疗
7
间淋质巴性增殖肺性疾疾病病相的关的分ILD类－病因未明确
– 淋巴细胞间质性肺炎（LIP） 淋巴瘤样肉芽肿 遗传性疾病ILD 家族性肺纤维化 姐姐性硬化病 神经纤维瘤 Hermansky-pudiak综合征 Nieman-Pick病
肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗和治
疗
8
结节病
间肺质淋性巴肺脉疾管病平的滑分类－肺病血因管明炎确相关
肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗和治
疗
12
弥散性肺间质病-发病机制
间质性肺泡炎可按肺泡内炎性和免疫效应 细胞的比例不同分为两种类型:
巨噬细胞－淋巴细胞－中性粒细胞型，可 称为中性粒细胞型肺泡炎 中性粒细胞增多，巨噬细胞稍减少，但仍 占多数
肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗和治
疗
13
弥散性肺间质病-发病机制
早期：磨玻璃样阴影，常易忽略
进一步发展，广泛散在斑点、结节状阴影， 部分网状或网状结节状阴影
严重者出现蜂窝肺
近来高分辨和放大CT影像，对于早期的肺纤 维化以及蜂窝肺的诊断很有价值
肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗和治
疗
16
呼吸功能检查-限制性通气功能障碍
肺活量和肺总量减少，残气量随病情进 展而减低
第一秒用力肺活量之比值升高，流量容 积曲线呈限制性描图，说明无气道阻塞
肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗和治
疗
6
间质肺感性染肺相疾关的病IL的D 分类－病因明确
– 血行播散性肺结核，卡氏肺囊虫病，病毒性肺炎
慢性心脏疾病相关的ILD
– 左心室功能不全 – 左至右异常分流
ARDS恢复期 癌性淋巴管炎 慢性肾功能不全相关ILD 移植物排斥反应相关的ILD
肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗和治
肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗和治
疗
18
血液检查
血沉增快、血清免疫球蛋白增高， 与肺纤维化病变无密切关联 对血清免疫负荷体的检查，如血清 血管紧张素转化酶的检查对某些疾 病诊断可提供参考
肺间质疾病和肺间质纤维 化的诊疗和治疗
间质性肺疾病的概念
以肺泡壁为主要病变所引起的众多异质 性疾病组成的疾病谱。
临床症状、影像、肺功能等都具有某些 相似之处，发病机制、病理特征也具有 某些共性特点
大部分原因不明，发病机制不清 发病隐匿，呈慢性过程 ILD的间质，并非仅指肺的间质本身而言，还 要包含肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等的实质
疗
10
弥散性肺间质病-发病机制
弥散性肺间质疾病确切的发病机制尚未 完全阐明 不同病种的肺间质纤维化改变都肺泡 炎开始，在发展和修复过程中导致肺纤 维化的倾向有共同之处
肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗和治
疗
11
弥散性肺间质病-发病机制
正常肺泡表面覆盖,散布各种免疫效应细胞: –肺泡巨噬细胞、间质内的单核细胞、淋巴细胞 –炎症细胞，如中性粒细胞和嗜酸性细胞 非吸烟健康人支气管肺泡灌洗液细胞总数:每毫升 （0.2～0.5）×104个 其中肺泡巨噬细胞占85％～90％，淋巴细胞占10 ％～15％，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞仅占1％以 下
肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗和治
疗
2
间质性肺疾病的概念
其病变部位不仅限于肺泡壁也可以涉及细支 气管领域
由于细支气管领域和肺泡壁纤维化使肺的顺 应性降低导致肺容量的减少和限制性的通气 障碍
细支气管的炎症以及肺小血管的闭塞引起通 气血流比例的失调和弥散能力的降低，最终 发生低氧血症及呼吸衰竭
肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗和治
肌瘤病（IAM） 性ILD
胶原血管病相关 Wegener肉芽肿
的ILD
Churg-Strauss综
RA、PSS、 SLE 合征
、 PM/DM、
微小多血管炎
SM直ioC性gTr性Den、脊综A柱合S炎（征肺间）强质、疾病和肺间质疗纤维化的肉N坏诊疗S和芽死治G）肿性病结（节样
9
间质性肺疾病的分类－病因未明确
间质纤维组织增生，弥散距离增加，弥 散功能降低，肺顺应性差
肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗和治
疗
17
呼吸功能检查-中晚期通气/血流比例失调
低氧血症，并引起通气代偿性增加所致的 低碳酸血症
多数学者证实间质性肺病在X线未出现异常 之前，即有弥散功能降低和运动负荷时发 生低氧血症
肺功能检查对评价呼吸功能损害的性质和 程度，以及治疗效果有帮助
药物/治疗相关的ILD
抗肿瘤药物（博莱霉素、丝裂霉素、氨甲碟呤 ） 心血管药物（胺磺酮、肼苯达嗪等） 抗生素及化疗药物相关的ILD 口服避孕药 违林药物（海洛因、阿片） 非甾体类抗炎制剂 口服降糖药物 抗痉挛药（大仑丁、酰胺咪嗪）
肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗和治
疗
5
间质性肺疾病的分类－病因明确
高浓度氧疗 放射照射 误服百草枯 其它（青霉胺、秋水仙碱、金制剂、 三环类抗抑郁药、美散痛、中药柴胡）
原发性肺疾病的ILD 特发性间质性肺炎
– 特发性肺纤维化/普通型间质性肺炎（IPF/UIP） – 急性间质性肺炎（AIP） – 非特异性间质性肺炎（INSIP） – 脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管炎间质性肺病（
DIP/RBILD） – 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）
肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗和治
疗
3
间质性肺疾病的分类－病因明确
ILD职业/环境相关的ILD 无机粉尘（矽肺、石棉肺、煤工尘肺及慢性 铍肺
有机粉尘/外源性性过敏性肺泡炎、空调-湿 化器肺
有害气体/烟雾（二氧化硫、氮氧化物、金 属氧化物、硬质合金熔炼烟雾氧化物、二异 氰甲苯和热原树脂等）
肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗和治
疗
4
间质性肺疾病的分类－病因明确
属本型的病变有特发性肺纤维化、家族性肺纤 维化、胶原血管性疾病伴肺间质纤维化、石棉 肺和组织细胞增多症X等。
肺实质细胞受某种致病因素的直接作用，或通 过炎性和免疫细胞系统的间接作用而发生急性 肺泡炎。
在特发性肺纤维化，活化的巨噬细胞释出中性 粒细胞趋化因子，吸引中性粒细胞至下呼吸道
肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗和治
疗
14
弥散性肺间质病-发病机制
同时还释放纤维结合蛋白，吸引成纤维 细胞至肺泡壁的发炎部位，促使成纤维 细胞增生； 在结节病，活化T淋巴细胞分泌白细胞介 素－Ⅱ，使淋巴细胞数量增加，释出单 核细胞趋化因子，吸引和激活单核细胞
，引起肉芽肿形成。
肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗和治
疗
15
胸部影像学检查-肺泡炎胸片表现