性97%～ 99%,特异性82% ～ 96% 24小时尿分馏的MNs：敏感性69%，特异性
98% 24尿VMA：敏感性46%～77%,特异性93% 可乐定抑制试验—鉴别假阳性
泌尿外科
定位诊断
1 CT平扫+增强 2 MRI 3 超声检查 4 功能影像学定位:间碘苄胍显像
泌尿外科
泌尿外科
泌尿外科
定性诊断
血浆醛固酮/肾素浓度比值(ARR)：≧40， 结合血浆醛固酮浓度大于20ng/dl，则诊 断的敏感性和特异性分别为90%、91%。 是高血压患者中筛查原醛最可靠的方法
血钾、尿钾测定 确诊试验：高盐饮食负荷试验；氟氢可的
松抑制试验；生理盐水滴注试验；卡托普 利激发试验
泌尿外科
定位诊断：
良性者5年生存率 >95% 50%患者仍持续高 血压
复发率6.5%～17%
泌尿外科
随访
术后10～14天复查血尿生化指标，判断 肿瘤是否残留、有无转移等
散发病例单侧肾上腺切除者每年一次， 至少连续10年
高危群体（副神经节瘤、肿瘤巨大）和 遗传性嗜铬细胞瘤每6～12月复查一次临 床和生化指标，终生随访
上腺素和肾上腺素，以前者为主
泌尿外科
诊断
高血压
三联征
阵发性高血压--为本 病的特征性表现
头痛、心悸、大汗
持续性高血压
临床
低血压 表现
其他
体位性低血压
心肌病、糖尿病、高钙 血症等
泌尿外科
可疑病例的筛查指征：
伴有头痛、心悸、大汗等三联征的高血压
顽固性高血压
血压易变不稳定者
麻醉、手术、血管造影、妊娠中血压升高 或波动剧烈者，不能解释的低血压。
3 肾上腺皮质腺癌：手术切除
泌尿外科
围手术期处理
术前准备：
充分术前评估 控制血压在正常范围，血糖控制住
10mmol/L以下，纠正电解质和酸碱 平衡紊乱，改善心脏功能 抗生素预防感染
泌尿外科
糖皮质激素替代治疗： 术前酌情予地塞米松或醋酸可的松； 术中、手术当日静脉给予氢化可的松； 术后禁食期间可静脉给予氢化可的松，
进食后改为强的松口服，皮质激素剂量 逐渐递减至停药。
泌尿外科
肾上腺危象的处理：
术后病人可能出现肾上腺危象，表现 为腹胀、恶心、呕吐、疲乏嗜睡、血 压下降和体温上升。
最初1～2小时内迅速静滴氢化可的松 100～200mg，5～6小时内达500～ 600mg,第2～3天可予氢化可的松 300mg,然后每日减少100mg
泌尿外科
嗜铬细胞瘤的 诊断流程图
PHEO(嗜铬细胞瘤) PGL(副神经节瘤) MN(甲基福林) NMN(甲基去甲福林) CA(儿茶酚胺) MIBG(间碘苄胍)
泌尿外科
嗜铬细胞瘤的 治疗流程图
MIBG(间碘苄胍)
泌尿外科
皮质醇症
流行病学：高发年龄为20-40岁，男女 比例为1:(2～8)
病因分类
2
高选择醛固酮 受体拮抗剂: 依普利酮
钠通道拮抗剂: 阿米洛利
药物治疗
Hale Waihona Puke 14药物 选择
5
钙离子通 道阻断剂: 尼卡地平
ACEI和血 管紧张素受 体阻断剂； 糖皮质激素
3
适用于特发性醛固酮增多
症、不能耐受或不愿手术
的醛固酮瘤患者
泌尿外科
预后
醛固酮瘤和单侧肾上腺增生者术后100%的患者 血钾正常、血压改善
MEN-1基因突变；RET基因突变；NF-1基因 突变
泌尿外科
病理和病理生理
主要来源于肾上腺髓质，约9%～24%源 于肾上腺外
分为肾上腺髓质肿瘤和肾上腺外副神 经瘤两类
转移部位多见于淋巴结、肝、肺、骨 等器官
泌尿外科
病理组织学特征本身不能预测恶性或转移 嗜铬细胞瘤主要分泌儿茶酚胺，如去甲肾
肾上腺CT平扫加增强，CT诊断定位原醛 的敏感性和特异性分别为78%和75%
泌尿外科
治疗
1
醛固酮瘤
手2
术
单侧肾上腺增生
指 征
3 分泌醛固酮的肾上腺皮质癌或异位 肿瘤
4 由于药物副作用不能耐受长期药物 治疗的特发性醛固酮增多症
泌尿外科
手术方式：
腹腔镜肾上腺肿 瘤切除术
如疑多发醛固酮瘤 者，行患侧肾上腺 全切除术
泌尿外科
围手术期处理
术前准备：
纠正高血压、低血钾 螺内酯，剂量100～400mg,每天2 ～4次.
