二、线粒体的形态、数量和分布
• 形态：线状、粒状或杆状
–低渗，线粒体泡状；高渗，线粒体线状。 –酸性，线粒体膨胀；碱性，线粒体粒状。 –人胚胎肝细胞发育早期，线粒体短棒状；发育
晚期，线粒体长棒状。
• 大小 直径0.2～1.0㎛，长1～4㎛
–大鼠肝细胞线粒体长5㎛ –胰腺分泌细胞线粒体长10~20㎛ –人类成纤维细胞线粒体长达40㎛
（三）膜间腔
• 膜间腔是指内膜与外膜之间的腔隙，6-8nm • 转位接触点是核编码蛋白进入线粒体的通道
嵴（cristae）
• 内膜向内腔突起的折叠 • 嵴间腔是嵴与嵴之间的内腔 • 基质腔即内腔，富含可溶性蛋白和多种酶 • 膜间腔是指内膜与外膜之间的腔隙，6-8nm • 基粒（elementary particle）是附着在内膜和嵴
上凸向内腔的颗粒
---头部：具有酶活性，催化ADP磷酸化成ATP ---丙部：连接头部与基片 ---基片：嵌入内膜
基粒（elementary particle）
（四）基质腔
• 基质中充满可溶性蛋白质和脂肪 • 进行活跃的生物化学反应
含有催化TCA cycle、脂肪酸β-氧化、氨基酸分解、
蛋白质合成等多种酶
• 轻链编码（9个）
– ND6、8个 tRNA
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第六章 线粒体与细胞的能量转换
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线粒体基因组的37个基因
•
——3个为细胞色素C氧化酶（COXⅠ、COXⅡ和COXⅢ） 构成复合体Ⅳ ——2个为ATP合酶复合体Ⅴ（F0）的亚基（A6和A8） ——7个为NADH-CoQ还原酶复合体Ⅰ的亚基（ND1、 ND2、ND3、ND4L、ND4、ND5和ND6） ——1个CoQH2-细胞色素c还原酶复合体Ⅲ中细胞色素b的 亚基
• 数量：与细胞的生理功能和状态有关
–数个～50万个。最多时占细胞总体积的25%。 –哺乳动物肝细胞有1000～2000个，占细胞总体积的
15%～20%。 –哺乳动物心肌、骨骼肌、小肠细胞线粒体极其丰富。
• 分布: 需能较多的区域，可沿微管向功能旺盛的 区域迁移
相差显微镜下活的成纤维细胞，显示线粒体和微管的关系
• 肌细胞的线粒体沿肌原纤维规则排列。 • 精子的线粒体定位在中段，围绕鞭毛的近轴部分。 • 肠上皮细胞线粒体聚集于顶部和基底部，呈两极分布。
三、线粒体的超微结构
扫描电镜下线粒体形态
透射电镜下线粒体的结构
线粒体的超微结构
线粒体是由两层单位膜套叠而成的 封闭囊泡状结构
（一）外膜( outer membrane )
• 6nm光滑平整的单位膜 • 蛋白质：脂类为1:1 • 孔蛋白（porin）形成2-3nm通道 • 分子量5×103以下的物质可自由通过，如ATP，
NAD，CoA等小分子物质
（二）内膜(inner membrane)
• 内膜厚约4~5nm，深度折叠形成嵴（cristae） • 蛋白质：脂类大于3:1 • 缺乏胆固醇，富含心磷脂 • 分子量 ＞150的物质不能通过 • 膜转运蛋白丰富并具特异性 • 内膜上有电子传递链、基粒和转位接触点
四、线粒体具有相对独立的遗传体系
（一）线粒体有自己的遗传系统和蛋白质翻译系统 • 线粒体基因组
– 1963年，Nass首次发现鸡卵母细胞的线粒体 DNA (mitochondrial DNA, mt DNA )
– 裸露，不与组蛋白结合，在基质中/依附于线粒体 内膜。
– 每个线粒体含有1～数个 mt DNA，平均 5～10 个。 – 翻译系统的部分密码与核密码编码含义有所不同。
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人类线粒体基因组共编码37个基因
• 重链编码（28个）
– 12S rRNA、16S rRNA – NADH-CoQ 氧化还原酶 1
(NADH-CoQ oxidoreductase 1, ND1)、ND2、ND3、 ND4L、ND4 & ND5 – 细胞色素C氧化酶Ⅰ (cytochrome C oxidaseⅠ, COXⅠ)、COX Ⅱ & COX Ⅲ – 细胞色素b 的亚基 – ATP 合酶的第6亚基和第8亚 基( A6, A8 ) – 14个 tRNA
第七章 线粒体与细胞的能量转换
第一节 线粒体的基本特征
一、线粒体的主要化学成分是蛋白质 • 蛋白质 65%～70%
线粒体蛋白质主要分布在内膜和基质。 大鼠肝细胞线粒体蛋白质分布：基质占67%， 内膜占21%，外膜和膜间腔各占 6%。 分两类： –可溶性蛋白：基质中的酶、膜外周蛋白 肝细胞线粒体可溶性蛋白占50%～70%。 –不溶性蛋白：膜结构蛋白、膜镶嵌酶蛋白
• 膜间腔
– 腺苷酸激酶 – 二磷酸激酶 – 核苷酸激酶
• 基质
– 柠檬酸合成酶、苹果酸脱氢酶
– Cyt b,c,c1,a,a3 – ATP合成酶系
– 延胡索酸酶、异柠檬酸脱氢酶 – 顺乌头酸酶、谷氨酸脱氢酶
– 琥珀酸脱氢酶
– β-羟丁酸和β-羟丙酸 脱氢酶
– 脂肪酸氧化酶系 – 天冬氨酸转氨酶 – 蛋白质合成酶系
线粒体不同部位的标志酶
• 外膜 • 膜间腔 • 内膜 • 基质
单胺氧化酶 腺苷酸激酶 细胞色素氧化酶 苹果酸脱氢酶
线粒体含有120余种酶（酶系）
–氧化还原酶37%、合成酶10%、水解 酶约9%
线粒体主要酶的分布
• 外膜
– 单胺氧化酶 – NADH-Cyt c还原酶 – 酰基CoA合成酶
• 内膜
– 肉毒碱酰基转移酶 – 丙酮酸氧化酶
– 核酸合成酶系 – 丙酮酸脱氢酶复合物
– NADH脱氢酶
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第六章 线粒体与细胞的能量转换
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线粒体的脂类
占干重的25%～30%（75%以上是磷脂） • 主要为磷脂酰胆碱、磷脂酰乙醇胺、心磷脂 • 其余为磷脂酰肌醇、胆固醇
–外膜含少量胆固醇 –内膜富含心磷脂（20%），缺乏胆固醇。
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第六章 线粒体与细胞的能量转换
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（二）线粒体基因组是一条双链环状的DNA
人
• Human mt DNA 含 16569 bp，双链闭环超
类 线 粒
螺旋DNA。
体
– 一条重链
基 因
– 一条轻链
组
编
码
• 人类线粒体基因组共
图
编码37个基因
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第六章 线粒体与细胞的能量转换