原发性中枢神经系统淋巴瘤( 专业知识值得参考借鉴)
一概述原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种少见的高度恶性非霍奇金淋巴瘤，其在人免疫
缺陷病毒感染人群中的发病率显著高于正常人群。

该病病理上为浸润整个脑实质、脊髓及软脑膜等
多个部位的弥漫性病变。

PCNSL的发病机制不明。

大剂量甲氨蝶呤为主的联合化疗、放疗，结合甲
氨蝶呤鞘内注射能明显改善其疗效及生存率。

可发生于任何年龄，但发病高峰在40～50 岁。

二病因原发性中枢神经系统淋巴瘤的病因目前尚不清楚，较受重视的有以下 4 种学说：
1. 原位淋巴细胞恶性克隆增生
中枢神经系统内的原位淋巴细胞恶性克隆增生所致。

但到目前为止，研究并未发现原发性中枢神经
系统淋巴瘤与继发性中枢神经系统淋巴瘤的肿瘤细胞表型有所不同。

2. 嗜中枢性淋巴细胞
肿瘤细胞来源于全身系统中的淋巴细胞，而此种淋巴细胞有嗜中枢性，它通过特殊细胞表面的黏附
分子的表达，从而产生这种嗜中枢性，并在中枢内异常增生，大部分中枢神经系统淋巴瘤细胞的B
细胞活化标志如均为阴性，而这恰恰与全身系统性淋巴瘤细胞相反。

同时，如前所述，原发性和继
发性的中枢神经系统淋巴瘤的细胞表型并无不同。

所以，这种学说虽然已受到重视，但有待于进一
步证实。

3. “中枢系统庇护所”效应
有学说认为，原发性中枢神经系统淋巴瘤之所以仅存在于中枢中，而无全身的转移，是因为中枢神
经的血 - 脑脊液屏障产生的“中枢系统庇护所”效应。

众所周知，血- 脑脊液屏障是由毛细血管内皮细
胞紧密连续的连接所形成，它限制了大分子物质的进出。

同时，它也限制了中枢神经系统的外来抗原
与细胞和体液免疫系统的接触。

4. 病毒感染
在免疫系统功能缺陷的PCNSL患者中，病毒感染学说较受重视，主要是EBV（EB病毒），亦有疱疹
病毒等。

在很多免疫受限的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者中，可以发现较高的EBV的DNA滴度。

EBV目前被认为能引起B 淋巴细胞的增殖。

同时，在流行病的调查中，EBV的发生
与
Burkitt淋巴
瘤有很大的相关性。

三临床表现
1.内高症状
痛、心、呕吐等内高症状。

2.神系症状
力障碍、肢体无力、、失、眩、行走不等神系症状。

3.智力降低和行异常
四 1. 病史
有无痛、心、呕吐等内高症状，有无力障碍、肢体无力、、失、眩、行走
不等神系症状，有无智力降低和行异常。

尚是否接受器官移植、是否AIDS 病患者和先天性免疫缺陷者。

2.体
神系有无内高和害或脊髓受的床表。

3.脊液
蛋白超 1.0/L ，淋巴胞在（ 0～400）× 106/L ，脊液离心后免疫胞学可增加阳性
出率。

4.CT 和 MRI描
CT可大的影，呈高密度或等密度，增效明，室管膜下浸室周增。

MRI可示内淋巴瘤，增效明，但不易示蛛网膜下腔和玻璃体的病灶。

T2 加复
的小病灶有好的断意。

五断根据床表、室即可断。

六治本病一般采用合治方法。

1.包型
包型先行手切除，再行放和化。

2.多型
多型，采用立体定向活，确后行放和化。

3.沿室壁和硬膜下匍匐生
沿室壁和硬膜下匍匐生者，确后行放和化。

寄：“身体是革命的本”。

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