如果低血钾严重,应口服或静脉补钾 血压控制不理想者，加用其他降压药物
术后处理：
术后第一天即停钾盐、螺内酯和降压药 物，如血压波动可调整药物
泌尿外科
螺内酯：初始剂 量20～40mg/日, 渐递增,最大 <400mg/日,2 ～4 次/日
• 肿瘤主要分泌肾上腺素兴奋β受体 周 围血管扩张
泌尿外科
可疑病例的筛查指征：
伴有头痛、心悸、大汗等三联征的高血压
顽固性高血压
血压易变不稳定者
麻醉、手术、血管造影、妊娠中血压升高 或波动剧烈者，不能解释的低血压。
有家族遗传背景者
肾上腺偶发瘤
特发性扩张性心肌病
泌尿外科
定性诊断：
24小时尿CA：敏感性84%，特异性81% 血浆游离MNs(甲基福林和甲基去甲福林):敏感
的库欣病可被抑制；肾上腺皮质肿瘤不 被抑制 CRH（促皮质素释放激素）刺激试验： 诊断库欣病的敏感度为86%
泌尿外科
解剖定位诊断
1 垂体MRI：诊断ACTH依赖性皮质醇症
2 肾上腺CT/MRI：诊断ACTH非依赖性皮 质醇症
3 胸腹部CT/MRI：查找异位内分泌肿瘤
泌尿外科
治疗
ACTH依赖性皮质醇症的治疗
随访期限：库欣病10年以上；肾上腺腺瘤5年 以上；异位ACTH综合征、皮质癌终生随访
泌尿外科
库欣综合征的 诊断流程图
CS(库欣综合征) UFC(尿游离皮质醇) LDDST(小剂量地塞米松抑制试验) HDDST(大剂量地塞米松抑制试验) ACTH(促肾上腺皮质激素) CRH (促皮质素释放激素) PPNAD(原发性色素结节性肾上腺
体重呈增加趋势 HCT < 45% 四肢末端有温暖感、甲 床红润等表明微循环灌 注良好
泌尿外科
手术方式：
腹腔镜嗜铬细胞瘤切除术：为首选的手 术方式。可经腹途径或经腹膜后途经
开放性手术：肿瘤巨大、怀疑恶性、肾 上腺外副神经节瘤
泌尿外科
肾上腺保留与否
单侧散发的嗜 铬细胞瘤行同 侧肾上腺切除
双侧、家族性 者保留正常肾 上腺组织
肾上腺外科疾病 诊断治疗指南
泌尿外科
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嗜铬细胞瘤
主
要
皮质醇症
内
容
原发性醛固酮增多症
泌尿外科
嗜铬细胞瘤
流行病学
占高血压病人的0.1%～0.6%，男女发病 率无明显差别，多见于40 ～50岁
人群中约50%～70%嗜铬细胞瘤未被诊断
泌尿外科
病因学
病因不明，可能与遗传有关 已明确的致病基因有：VHL基因突变；
皮质病) BIPSS (岩下窦静脉插管分段取血)
泌尿外科
原发性醛固酮增多症
流行病学
高血压患者中原发性醛固酮增多症 占10% 左右，是继发性高血压最常 见的病因
发病高峰为30～50岁，女多于男
泌尿外科
病因和分类
特发性醛固酮增多症：占 50%～60%，症状多不典型， 病理为双侧肾上腺球状带增生
泌尿外科
肾上腺皮质腺瘤：大多数直径2～4cm， 多为圆形或椭圆形，有完整包膜。一般 为单个
肾上腺皮脂腺癌：多为散发，直径多大 于6cm，形状不规则，没有完整的包膜。 可早期出现肺、淋巴结、肝等转移
肿瘤周围及对侧肾上腺都处于萎缩状态
泌尿外科
诊断
临床表现：
典型表现：满月脸、水牛背、皮肤紫纹 体重增加和向心性肥胖是最常见的体征 高血压和糖尿病常见 部分患者以月经紊乱或精神异常为首诊
药物 治疗
辅助治疗
ACTH 靶腺
最后手段 一侧肾上 腺全切、 对侧次全 切
垂体 放疗
库欣病的 二线治疗
手术 治疗
首选治疗 垂体肿瘤 和异位分 泌ACTH 肿瘤的手 术切除
泌尿外科
ACTH非依赖性皮质醇症的治疗
1 肾上腺皮质腺瘤：腹腔镜肾上腺肿瘤切除术 双侧者行一侧肾上腺全切、对侧次全切
2 原发性肾上腺皮质增生：一侧肾上腺全 切、对侧次全切
有家族遗传背景者
肾上腺偶发瘤
特发性扩张性心肌病
泌尿外科
低血压可能原因
• 肿瘤坏死，瘤内出血 儿茶酚胺锐减 或骤停；
• 肿瘤分泌大量儿茶酚胺，持续时间过长 末梢血管强力收缩时间过长 组织
缺氧 毛细血管通透性增高 血浆渗 出 有效血容量降低 ；
泌尿外科
低血压可能原因
• 心律失常、心肌梗塞及心力衰竭致心源 性休克；
醛固酮腺瘤:40%～50%,症状典 型.单侧占90%,左侧多见.肿瘤呈 圆形、橙黄色,仅1～2cm左右
分泌醛固酮的肾上腺皮质 癌：肿瘤直径常大于5cm
其他：原发性单侧肾上腺增 生；家族性醛固酮增多症； 异位醛固酮肿瘤
泌尿外科
病理和病理生理
1
过量的醛固 酮作用于肾 远曲小管
2
钠-钾交换 增加
3
4
钠水潴留、 导致高血压
与年龄不相符的病理特征如骨质疏松
泌尿外科
定性诊断方法： 24h尿游离皮质醇、17-OHCS、17-KS 血皮质醇 过夜1mg小剂量地塞米松抑制试验 48h-2mg/d-小剂量地塞米松抑制试验
泌尿外科
病因分型诊断： 血浆ACTH：2次ACTH<1.1pmol/L，提