其它
• 网状青斑 80%APS+ • 心瓣膜和心内膜炎 • Coombs试验阳性的溶血性贫血 • 偏头痛 • 肺动脉高压 • 血栓引起的肢体坏疽
五．实验室检查
• 方法 RIA ELISA
• 阳性率
1000余 SLE
21-63%
平均44%
RIA（Ⅹ+3SD） ELISA（X+4SD）
（PUMCH）SLE
%
23 15 10 14
0
0
• 与非风湿病的关系
六．诊断
Alarcon-Segovia 等对APS的诊断标准（1989）
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• 肯定的诊断 1．有2个或2个以上的下列临床表现： （1）复发性自发性流产 （2）静脉血栓 （3）动脉闭塞 （4）下肢溃疡 （5）网状青斑 （6）溶血性贫血 （7）血小板减少 2．伴有高水平的ALP抗体（IgG和IgM>5SD)
43%
30%
ACL的型别
IgG IgM IgA IgG关系更密切
与疾病活动的关系
A组：持续阳性 滴度高 血栓自发流产高 B组：可 变 滴度低 肾损伤、抗DNA抗体高
• ACL与其它磷脂抗体的关系
• ACL与其它抗体的关系
• ACL与其它CTD
PUMCH：RA SSc SS MCTD DM/PM BC
类固醇激素 免疫抑制剂 阿司匹林 肝素、法华令 IVIG
• 可能的诊断 1个临床表现和高滴度的APL抗体，或2种及2种以上临
床表现和低滴度的APL抗体（IgG和IgM,2-5SD)
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原发性APS的分类标准（1988，Asherson）
——————————————————————————— • 临床表现：①静脉血栓；②动脉血栓；③习惯性流产；
血栓形成
四．临床表现
SLE（%） SLE血栓
LA+ LA- ACL+ ACL-
42 12 40
18
LA： 68%， APL： 64%
习惯性流产
非 SLE（%） SLE
正常人
LA 50 13-68
ACL 36 3-42
• 流产可发生在妊娠的任何阶段 • 妊娠的第二、三阶段多见 • 与ACL中的IgG型抗体最相关
抗磷脂综合征
（antiphospholipid syndrome，APS）
一．概症状： 血管栓塞 自发性流产 血小 板减少……
抗磷脂抗体（APL）的认识过程
• 1907年Wassermann建立梅毒诊断方法 • 1950年Moore等 SLE 梅毒血清反应生物
④血小板减少 • 实验室指标：①IgG APL（中/高水平）；②IgM APL（中/高
水平）；③LA阳性 • 诊断条件：①满足1条临床表现指标加1条实验室指标；
②APL阳性2次，其间隔 >3个月； ③随访5年以排除SLE或其他自身免疫性疾病
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七．治疗
• 原发病的治疗 • 针对性治疗 • 药物
血小板减少
LA+ LA- ACL+ ACLSLE（%） 38 10 32 11 ITP 30% APL+
神经精神系统损伤
LA+ LA- ACL+ ACL-
CTD（%）
38 21 49 12
SLE（PUMCH）
28 11
CNS-SLE
ACL+53%
表现： 脑血栓 脑出血 精神行为异常 癫痫 舞蹈病 脊髓病变
二甲基心磷脂
二．APL的致病机制
影响血管内皮细胞和血小板的功能
与内皮细胞磷脂结合 PGI2↓ 血小板凝集↑ 与血小板磷脂结合 TXA2↑ （凝集前物质） 血管收缩 PGI2↓和TXA2↑两者比例失调导致血栓形成
影响内皮细胞蛋白
• 抗凝血酶Ⅲ（ATⅢ） • 蛋白C • 蛋白S
磷脂 蛋白C-------蛋白S APL抑制其活化，凝血
学假阳 • 1957年Conley和Hertman BFP-STS 的SLE中
有一种特异的抗凝物 Feinstein 和 Rapaport命名LA • 1983年Harus发现心磷脂抗体
磷脂抗体
狼疮抗凝物（LA） 心磷脂抗体（ACL）
磷脂酸抗体
磷脂酰丝氨酸抗体
ACL
二磷酸酰基丙二醇 心磷脂
乙酰心磷脂
与β 2GP1的相互作用
β 2GP1-磷脂可被APL 识别
结合胎盘抗凝蛋白（PAP1）
PAP1-磷脂------抑制多种凝血因子 APL------PAP1↓------抗凝能力↓------血栓形成------流产
三．流行病学
男：女 1：2 SLE 30-40% 家族聚集性 危险因素：吸烟 口服避孕药 其他药物