作用机制：去除AQP4-IgG和炎性细胞因子。 适应症：重症、激素冲击无效。 推荐用法：每日或隔日1次，共5-7次，每次用血浆1-2L。
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》IVIG
NMOSD急性期治疗
适应症：激素冲击无效或无法耐受激素治疗者，如孕妇。 推荐用法：0.4g/kg/d，igtt，qd×5d。
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NMOSD急性期治疗
》将NMO纳入NMOSD，并制订新的诊断标准。
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2015版NMOSD诊断标准
成人NMOSD诊断标准（2015）
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2015版NMOSD诊断标准
成人NMOSD诊断标准（2015）
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2015版NMOSD诊断标准
》核心临床特征2 6
视神经炎 急性脊髓炎 最后区综合征（其它原因不能解释的呃逆或恶心和呕吐发作） 急性脑干综合征 症状性睡眠发作或急性间脑综合征伴NMOSD典型的间脑MRI病灶 症状性大脑综合征伴NMOSD典型的脑病变。
》AQP4-IgG阴性的NMOSD或未能检测AQP4-IgG的NMOSD
附加的MRI必要条件 急性视神经炎
头MRI正常或仅有非特异性白质病变或视神经MRI显示T2高信号病灶 或Gd+病灶>1/2视神经长度或病变累及视交叉。
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2015版NMOSD诊断标准
》AQP4-IgG阴性的NMOSD或未能检测AQP4-IgG的NMOSD
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NMOSD作用机制
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》目标
加快恢复
NMOSD急性期治疗
最大程度减少神经功能缺损
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NMOSD急性期治疗
》主ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ药物
糖皮质激素 血浆置换 IVIG 环磷酰胺
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NMOSD急性期治疗
》糖皮质激素
使用原则：大剂量冲击、缓慢递减、小剂量长期维持 推荐用法：
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NMOSD急性期治疗
》血浆置换
》环磷酰胺（CTX）
适应症：激素冲击效果不佳、经济条件差者。
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》目标
NMOSD缓解期治疗
减少复发 延缓神经功能缺损进展。
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NMOSD缓解期治疗
》主要药物
一线药物 硫唑嘌呤（AZA） 吗替麦考酚酯（MMF） 利妥昔单抗（CD20）
二线药物 环磷酰胺(CTX) 甲氨蝶呤 米托蒽醌
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2015版NMOSD诊断标准
》NM0SD典型脑部病变
皮层下病变
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2015版NMOSD诊断标准
》NMOSD典型脑部病变
胼胝体病变
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2015版NMOSD诊断标准
》NMOSD典型脑部病变
皮质脊髓束病变
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2015版NMOSD诊断标准
》NMOSD典型脑部病变
室管膜周病变
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2015版NMOSD诊断标准
对NMO是MS亚型提出质疑与挑战。
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NMOSD概念及诊断标准的演变
》2004年发现NMO-IgG
Lennon 在一组NMO患者血清中发现NMO-IgG/AQP4-IgG 确认NMO是不同于MS的一个独立疾病。
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NMOSD概念及诊断标准的演变
》2006年将NMO-IgG纳入诊断标准
Wingerchuk等提出NMO修订诊断标准
NMOSD预后
临床表现比MS严重，可致全盲或截瘫等严重残疾； 发病5年内，50%复发患者不能独自行走，32%死于呼吸衰竭； 预后不良因素：存在其他自身免疫疾病、发病前2年高复发率、首次发
作后运动功能恢复差者。
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谢 谢！
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硫唑嘌呤(AZA)
作用机制：阻断腺/鸟嘌呤合成，抑制LC增值。
脊髓炎症状：可为横断性或播散性，症状常在几天内加 重或达到高峰，表现为双下肢瘫痪、双侧感觉障碍和尿 潴留，且程度较重。Lhermitte征、痛性肌痉挛、根性疼 痛也较为常见。
视神经炎：可为单侧或双侧受累。多起病急，进展快， 视力下降可致失明。。
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NMOSD概念及诊断标准的演变
》1999年：复发型NMO 1999年由Wingerchuk等回顾分析71例NMO患者后提出 第一个NMO诊断标准
推荐用法：开始时与激素合用，剂量为2-3mg/kg/d，并根据中国患者 调整。
主要作用：
Costanzi C,et al,2011: 回顾性研究、n=99、观察: 22月
↓ARR：2.2 → 0.52
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NMOSD概念及诊断标准的演变
》2007：提出NMOSD概念
Wingerchuk等提出NMOSD的概念 以血清NMO-IgG为标志，包括NMO和NMO相关疾病。
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2015版NMOSD诊断标准
》提出基础
NMO与NMOSD在疾病生物学特性和治疗方面无显著差异 绝大部分血清NMO-IgG阳性局限型NMO最终发展为NMO。
附加的MRI必要条件 急性脊髓炎
MRI髓内病灶 ≥3 个椎体节段或既往有急性脊髓炎病史者局灶性脊 髓萎缩病灶 ≥3 个椎体节段。
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2015版NMOSD诊断标准
》AQP4-IgG阴性的NMOSD或未能检测AQP4-IgG的NMOSD
附加的MRI必要条件 最后区综合征：要求伴发延髓背侧和最后区病灶。
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2015版NMOSD诊断标准
》诊断标准解读
AQP4-IgG阴性或无法检测诊断标准：较阳性标准严格 2个核心临床特征，且至少一个为ON、LETM或最后区综合征； 2个核心临床特征符合空间多发； 附加MRI必要条件。 AQP4-IgG检测： 强调应用基于细胞的检测方法，不推荐ELISA法； 抗体水平可随免疫治疗而变化，因此对于阴性患者建议复发时治疗 前复检
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2015版NMOSD诊断标准
》AQP4-IgG阴性的NMOSD或未能检测AQP4-IgG的NMOSD
附加的MRI必要条件 急性脑干综合征
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2015版NMOSD诊断标准
》诊断标准解读
分层诊断：AQP4-IgG阳性标准、AQP4-IgG阴性标准。 AQP4-IgG阳性诊断标准：
较前简化，仅需一个核心临床特征即可； 纳入4个新的核心临床特征：最后区综合征、急性脑干综 合征、急性间脑综合征、症状性大脑综合征 有可能临床上无视神经炎和脊髓炎，但颅内有典型病灶 亦被确诊。
视神经脊髓炎（谱系疾病） 诊治进展
神经内科 王敏
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NMOSD概念及诊断标准的演变
1894年：NMO、单时相 由Devic提出，又称为Devic病 传统NMO：双侧视神经炎与脊髓炎同时或在短期
(发作间隔 ≤1 月)内相继发生的单时相疾病 被认为是多发性硬化 (MS) 的一种亚型。
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NMOSD概念及诊断标准的演变