骨肉瘤 100 min
• 【目的要求】 • 1.掌握骨肉瘤的定义,临床及加大X 线表现。 • 2.熟悉骨肉瘤的治疗方法、预后。 • 3.了解软骨肉瘤、纤维肉瘤的临床 特点。
• 【教学内容】 • 1.重点介绍骨肉瘤的定义、病理。 • 2.简要介绍骨肉瘤的临床表现、碱 性磷酸酶的临床意义、加大X线表 现。骨肉瘤的治疗原则、方法、综 合治疗、预后。 • 3.简要介绍软骨肉瘤的临床表现特 点。纤维肉瘤的临床表现特点。
• 硬化型则有大量瘤骨形成,在肿 瘤两端的髓腔内,早期均匀的磨 砂玻璃样密度增高,继呈絮状、 片状或团块状阴影,也可以出现 反应性骨硬化。
• 2.骨皮质 • 骨皮质的破坏和肿瘤骨形成常 同时存在,故X线片上显示纹理杂乱、 密度致密的肿瘤骨阴影重迭于破坏 和松质的骨质上。若系溶骨型,则 以皮质骨破坏、残缺为主。
• (三)X线捡查 • 应拍摄发病部位、胸部和可 疑的转移部位。骨肉瘤的X线表现 可因病理类型不同而有很大差异, 约2/3的病例可从X线片上获得正 确诊断,有1/3病例,X线片只能提示 有恶性肿瘤的可能。
• 简述X线诊断要点 • 1.髓腔和软质型X线特点 • 髓内发生骨肉瘤以溶骨型为 多，自内而外迅速生长,故骨膜反 应、新生骨、柯得曼三角不易形成; 松质骨内形成者,出现较大的囊状 溶骨区,在囊内很少有肿瘤骨阴影, 常合并病理性骨折。
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骨肉瘤是原发于骨组织的最 常见的恶性肿瘤,特点是恶性瘤 细胞能直接生成肿瘤类骨组织, 故曾称为成骨肉瘤或生骨肉瘤。
• 【临床表现与诊断】 • 常见,男多于女。15~25发病 率最高。继发于畸形性骨炎、骨纤 维异样增殖症者多为40~50岁以上。 股骨远端、胫骨近端最多见，有少 数可出现“跳跃”病灶，偶见多发 型，也有继发于放疗者。
• 2、全身症状出现较早,常见低热、贫 血、乏力、消瘦。若出现咯血,证明有 肺转移。 • 化验常见 血红蛋白低，血沉率增快, 血清碱性磷酸酶增高，截肢后碱性磷 酸酶恢复正常。复发、转移者又增高。 • 同位素扫描可显示肿瘤范围和浓聚区 形状大小供手术参考。此外尚可发现 “跳跃”病灶
• (二)类型
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• (3)骨皮质旁骨肉瘤： • 发生于长骨皮质旁或骨膜内 层的成骨性纤维组织。由于这类骨 肉瘤的生物特性和处理方法与一般 骨肉瘤不同,临床和病理学将它们 作为骨肉瘤的一种特殊亚型来看待。
• 肿瘤基质分化特点 • (1)成骨细胞型骨肉瘤 • 肿瘤成分以异型成骨细胞, 肿瘤性骨样组织和骨组织为主。
• (2)成软骨细胞型骨肉瘤 • 特点为大片软骨组织,但仍 可见瘤细胞直接生成骨组织,软 骨细胞区有向骨化移行的趋向。
• （一）临床表现 • 1、局部疼痛，日渐加剧，呈持续 性，夜间家中，压痛明显。肿块、 肿胀发展迅速，质韧硬，与深部组 织粘连固定。皮温高，静脉怒张， 偶可摸到颤动，并听到血管杂音。
