血症 1. 低血糖
❖ 内毒素入血增加 糖代谢障碍：低血糖 蛋白❖ 质内代毒谢素障清碍除：减低少蛋白血症
28
肝性脑病
(Hepatic encephalopathy, HE)
29
肝性脑病 1 概念、分类与分期 2 发病机制 3 治疗原则
9
肝功能不全 常见病因
10
一、肝功能不全的常见病因 生物性因素：病毒、细菌、寄生虫等
11
一、肝功能不全的常见病因 生物性因素：病毒、细菌、寄生虫等
12
一、肝功能不全的常见病因 生物性因素：病毒、细菌、寄生虫等 理化性因素：毒物、药物、酒精等
13
一、肝脏疾病的常见病因 生物性因素：病毒、细菌、寄生虫等 理化性因素：毒物、药物、酒精等 遗传性因素：肝豆状核变性、原发性血色病等
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肝性脑病
（hepatic encephalopathy,HE)
概念
在排除其他已知脑疾病前提下，继发于肝 功能障碍的一系列严重的神经精神综合征，可 表现为人格改变、智力减弱、意识障碍等特征 ，并且这些特征是可逆的。
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分类一
A型：为急性肝衰竭相关性脑病 B型：无内在肝病的门体旁路相关脑病 C型：肝硬化伴门脉高压或门体分流相关的脑病
铜盐沉着环
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一、肝脏疾病的常见病因 生物性因素：病毒、细菌、寄生虫等 理化性因素：毒物、药物、酒精等 遗传性因素：肝豆状核变性、原发性血色病等 免疫性因素：原发性胆汁性肝硬化等 营养性因素：饥饿、亚硝酸盐、黄曲霉素等
15
二、分类
急性肝功能不全
起病急骤、进展迅速，发病数小时后出现黄疸、休克， 很快进入昏迷，具有明显的出血倾向，常伴发肾功能衰竭。
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Ⅰ期（前驱期）
轻 微 性 格 、 行 为 改 变
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Ⅱ期（昏迷前期）
睡 眠 障 碍 、 行 为 失 常
37
扑翼样震颤
Flapping tremor
38
Ⅲ期（昏睡期）
昏 睡 、 精 神 错 乱
39
Ⅳ期（昏迷期）
肝性昏迷 (hepatic coma)
40
？
严重肝病
脑病
41
二、肝性脑病的发病机制
❖ HE患者经过降血氨治疗，病情常可好转。
43
肠道AA.脱氨基 尿素分解
组织腺苷酸 肾小管上皮细胞
分解
分泌（谷氨酰胺）
血氨
尿素
胺盐
氨的来源与去路
44
鸟氨酸
尿素
NH3
瓜氨酸
精氨酸
ATP
NH3
肝脏鸟氨酸循环
（ 2NH3+CO2→尿素+H2O 消耗 4ATP）
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1、血氨增高的原因
清除不足 生成增加 血氨的生成＞血氨的清除→血氨↑
➢ 钠水潴留
21
肝性腹水
22
3.胆汁分泌排泄障碍
胆红素的摄取、运载、酯化、排泄障碍 可导致高胆红素血症或黄疸。 胆汁酸的摄入、运载或排泄障碍可导致 肝内胆汁淤积。
23
黄疸
24
4.凝血功能障碍
凝血、抗凝、 纤溶过程失调
出血
DIC
25
5.生物转化功能障碍
❖ 药物代谢障碍 ❖ 解毒功能障碍 ❖ 激素灭活功能减弱
5
肝脏合成与分泌的主要蛋白质
6
主要在肝脏代谢的激素
7
肝功能不全（hepatic insufficiency)
肝脏细胞损伤
代谢、分泌、合成、解毒与免疫功能障碍
黄疸、出血、继发性感染、 肾功能障碍、肝性脑病
8
肝功能衰竭（hepatic failure)
是指肝功能不全的晚期阶段， 临床主要表现为肝性脑病与肾 功能衰竭(肝肾综合征)。
慢性肝功能不全
病程较长，进展缓慢，呈迁延性过程。临床上常因消化 道出血、感染等诱因使病情突然恶化，进而发生昏迷。
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肝功能不全时机体的功能、代谢变化
■ 代谢障碍 ■ 水、电解质代谢紊乱 ■ 胆汁分泌和排泄障碍 ■ 凝血功能障碍 ■ 生物转化功能障碍 ■ 免疫功能障碍
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一、代谢障碍
糖代谢障碍
1低. 低血血糖糖
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（1）氨清除不足
①尿素合成减少，氨清除不足
肝受损
ATP 底物缺乏
肝内酶系统
鸟氨酸循 环障碍
②门--体分流,氨绕过肝脏进入体循环
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（2）氨生成增多
肠粘膜
肠蠕动
淤血、水肿 减弱
胆汁分泌 减少
抗生素 食物消化、吸收和排空↓ 肠道细菌生长活跃
氨生成增多
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（2）氨生成增多
上消化道出血 血液蛋白质分解
氨中毒学说
γ-氨基丁酸学说
HE
假性神经递质学说
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氨基酸失衡学说
（一）氨中毒学说 (ammonia intoxication hypothesis)
理论依据
❖ 80%HE患者血氨或脑脊液氨增高HE，患者 精神神经症状与血氨浓度相平行。
❖ 慢性肝病患者摄入高蛋白饮食、含胺药物 常诱发HE。
❖ 动物实验证实，给予大剂量氨盐，可诱发与 人类肝性脑病相似的表现。