免疫组化
β-catenin (+)
CD34(-) CD117(-)
β-catenin (+++)

影像学表现
CT
肠外肿块 边缘清楚，与肠壁贴邻 密度均匀或不均，轻度强化 肠系膜血管蒂
CT表现与组织学特征和血管分布直接相关
鉴别诊断
胃肠道间质瘤 腹腔转移瘤、淋巴瘤、软组织肉瘤
无特异性指标
影像学检查方法
CT：主要检查方法，显示病灶来源、大小、部位 MRI：补充手段
病理特征
大体
肿块，无包膜，境界清楚
镜下
非炎症性纤维母细胞增生，细胞呈细长梭形，胞核规 则，胞质少，有丰富的胶原，或胶原/粘液混合 浸润小肠固有肌层，瘢痕样纤维，薄壁静脉，厚壁小 动脉，血管周围微小出血灶
肠系膜纤维瘤病
Mesenteric Fibromatosis（MF）
概述
Stout and Raffale 1967年 命名
深部纤维瘤病 肠系膜硬纤维瘤，韧带样型纤维瘤病
最常见于小肠系膜，也见于大网膜、结肠系膜 发病
罕见 14-75岁，平均41岁 无性别、种族差异
概述
大部分为散发病例 30%合并家族性腺瘤样息肉病（FAP） MF与腹部手术史的关系
FAP 83% 散发病例 10%
预后
散发病例预后好，合并FAP者复发率高
生物学特征
分化良好的纤维母细胞增生 丰富的胶原基质 局部浸润性生长 没有恶性细胞学特征，核分裂相少见 易局部复发，但没有远处转移
症状
腹痛、腹部肿块 并发症（胃肠道出血、梗阻、穿孔、肠瘘）
实验室检查
胃肠道间质瘤
病理 梭形细胞，细胞多，胶原基质少 出血、坏死、囊变多见
IHC CD34+，CD117+
影像学表现 腹腔肿块，与胃肠壁关系密切，密度不均匀， 可有钙化，转移
小结
MF是一种罕见的源于肠系膜的良性纤维性肿瘤 局部浸润性生长，术后易复发，但无转移 病理：浸润临近小肠壁固有肌层 IHC：β-catenin (+) ，CD34(-)，CD117(-) 影像表现有一定特征，可确定来源及良恶性 与胃肠道间质瘤及腹腔其他肿瘤鉴别困难 更多作为腹腔肿瘤的鉴别诊断