(lead-pipe rigidity) 屈肌&伸肌均受累,
被动运动关节阻力 始终增高, 似弯曲 软铅管
铅管样强直
临床表现
2. 肌强直(rigidity)
❖齿轮样强直 (cogwheel rigidity)
肌强直＋静止性震 颤, 均匀阻力有断 续停顿, 似转动齿轮
齿轮样强直
临床表现
2. 肌强直(rigidity)
60%~70% 12% 10% 10%
◙ 症状不对称
临床表现
1. 静止性震颤(static tremor)
◙ 静止性震颤特点: ➢安静时出现, 随意运动减轻 ➢紧张时加剧, 入睡后消失
◙ 多为首发症状， ◙ 自一侧上肢开始, 不对称
◙ 拇指与食指“搓丸样”动 作
(pill-rolling), 4~6Hz
第二节 帕金森病 Parkinson disease, PD
概念
❖ 帕金森病(Parkinson disease, PD) -- 震颤麻痹(paralysis agitans) 中老年常见的神经系统变性疾病
临床特征:
➢ 静止性震颤 ➢ 运动迟缓 ➢ 肌强直 ➢ 姿势步态异常
病理特征:
➢ 黑质多巴胺(DA)能神经元 变性缺失
.
第一节 概述
概念
◙ 运动障碍疾病(movement disorder)即锥体外系统 病(extraparamidial disease)
❖ 随意运动调节功能障碍, 肌力&感觉正常 ❖ 病变部位为基底节(basal ganglia)
两类临床综合征
▲ 肌张力增高-运动减少综合征 ▲ 特征: 静止性震颤\运动迟缓\肌强直 ▼ 肌张力降低-运动过多综合征 ▼ 特征: 异常不自主运动
基底节神经联系环路
基底节 3个主要神经环路
◙ 皮质-皮质环路:
大脑皮质尾状核\壳核内侧苍 白球丘脑大脑皮质
◙ 黑质-纹状体环路:
黑质与尾状核&壳核间往返联系纤 维
◙ 纹状体-苍白球环路:
尾状核\壳核外侧苍白球丘脑 底核内侧苍白球
诊断路径
要点提示 ◙ 婴儿期或童年早期起病的运动障碍提示产伤
\核黄疸\脑缺氧或遗传性疾病 ◙ 成人早期出现震颤可能为良性特发性震颤 ◙ 中老年期震颤可能为帕金森病
临床表现
4. 姿势步态异常
自坐位\卧位起立困难 行走时小步前冲(慌张
步态 festination gait)
转弯时躯干僵硬, 用 连续小步使躯干与头 部一起转动
慌张步态
临床表现
5. 其他症状
❖ Myerson征: 反复叩击眉弓上缘→持续眨眼 反应(正常人不持续)
❖ 睑阵挛: 闭合的眼睑轻颤动 ❖ 睑痉挛: 眼睑不自主闭合
折 刀
样
强
直
与锥体束受损导致的肌张力增高或痉挛 (spasticity, 折刀样强直)鉴别
❖折刀样强直 被动运动关节时, 开始阻力明显, 随后迅速
减弱, 如开水果刀样 常伴腱反射亢进&病理征
临床表现
3. 运动迟缓(bradykinesia)
◙ 运动迟缓特点: 随意运动减少&缓慢
◙ 面具脸(masked face) 表情肌活动少, 双眼凝 视, 瞬目减少
(5) 帕金森叠加综合征 • 进行性核上性麻痹(PSP)
• 皮质基底节变性(CBGD)
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(1) 特发性震颤
◙ 发病年龄早, 姿势性或动作性震颤, 常影响头部 引起点头或摇晃, 无肌强直&运动迟缓
◙ 饮酒&服心得安震颤显著减轻 ◙ 约1/3的患者有家族史
静止性震颤
临床表现
1. 静止性震颤(static tremor)
➢70岁以上发病 者, 可不出现震颤
➢部分患者可合 并姿势性震颤
姿势性震颤
诊断路径
要点提示 ◙ 临床须高度注意震颤与活动的关系 ◙ 震颤为静止性或动作性通常可提示病因 ◙ 帕金森病为静止性震颤
临床表现
2. 肌强直(rigidity) ❖ 特点: 被动运动关节时阻力增加 ❖ 铅管样强直
➢ 路易体(Lewy body)形成
流行病学
◙ 65岁以上人群患病率1 000/10万 ◙ 随年龄患病率增高 ◙ 两性患病率无显著差异，男性略多于女性 ◙ 国内资料: 65岁以上患病率1 700/10万,
其中40%~70%未诊断
生化病理
黑质纹状体神经递质系统
DA
ACh
DA与ACh递质系统 相互拮抗, 维持平衡
第十一章 运动障碍疾病 Movement Disorders
神经病学(第 5 版)
本章重点
1. 运动障碍疾病的两种临床类型&临床特征 2. 帕金森病的生化病理基础 3. 帕金森病主要的临床特征 3. 帕金森病常用的药物治疗 4. 肝豆状核变性主要的临床特征 5. 肌张力障碍的概念, 扭转性肌张力障碍的体征 6. 特发性震颤的临床特征&治疗
临床表现
5. 其他症状
❖ 脂颜(oily face): 皮脂腺\汗腺分泌亢进 ❖ 自主神经系统症状: 多汗\顽固性便秘&直立性
低血压 ❖ 精神症状: 抑郁、焦虑、认知障碍、幻觉、淡 漠、睡眠紊乱等
诊断&鉴别诊断
1. PD临床诊断标准
①中老年发病, 缓慢进行性病程
②四主征至少具备2项(前2项必备其一), 症状不对称 静止性震颤 运动迟缓 齿轮\铅管样肌强直 步态异常
调节正常的基底节环路功能
协调不同肌群动作, 调节肌张力
病理生理基础
PD: 黑质-纹状体系统多巴胺含量显著减少(＞80%)
DA↓
ACh功能相对亢进
神经生化改变 与症状成正比
肌张力↑, 运动↓
临床表现
PD的一般特点
◙ 多在60岁后发病, 偶有20余岁发病
◙ 起病隐袭, 缓慢进展
◙ 首发症状: ➢ 静止性震颤 ➢ 步态异常 ➢ 肌强直 ➢ 运动迟缓
③左旋多巴治疗有效
④患者无眼外肌麻痹\小脑体征\体位性低血压\锥体 系损害&肌萎缩
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(1) 特发性震颤
(2) 抑郁症
(3) (继发性)帕金森综合征
• 弥散性路易体病(DLBD)
(4) 变性(遗传性)帕金森综合征 • 肝豆状核变性(WD)
• 亨廷顿舞蹈病(HD)
• 多系统萎缩(MSA)
◙ 行走&转身缓慢
临床表现
3. 运动迟缓(bradykinesia)
手指精细动作困难&僵住 小写症(micrographia)Fra bibliotek临床表现
4. 姿势&步态异常
姿势: 站-屈曲体姿 步态: 早期: 下肢拖曳(freezing), 上肢摆动消失 后期: 小步态, 启动困难, 慌张步态
(festination)