甲状旁腺功能亢进性棕色瘤
(1)颅骨改变较特殊,颅骨内外板及板 障层,因脱钙而模糊不清。血管沟模糊, 并可见颗粒状或囊状密度减低,有时可见 局部骨质硬化。其它如碟鞍骨质吸收,前 后床突边缘不清,乳突岩部消失;
(2)脊柱椎体压缩呈双凹变形或鱼尾状, 椎间隙增宽,脊柱后突畸形或侧弯畸形, 躯干缩短;
(3)骨盆变形,髋臼内陷,盆腔口径变 窄,耻骨联合增宽,闭孔变形,股骨颈干 角变小形成髋内翻畸形。
顽固性溃疡、胰 腺炎
X线骨膜下皮质吸收 多发性骨折或畸形
实验室检查
高血钙>2.75mmol/l 高尿钙 低血磷 血清PTH >10pmol/l
早期无明显症状患者PTH增高同时伴有高钙血症是 重要诊断依据。
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影像表现
1、全身普遍性骨质疏松。
2、骨膜下骨皮质吸收,是本病的一个重要征象, X线显示骨皮质外缘密度减低或呈溶冰状缺损,边 缘模糊,有的如花边状。肋骨皮子吸收可使肋骨 变得纤细,牙槽骨密度减低或消失,出现见牙不 见骨的影像。于肱骨及股骨颈部的肌腱附着处, 可见局限性骨皮质吸收缺损。
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甲旁亢分类
最常见
原发性 继发性
(PHPT)
1
2
三发性
3
甲状旁腺本身病 各种原因所致的 继发性甲旁亢的 变引起PTH合成、 低血钙刺激甲状 基础上,由于腺 分泌过多,通过 旁腺,使之增生、 体受到持久和强 其对骨肾作用, 肥大,分泌过多 烈刺激,部分增 致血Ca升高,P 的PTH,临床上 生组织转变为腺 降低。表现为反 多见于肾功能不 瘤,自主分泌过 复发作的肾结石、 全、骨质软化、 多PTH,主要见 消化性溃疡、精 小肠吸收不良。 于肾衰竭。 神改变等;
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5、骨质硬化:骨质密度局部性致密硬化, 常见部位是长骨干骺端,扁平骨和椎骨。
6、骨外钙化:常见肾脏钙化,尿路结石, 此外亦可见四肢动脉壁和关节周围软骨钙 化。
7、切除腺瘤后,骨骼上病变可以自愈。
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病例图片
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30岁男性尺骨鹰嘴融骨性破坏,平片吸收残存骨
脊以及病理性骨折,由于矿物沉积,T2WI抑脂像
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3、骨囊性改变:骨骼内大小不等、单发或 多发的囊样透明区,边界较清楚。较大的 骨缺损,不仅有膨胀样表现,而且容易骨 折,有时病灶内可呈多房样改变,颇似巨 细胞瘤。发生于下颌骨者,还应与造釉细 胞瘤鉴别。原发性甲状旁腺机能亢进原发 病因解除后,棕色瘤所致骨缺损,可以自 行修复。
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4、局部骨骼特异性表现:
甲状旁腺功能 亢进性棕色瘤
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概述
所谓棕色瘤(brown tumor),是因破骨细胞 的数量和活性增加,致使局部骨质溶解吸 收,代之以增生的纤维组织。骨溶解区不 断扩大,形成囊样骨缺损,其内的纤维组 织变性并出血伴有含铁血黄素沉着,囊内 的组织即呈棕(褐)色,故得名。
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甲状旁腺解剖图
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机理
显示液-液平面。类似于骨巨细胞瘤,活检证实为
棕色瘤。Biblioteka ·14·15
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1、甲状旁腺功能亢进,甲状旁腺素(PTH) 分泌增多,促使了破骨细胞活动,增加骨 吸收 。
2、另一方面,抑制肾小管对磷的吸收,自 尿中丢失大量磷,致血磷降低,因之血钙 升高,继而尿钙增多。
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3、所以骨吸收加速及钙磷大量丢失,全是 形成骨骼改变的原因。以骨吸收为主要病 理改变,表现为普遍性骨质疏松及局限性 骨破坏吸收伴骨内性纤维组织增生、囊肿 形成、破骨细胞增多及骨髓纤维化。囊肿 内含有棕色液体称为棕色瘤。
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临床表现
记忆力下降、情绪不稳 行为异常
恶心呕吐、腹胀 溃疡、胰腺炎
骨痛、骨骼畸形 病理性骨折
消化 系统
骨骼 系统
神经 系统
临床 表现
泌尿 系统
神经肌肉 系统
倦怠、四肢无 力、肌萎缩
精神 症状 幻觉、昏迷
(Ca>3mmol/l)
多尿、夜尿、口渴 肾结石、肾功能不全
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诊断
临床表现
反复发作的尿路结 石、骨痛