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2008年非特异性间质性肺炎 • 多 IIP学的科疾专病家，共并识总专认结家为了i其共NS临IP识床为、区H别R于CT其和他
病理特征
• 命名为iNSIP以区分于其他疾病导致的 NSIP，改善了原分类（NSIP）成为 “wastebasket”的问题
• 大部分患者预后好，5年生存率不低于 18%，细胞型好于纤维化型，但尚缺乏 足够的依据
• NSIP发病率情况如何？ • 临床能否可靠地与其他IIP类型区别； • 鉴于病理学（细胞性和纤维化）对治疗反
应和预后的不同，是否有必要进一步分亚 类？ • 如何解释影像学不同的类型。
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COP: Areas of Uncertainty
• COP的发病率? • TBLB在COP诊断的作用怎样? • COP复发率? 复发影响长期结果吗? • 治疗时间长短影响病程和复发率吗? • 疾病可以自行改善或痊愈吗? • 原发性COP与继发性COP有区别吗? • 为什么此病的纤维化进程能缓解而UIP的
• 假性淋巴瘤与LIP的关系?
• LIP 与滤泡性支气管炎/细支气管炎（肺淋 巴样过度增生）、结节性肺淋巴样过度增 生、血管免疫母细胞性淋巴腺病、 Castelman病的关系?
• 糖皮质激素改变病程吗?
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不能分类的间质性肺炎
• 临床资料不足 • 影像学资料不足 • 活检标本不足或不足以诊断（如标本小或
2011年IPF指南HRCT诊断分 级标准
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2011年IPF指南病理诊断分级 标准
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2011年IPF指南病理诊断分级 标准
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• 主要的IIP(2％～20％是家族性的，80％
以上20是1散3年发性A的T)S和ERS制定的分 类 – 慢性致纤维化性间质性肺炎(包括IPF、iNSIP)
– 吸烟相关性间质性肺炎(包括RB—ILD、DIP) – 急性／亚急性间质性肺炎(包括COP、AIP)
• 少见的IIP
– 特发性淋巴细胞性间质性肺炎(iLIP) – 特发性胸膜肺弹性纤维组织增生症(PPFE)
• 未能分类的IIP(约占10％～30％) 精品文档
2013年分类主要的 IIP CRP 诊断
对特发性间质性肺炎的新认识
—从分类的变化看问题和困难
济南军区总医院呼吸内科 刘书盈
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特发性间质性肺炎（IIPs） 分类的演变
200 2年 ATS和ERS共同制定的分类（七类）——首次系统规范
200 7
IPF急性加重的专家共识
200 8
特发性非特异性间质性肺炎的专家共识
201 1
IPF的诊治指南
201 3年
ATS和ERS共同修订的分类（三大类+五大临床分类）
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2002年前分类
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2002年分类主要解决的问题
• 规范、统一和标准化术语 • 分类并定义了七大类 • 制定了诊断标准(临床-影像-病理） • 以“动态多学科研究（dynamic integrated
approach)”替代以往的组织学“金标准”
质量差） • 临床、影像、病理存在较大差距 • 前期治疗导致影像及病理改变 • 组织学不同经对照临床和影像学未能解决
– 不同肺叶组织学不同
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IPF无开胸肺活检的诊断标准
In the immunocompetent adult, the presence of all of the major diagnostic criteria as well as at least three of the four minor cr精it品er文ia档increases the likelihood of a correct clinical diagnosis of IPF.
• 废除了2002版20诊1断1年标准IP，F制指定南新的标准：
– 排除其他ILD（如家庭或职业环境暴露相关ILD， 结缔组织疾病相关ILD和药物毒性相关ILD）
– HRCT表现为UIP型者，不建议行外科肺活检
– HRCT表现不典型者需接受外科肺活检
• 简化了诊断程序
• 提出支气管肺活检（TBLB）和支气管肺泡 灌洗（BAL）细胞分析对诊断帮助不大， 不推荐作为IPF患者的常规检查，建议大部 分患者行结缔组织精病品文血档 清学检测
• 被动吸烟在RB-ILD/DIP发病的作用? 无烟草 接触发病吗?
• 糖皮质激素改变病程吗?
• 遗传因素影响发病易感性吗? 遗传因素改 变疾病的表现吗?
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LIP: Areas of Uncertainty
• LIP发病率？LIP特发性病例常见吗? • LIP 与淋巴瘤的关系? LIP恶性可能有多大?
