持续性植物状态(1)
英文名称
persistent vegetative statepermanent vegetable state,PVS
别名
permanent vegetative state；持续性发育状态；持续性生长状态； 类昏迷状态；永久植物状态
概述
植物状态可以是暂时的，也可以呈持续性植物状态(PVS)。有人 认为植物状态超过1个月、或1年者称PVS，但一般认为必须＞1 年方可诊断PVS。
病因
在儿童常见于神经节脂质沉积病，肾上腺白质营养不良、线粒 体脑病、灰质变性等疾病。
3.发育畸形： 包括无脑畸形、先天性脑积水、小头畸形、脑膨出等。
发病机制
PVS患者的病理改变常因人而异，脑部损害到死亡之间的时间 不同，可以影响病理改变的性质和严重程度，患者的原发病也 可以影响检查结果。
1994年Kinney报道持续植物状态患者的脑病理检查，发现丘 脑是最主要的病变所在，认为丘脑对意识和感知是非常主要的， 而对觉醒的意义则属次要。
许多未确切下定义的综合征被用作持久性植物状态的同义词， 包括α昏迷、新皮质死亡(neocortical death)及持久性无意识 (permanent unconsciousness)。
临床表现
这些名称缺少精确性，尽可能避免使用。本症的诊断要谨慎， 只在长时期观察后才能做出。
1.诊断标准 关于PVS的诊断标准，众说纷纭，国际上见诸报道 的已不下10种之多。
1997年Reinder报道植物状态可能与尾状核灰质的损害有关， 并认为除弥漫性损害，某些局灶性缺血改变也非常重要。
但是无论是外伤或非外伤性脑部损伤所致的PVS，其病理改 变大致有两种。
发病机制
1.慢性皮质层样坏死 这一类型改变，主要见于缺血缺氧性脑 病。Dougherty报道10例尸检资料，镜下可见新皮质层样坏死7 例，多灶性梗死2例，栓塞性梗死1例，神经元脱失及胶质增生l 例。新皮质损害以枕叶最为明显，此外海马、纹状体、丘脑、 小脑大多有神经元丧失及胶质增生。在10例中9例脑干均正常， 仅l例有四叠体梗死。
反射、握持和腱反射可能存在。 ⑦不能学会或模仿任何动作，但对有害刺激可有屈曲活动。 ⑧血压调节、心跳和呼吸功能仍然存在，但有大小便失禁。 (2)我国于1996年在南京制定了PVS的临床诊断标准(暂定)。这
些标准是： ①认知功能丧失，无意识活动，不能执行指令。 ②保持自主呼吸和血压。
临床表现
③有睡眠-觉醒周期。 ④不能理解或表达语言。 ⑤自动睁眼或刺激下睁眼。 ⑥可有无目的性眼球跟踪运动。 ⑦丘脑下部及脑干功能基本保存。 如果以上症状在脑损伤后持续1个月以上，即可定为PVS。 尽管有这些标准，对PVS患者进行准确的诊断仍很困难，因为 昏迷与植物状态可以在同一患者身上发生相互转换。临床常有 病例在昏迷好转之际表现出植物状态，而具有短期植物状态的 患者，在病情发展转向恶化时，又发生深度昏迷。
病因
持续性植物状态的病因，大致可分为3类。 1.急性损伤： 这是PVS的最常见原因。创伤最为常见，包括交通事故、枪伤 及产伤等。非创伤性损伤包括各种原因引起的缺氧缺血性脑病， 如心跳呼吸骤停、窒息、绞死、溺水等；严重持续性低血压发 作，脑血管意外，如脑出血、脑梗死、蛛网膜下隙出血等；此 外还有中枢神经系统的感染、肿瘤、中毒等。 2.变性及代谢性疾病： Alzheimer病、多发性脑梗死、痴呆、Pick病、CreutzfeldtJakob病、Parkinson病、Huntington病是成人中常见的病因。
(1)美国伦理和神经病学协会(1993)的诊断标准为： ①丧失对自身或环境的感知，可有反射性或自发睁眼。 ②患者不能与医生对话或书写交流，患者对言语没有情绪反 应。可能偶然发生视线追踪，通常不随刺激目标、皱眉或叫喊，但与外界刺激无关。 ⑤存在睡眠-觉醒周期。 ⑥存在吮吸、咀嚼、吞咽等原始反射，瞳孔对光反射、心眼
2.弥漫性轴突损害 此种异常见于急性颅脑损伤，是由于广泛 皮质下轴突损害中断了大脑皮质与脑的其他部位的联系，有时 弥漫性轴突损害可伴有原发性或继发性脑干损伤。
发病机制
个别报道下丘脑也可有严重损害。
临床表现
持久性植物状态病人丧失认知神经功能，但保留自主功能。 此状态在昏迷之后出现，特点为对周围事物无意识或认知功能 缺如，但保持睡眠-觉醒周期。自发动作可出现，对外界刺激会 睁眼，但不会说话、不会服从命令。
患者貌似清醒，眨眼自如，瞪目凝视或无目的的转动眼球， 但无任何意识活动，缺乏知觉、思维、情感、意志等活动，无 任何自发语言及有目的的四肢活动，对言语、周围环境及事物 缺乏有意识性的反应，不言不语。
临床表现
皮质下无意识活动，如咀嚼、吞咽反射、瞳孔对光反射、角膜 反射、睫毛反射、咳嗽反射均存在，对于疼痛或有害刺激可出 现痛苦表情或逃避反应，但通常无定位反应。可有无意识的哭 叫。有不规则的睡眠-醒觉周期。视觉反射可以有一定程度的保 留。可出现吸吮和强握等原始反射，双侧病理反射阳性，患者 的心跳、呼吸、血压和体温都正常，但大小便失禁。
持续性植物状态(PVS)表现类似于昏迷，易与昏迷相混淆，而 且，起初是昏迷的病人，在长短不一的时间后，可逐渐发展为 这些状态。一旦病人出现睡眠-觉醒周期，真正的昏迷就不再存 在。持续性植物状态(PVS)与真性昏迷的鉴别，对使用恰当的治 疗及判定预后是重要的。
流行病学
目前尚未查到权威性的较全面的流行病学发病率统计资料。
美国多学科PVS专项研究联合会(The Multi-society Task Forceon PVS)于1994年发表了《medical Aspects of the Persistent Vegetative State》的报告，对PVS的研究现状进行了相当全面的 概括。
流行病学
近来由于社会人口老龄化，医学水平的发展，使各种内外科疾 病抢救成功率提高，患者得以长期生存，其中一部分患者进入 PVS。
据美国Higarhi估计，持续性植物状态(persistent vegetative state，PVS)年发病率为25/10万，Sazbon等估计脑外伤引起PVS 的患病率为4/100万。在美国每年有1万～2.5万成人和400～ 1000儿童存活在PVS，在英国脑外伤引起的PVS约有1000名患者。