• 少数干骺端病例可侵越关节软骨， 进入关节囊，引起关节疼痛，功能 障碍，肌肉萎缩。少数发生病理骨 折。近端淋巴结约10%可有转移硬 单灶性骨肉瘤 ：是指只有一个 原发病灶发现,或从这一病灶而发 生的多处转移病灶。 • (2)多发性骨肉瘤 ：是指在一个阶 段或两个阶段,各自的原发性病灶 相互没有联系。
• 3.肿瘤发生的部位和组织来源 • (1)骨肉瘤 ：一般指的骨肉瘤是原 发于骨本身的骨肉瘤。主要是与骨 外骨内瘤鉴别。 • (2)骨外软组织骨肉瘤 ：骨肉瘤也 可原发于软组织内,如皮下组织和 乳腺等。其病理过程与原发于骨的 骨肉瘤相同,较罕见。
• (3)成纤维细胞型骨肉瘤 • 主要成分为类似成纤维细胞 的梭形细胞,但仍可见它所产生 少量的肿瘤性骨组织。
• 5· 肿瘤骨生成的情况 • (1)硬化性型骨肉瘤 • 肿瘤性成骨细胞较成熟,肿 瘤内含大量骨样组织和骨组织,有 时又称为成骨型骨肉瘤。
• (2)溶骨型骨肉瘤 • 瘤细胞分化原始,肿瘤骨较少, 肿瘤内血管扩张,有时称血管扩张 型骨肉瘤。实验上在同一肿瘤中, 可兼有硬化型和溶骨型者称混合型 骨肉瘤。
由于骨肉瘤的临床表现不一致, 病理表现很复杂,因此不论是从病 理角度或临床角度,都有不少的分 类及分型,现简介如下:
• 1.按发病因素分 • (1)原发性骨肉瘤 ：又称典型骨肉瘤, 一般找不到发病因素,也无任何原发骨 瘤。这占绝大多数。 • (2)继发性骨肉瘤 ：在原发良性骨肿瘤 或疾病的基础上发生恶变,或因射线影 响而产生的骨肉瘤。
• 镜检:可以见不规则多角或梭形瘤 细胞,核大,深染,有分裂象和巨核等。 细胞间有骨样组织形成。成骨型者 以瘤骨为主;成软骨型者有较多瘤 软骨成分;成纤维型者以瘤细胞为 主,骨样组织较少,常有多核巨细胞 聚集。
• 【鉴别诊断】
• 早期需同骨膜炎、骨髓炎、疲劳 骨折区别。溶骨型,特别是一侧骨皮质 变薄有膨胀时,需同动脉瘤样骨囊肿区 别;成软骨型者,需同软骨肉瘤鉴别;成 纤维型需同纤维肉瘤或恶性骨巨细胞 瘤鉴别;此时碱性磷酸酶染色有诊断意 义,骨肉瘤呈阳性,后二种呈阴性。
• 3.骨膜 • 早期骨肉瘤将骨膜自骨面上剥 离,其下产生反应性新骨,X线片表 现为口光放射状或针状骨膜反应。 在肿瘤与骨干连接处,即骨膜自皮 质骨上掀起处,新生骨可形成三角 区，称柯德曼三角。
• 随着肿瘤继续发展,新生骨受挤 压和破坏,骨膜反应可变成毛发 蓬松状,柯德曼三角消失。
• 4.软组织X线表现 • 当肿瘤穿破骨皮质进入软组织 内而形成软组织肿块时,X线片显示 梭形、圆形、棉絮状、云片状界线 不清的软组织阴影。在软组织内, 也可出现不规则的骨化区,即在软 组织内形成瘤骨
• 5.肺部X线片 • 约半数病例,在半年内可发生 肺转移。早期很难在肺片上发现转 移灶,应定期复查。肺转移灶多见 于肺叶外围,可有肿瘤骨形成,密度 增高,若无肿瘤骨形成,则与软组织 转移瘤无异。
• (四)病理检查 • 大体:肿瘤多侵蚀皮质骨而进入 软组织内。局部充血、肿瘤质硬或 有砂砾感。截面呈鱼肉状,成骨型 者黄白色,质硬;成软骨型者灰蓝色, 发亮、质韧硬;成纤维型者暗红或 灰黄色,质软。当中掺杂出血区、 坏死区。