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实验室检查结果
▪ PLT升高 一般≥300×109，多于起病后 1周开始 ▪ ESR升高 ≥40mm/h ▪ CRP升高 ▪ WBC升高 多以粒细胞增生为主 ▪ Hb下降 ▪ 血浆白蛋白降低
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▪ 有临床文献报道：综合临床表 现和以上实验室检查结果， ALT升高和尿WBC＞10/Hp对 诊断不典型KD也有意义
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▪ 对于耐药性KD（IVIG 2mg/kg 应用后72h不退热者）应当重 复应用IVIG 1~2次，如果仍然 效果不佳，则应加用氢化可的 松或地塞米松或强的松
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不典型KD的误诊
▪ 对于不典型KD，由于诊断标准不明 确，经常导致误诊，影响患儿的治疗 。对于产生皮疹者可能误诊为猩红热 或药疹；对于发热伴球结膜充血者可 能误诊为上呼吸道感染或咽结合膜热 ；对于颈部淋巴结肿大者可能误诊为 淋巴结炎等
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提示
▪ 对于发热伴球结膜充血，唇红干裂（川崎 病面容）的患儿应当高度警惕KD，并作为 疑似病例进行观察。不典型KD发生在婴幼 儿时，年龄越小症状越不典型，只有对不 典型KD进行动态观察，且排除了其他疾病 后才可诊断，并应早期进行心脏彩超的检 查。
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提示
▪ 凡发热≥5天的患儿，具有KD其余5项诊断 标准中的2项者，应当进行KD的相关实验 室检查，及时复查血常规、CRP、ESR， 进行动态观察。即使结果为阴性，如有肛 周皮肤潮红和（或）卡介苗瘢痕红肿，应 当考虑KD的诊断
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3
主要症状
▪ （4）手足症状：发病初期手足硬 肿，手掌、足底发红，热退时从指 趾端出现膜状脱皮，趾指端改变为 本病特征性变化。 （5）皮肤表现：皮疹：多形性充 血斑疹，向心性分布。 （6）颈淋巴结肿大：单侧或双侧 ，坚硬可有触痛，直径≥1.5cm
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4
球结膜充血
多形性红斑
皮疹
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5
指（趾）端脱皮
肛周脱皮
卡介苗瘢痕红肿
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6
指 端 脱 皮
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7
经典KD的诊断标准
发热5天以上，伴下列5项临床表现中4 项者，排除其他疾病后，即可诊断为 川崎病 ①四肢变化：急性期掌跖红斑，手足 硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮 ②皮肤多形性红斑 ③眼结合膜充血，非化脓性
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8
▪ ④唇充血皲裂，口腔黏膜弥 漫充血，舌乳头呈草莓舌
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结束
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动脉病变发生，尤适应于发生 动脉瘤高危因素者。剂量1～ 2g/kg于8～12小时左右静脉缓 慢输入，日一次，连用两天
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▪ 同时选用阿期匹林（ASP），有抗 炎和抗凝作用，并能防止冠状动脉 血栓形成。急性期按 30～50mg／ kg／日给药，退热后3天逐渐减量 ，约2周左右减至 3～5mg／kg／ 日，维持6～8周，如有冠状动脉病 变，应延长用药时间直至冠脉内径 正常。
⑤颈部淋巴结肿大
注：如5项临床表现中不足4项，但超声心 动图有冠状动脉病变（CAA），亦可确诊 为川崎病
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9
不典型KD
▪ 不典型KD又称不完全KD，是
指未达到典型KD的诊断标准 （6条标准中具备4条以上）， 但疾病的发展经过符合KD的
特点，并且排除了其他疾病， 或具有典型的心血管并发症者
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▪ 近年来随着不典型KD的发病人数 越来越多，传统的KD诊断标准已 经不能满足临床需要，通过查阅 文献以及汇总，发现不典型KD均 有以下特点
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发热≥5天 并且具有2~3个诊断标准者
1、PLT升高
2、PLT、CRP、ESR升高
3、冠状动脉病变（CAA）
4、心脏杂音
5、低蛋白血症、低钠血症
6、卡介苗瘢痕红肿
7、肛周潮红或（和）脱皮
有以上之一者应考虑KD，出现第3项者可以诊断KD
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早期诊断
▪ 不典型KD的诊断除具有发热外 ，只要具有2~3个主要症状，并 结合实验室检查及心脏彩超即 可诊断。并且提倡在发生CAA 之前，进行早期诊断（临床表 现+实验室检查）
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不典型KD的临床表现
发热≥5天
通过文献得知：不典型KD一般都 具有发热≥5天的病史，也有报道 发热不足5天的，但是很少见。
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不典型KD的临床表现
▪ 不典型KD也具有经典KD的临 床症状，但均不能达到传统的 诊断KD的诊断，实验 室检查至关重要，通过文献查 询，大多数不典型KD在发病 过程中具有以下特点：
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▪国内学者建议提出制定 KD早期诊断标准：6项诊 断标准中符合3~4项者且 有PLT进行性升高，可以 诊断不典型KD
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▪ 北美学者认为：除发热外，具 备两项诊断标准并伴有CAA者 可以诊断KD
▪ 日本学者认为：具备3项诊断 标准，不伴有CAA也可诊断
KD
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治疗
▪ 大剂量丙种球蛋白：早期应用 （10天以内）可明显减少冠状
不典型川崎病 的早期诊断及 治疗
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1
概述
▪ 川崎病（Kawasaki disease KD），也就
是皮肤粘膜淋巴结综合症（
mucocutaneous lymphnode syndrome，
MCLS）。是一种以全身血管炎变为主要
病理特点的急性发热性出疹性小儿疾病。
1967年日本川崎富作医生首次报道。由于
该病可发生严重心血管病变，引起人们重
视，随着发病增多，川崎病已取代风湿热
为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一
。
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2
主要症状
（l）发热：发热持续5天以上抗 生素治疗无效。 （2）双侧球结膜充血，无脓性 分泌物及畏光、流泪。 （3）唇和口腔表现：口唇潮红 ，干燥皲裂；口腔粘膜弥漫充血 ，舌乳头突起、充血呈杨梅舌。