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发作性嗜睡强食综合征


鉴别诊断
病人在发作期出现轻度脑电异常时,还需与癫痫、脑炎、脑 肿瘤等鉴别。此外,在发作期也还需要与自发性低血糖,甲状 腺功能低下,发作性睡病,周期性精神病等相鉴别。
治疗
由于病因不清,所以治疗以对症为主。
有的学者主张用哌甲酯(哌醋甲脂),10~40mg/次,分2次 口服,发作停止后,逐渐减量、停用;也有人报告用苯丙胺、 苯妥英(苯妥英钠)、苯巴比妥(鲁米那)、卡马西平(卡巴咪嗪)、 碳酸锂、谷维素等治疗本病。
2.多导睡眠图(PSG)检查。 3.EEG检查。
其他辅助检查
在询问病史和重点神经系统查体基础上,其他必要的有选择 性的辅助检查项目包括: 1.CT及MRI等检查。 2.血常规、血电解质、血糖、尿素氮。 3.心电图、腹部B超、胸透、甲状腺功能检查。
诊断
根据典型的、周期性发作的嗜睡和食欲亢进,不难诊断。应 注意与发作性睡病(narcolepsy)相鉴别,发作性睡病亦有发作性 嗜睡,但无食欲亢进。且伴有猝倒、睡眠瘫痪、入睡幻觉等症 状,MSLT显示有病理性REM睡眠。
“饿得难受。
概述
”如果不给东西吃,就大吵大闹,甚至大骂不止。
1936年Levin发现了这些病人具有特殊的病理性饥饿,所以 Levin又把此病称之为周期性嗜睡-病理性饥饿症候群。1924年 Gritchley和Hoffman也报告了2例,并把此病定名为Kleine-Levin 综合征,又称嗜睡-贪食综合征。我国近几年也有此病的报告。
流行病学
嗜睡强食综合征多发生于10~20岁的青少年男性,偶可见于 青春期女性和中年人。男女比例约为4∶1。
病因
病因不清,一般认为系间脑病变,特别是丘脑下部病变所致。 有人认为这是癔症的一种恶型,而不是什么独立的疾病;还有 人认为,此病和感染有关,属于轻度脑炎;有的人根据病人脑 电图异常,则认为是一种癫痫。
预后
这种病多发生在青春期,青春期过后,发病有自限性倾向, 多数病例随年龄的增长而自愈,所以本病预后一般良好。
预防
应避免从事高危险性的工作,如高空作业和驾驶等。不要单 独去危险场所和从事有危险的娱乐活动,如游泳、攀崖等。
早期诊断,早期治ห้องสมุดไป่ตู้。
体格检查无阳性体征,脑电图可正常,也可表现为中度异常, 基本节律变慢为8~9次/s的α节律,双额区高幅θ波、单发γ波等。
临床表现
头颅的CT、MRI扫描及脑脊液检查均无异常。
并发症
肥胖及由此引起的代谢异常,可有内分泌改变,或自主神经 功能紊乱等。
实验室检查
1.多次小睡潜伏期试验(multiple sleep latency test,MSLT)。
发病机制
根据现代医学对神经生化、病理、生理的研究,目前认为嗜 睡-贪食综合征是大脑边缘系统-下丘脑-脑干网状结构机能受到 感染,外伤以及有先天性缺陷之后,产生了轻度的潜在性病变, 致使病人到了青春期后,由于机体内环境和内分泌系统功能失 调,而促发了本病的发生。
临床表现
以周期性、发作性嗜睡和食欲亢进为主要症状。嗜睡发作时 可昏睡不醒,呼之能睁眼,但不能说话,对周围事物漠不关心, 易被激惹。期间常有食欲亢进,可唤醒进食,进食后又睡,饮 食量大增,并伴有体重的迅速增加(可达每天1~2kg),可伴有 或不伴有精神症状,发作持续1天~2周后恢复,间歇期无异常。 但可反复发作,间隔2~4个月不等。部分患者可有内分泌改变, 或自主神经功能紊乱等。
发作性嗜睡强食综合征
大头医生
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英文名称
paroxysmal lethargic-limoseric syndrome
别名
Kleine-Leine综合征;发作性嗜睡强食综合症;嗜睡-贪食综合征; 周期性嗜睡-病理性饥饿症候群
类别
神经内科/睡眠障碍
ICD号
G47.8
概述
发作性嗜睡强食综合征又称Kleine-Leine综合征(KLS),是一种 罕见的综合征。1925年Kleine报道一组病例,病人均为青年男 性,这些人在发病时,除了吃饭和大小便时清醒外,其他时间 都始终处于睡眠状态。病人在睡眠时也能被唤醒,也可以自己 起来解大小便,但是醒来以后,马上就得吃饭,而且吃饭时, 食量大得惊人,一天一个人少则吃2~3斤,多则5~6斤食物。 问到为什么要吃这么多时,病人会不假思索地回答:
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