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2011版IPF的循证治疗推荐
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IIP的治疗药物再评价
• 乙酰半胱氨酸
– IPF治疗不推荐但可选的单用或联合 – 需要长期再评价
• 吡非尼酮
– IPF不推荐但可选的 – 正在复活
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• 百令胶囊
– –
抗 抗炎 纤、 维I抗 化I氧P化的、治抗衰疗老其他药物
– 免疫调节功能
– 抗肿瘤
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概念
• IIPs是一组“不明原因”的间质性 (interstitial)或弥漫性的肺实质性 （parenchymal）疾病
– 许多共同特点 – 相互差别足以分为不同的疾病
• 慢性炎症 • 纤维化
Am J Respir Crit Care Med，20精02品，文档165：277-
• 寻常2型00间2质年性A肺T炎S[和UIPE，R对S应共的同临床制诊断 为特发性肺纤维定化的(IP分F)]类
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2013年ATS和ERS制定的临 床分类
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• 肺 认 长气为期新I肿稳PF合定分的并、自类肺 缓然家方纤 慢病共维 进案程化 展多识与或(种C的E2快多P0F速区样)0；进，2别展可年，以I且I表P病现专程为
中可出现急性加重；
• 对慢性间质性肺疾病的“急性加重”有了 较明确的定义和描述；
• 病理检查在20临0床2难版以存实在现 的问题
– 大多需要开胸或胸腔镜下多肺叶活检； – 经皮肺活检不适应于大部分类型，除
DAD/AIP和部分COP患者
• 某些外科肺活检患者的病理不能归入上述 7个病理类型
• 发现一些新的病理类型
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2007年IPF急性加重专家共识
• 建议IPF急性加重的定义
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iNSIP专家共识需要进一步解 • 进一步依据iNS决IP临的床问、H题RCT和病理特征
与已知原因导致的NSIP的区别 • 明确其发病率 • 明确是否与性别和种族有关 • 明确其是否为自身免疫性疾病 • 明确与胶原血管病的不同特征 • 分子及遗传学研究 • 探讨最佳治疗
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• 由共识到指南
– IPF患者临床上不明原因的急性、明显恶化
• 建议诊断标准
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2007年IPF急性加重诊断标准
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suspected acute exacerbations of IPF
• IPF不明原因临床恶化，由于资料缺失不 能满足诊断标者，包括以下情况：
– 病程超过30天 – 单侧磨玻璃样阴影 – 没有进行支气管内抽吸或BAL检查，不能排除
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RB-ILD: Areas of Uncertainty
• RB-ILD 可发展成DIP? • 除吸烟外，RB-ILD 还有其他原因吗?
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• •
DDIIPPD的与IP发N:S病IP纤率Ar维?e化as型的of关系Un? certainty
• DIP 与UIP的关系?
• RB-ILD/DIP 与Langerhans组织细胞病的关系?
成纤维化灶会进展精至品文晚档 期纤维化?
AIP: Areas of Uncertainty
• AIP发病率? • AIP 与其他类型ALI的? • 糖皮质激素能否改变自然病程 • 肺损伤和纤维化的机制是什么? • AIP持续/进展或复发的机制是什么? • AIP在其他类型间质性肺炎的急性加重起什
么样的作用?
– 抗菌、抗病毒、抗真菌
– 抗心率失常、抗血管硬化
• 汉防己甲素治疗IPF
– 可有效改善患者临床症状，疗效确切。 – 不良反应少，安全精品可文档靠。
• 隐匿性：病因不清，发病隐匿；
• 复 能杂：I性I：P临病变床复诊杂治，分的类问、题诊断和困困难，难可
– 同病异型 – 异病同型 – 同期异型 – 异期同型
• 未能分类的IIP一类是对上一版的明确化， 但可能是又一个“wastebasket”；
• 临床分类有利于临床分组治疗和观察；
• 分子生物学和基因检查可能为未来带来希
望。
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IIP的治疗问题
• 分类中并没有涉及到治疗问题，除IPF外， 大部分IIP糖皮质激素或加免疫抑制剂治 疗有效；
• IPF治疗由“八仙过海，不显神通”到 “循证治疗，失望之境”；
感染。
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• 初步20总0结7年了发IP病F率急和性死亡加率重专家共识 进步 – 2年发病率9.6%，死亡率达78%（147例回顾性
研究）
• 可能的危险因素
– 与肺功能损伤程度无关 – 与年龄、吸烟无关 – 男性多见 – 外科肺活检可能是危险因素
• 病因仍然不清，推测可能：
– 原发性、特发性急性肺损伤
• 明确提出部分IIP患者的病理表现难以归入 现有的IIP类型(不能分类的原因主要是病理 表现为混合类型)；
• 提出了IIP的临床分类，尤其是对于没有肺 组织病理支持和胸精部品文高档 分辨率CT不符合某
• 未 仅仅对作20为02补年新充专分；家类共识方做案根本的性问的题调整，