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《血液系统疾病总论》PPT课件
[发病情况]:普遍
[铁的代谢]
一、铁的分布: • 2/3在血红蛋白内 • 15%在肌红蛋白中 • 3-4mg在血浆中 • 10mg在细胞各种酶中 • 男性1000mg贮存铁 • 女性300~400mg贮存铁
体内铁大致分为两大部份: • 功能状态铁 • 贮存铁
二、铁的来源和吸收
1、铁的来源: (1)内源铁 (2)外源铁 (3)输血、铁剂治疗(病理情况下) 2、铁的吸收: (1)肉类食品:20% (2)植物食品:1%~7%
2、造血调节异常所致贫血
• 骨髓基质细胞受损所致贫血 • 淋巴细胞功能亢进所致贫血 • 造血调节因子水平异常所致贫血 • 造血细胞凋亡亢进所致贫血
3、造血原料不足或利用障碍所致贫血
(1)叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所 致贫血
(2)缺铁和铁利用障碍所致贫血
(二)、红细胞破坏过多
1、红细胞内在缺陷 • 红细胞膜异常(遗传性球形细胞增多症、遗传
一、按贫 血 的 程 度分:
• 轻度贫血:Hb:>90g/L~正常下限 • 中度贫血:Hb:60g/L~90g/L • 重度贫血:Hb:30g/L~59g/L • 极重度贫血:Hb<30g/L
二、根据红细胞形态特点分类
类型
MCV(fl) MCHC(%) 常见疾病
大细胞性贫血 正常细胞性贫血
>100 32~35 80~100 32~35
• 机械性溶血性贫血(人工心脏瓣膜、微血管病性、行军性血红蛋白尿) • 其他(化学、物理、生物因素及脾功能亢进等)
(三)、失血
• 急性失血后贫血
• 慢性失血性贫血
[临床表现]
贫血的临床表现取决于:
• 贫血的病因 • 贫血的程度 • 贫血的速度 • 贫血时血容量下降的程度 • 机体对缺氧的代偿能力和适应能力
性椭圆形细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白 尿) • 红细胞酶缺陷(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏、丙 酮酸激酶缺乏) • 血红蛋白异常(血红蛋白病-珠蛋白生成障碍性 贫血) • 卟啉代谢异常(遗传性红细胞生成性卟啉病、 红细胞生成性原卟啉病)
2、红细胞外因素
• 免疫性溶血性贫血(自身免疫性、新生儿免疫性、血型不合输血、药物 性)
症状和体征
• 一般表现:疲乏、困倦、低热、基础代谢率↑。 • 中枢神经系统:头痛、头晕、目眩、耳鸣、注
意力不集中、记忆力减退、嗜睡、晕厥等,维 生素B12缺乏可有肢麻木,感觉障碍 • 皮肤黏膜:皮肤粘膜苍白、粗糙、缺少光泽、 溃疡。 • 呼吸系统:呼吸急促 • 循环系统:心悸、气短、心绞痛、心力衰竭、 心脏扩大、收缩期杂音。
• 消化系统:食欲减退、腹胀、恶心、舌乳头萎缩、黄疸及脾大。 • 泌尿生殖系统:轻度蛋白尿,尿浓缩功能减退,性欲改变,月经失调。
• 内分泌系统:长期贫血会影响甲状腺、性腺、肾上腺、胰腺的功能,会改 变红细胞生成素和胃肠激素的分泌.
• 生殖系统:影响睾酮分泌,减弱男性特征,影响女性激素的分泌等.
• 免疫系统:红细胞减少会降低红细胞在抵御病原微生物感染过程中的调 理素作用,影响机体非特异性免疫功能.
• 单核—吞噬细胞系统:相当于以往所称的网状内皮系统。单核—吞噬细胞 来源于骨髓粒、单系祖细胞,在血中为单核细胞,游走至组织即成为巨噬 细胞,又称组织细胞。
贫血概述
[定义]:贫血是指外周血液中血红蛋白量低 于正常值的下限。一般血红蛋白浓度的降低都 伴有红细胞数量或压积的减少。 • 血红蛋白的正常范围: 成年男性:120~160g/L 成年女性:110~150g/L 贫血标准: 成年男性:Hb<120g/L 成年女性:Hb<110g/ L
• [造血干细胞]:是各种血细胞与免疫细胞的起源细胞,可以增殖分化成各种 淋巴细胞、浆细胞、红细胞、血小板、单核细胞及各种粒细胞等。
骨髓是出生后的主要造血器官,造血干细胞主要存在于其中。
淋巴和单核—吞噬细胞系统
• 淋巴系统:包括淋巴结、脾、胸腺、扁桃体等淋巴器官及肠、支气管等所 含淋巴组织。中枢淋巴器官包括胸腺、胚胎肝及出生后的骨髓。
小细胞低色素性贫血 <80
<32
巨幼细胞贫血
再生障碍性贫血
溶血性贫血
急性失血ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ贫血
缺铁性贫血
铁粒幼细胞贫血 珠蛋白生成障碍 性贫血
三、根据贫血的病因和发病机制 分类
(一)、红细胞生成减少
1、造血干细胞增生和分化异常
• 再生障碍性贫血 • 纯红细胞再生障碍性贫血 • 骨髓增生异常综合征
• 先天性红细胞生成异常性贫血
[贫血的分类]
• 按贫血进展速度分:急性贫血、慢性贫血。
• 按红细胞形态特点分:大细胞性贫血、正常细胞性贫血、小细胞低色素 性贫血。
• 按血红蛋白浓度分:轻度、中度、重度、极重度贫血。
• 按骨髓红系增生情况分:增生性贫血、增生不良性贫血。
• 按发病机制和/或病因分:红细胞生成减少、红细胞破坏过多、失血性贫 血。
血液系统疾病总论
• 血液系统由血液与造血器官组成。血液由血浆及悬浮其中的血细胞 (红细胞、白细胞及血小板)组成。出生后,主要造血器官是骨髓、 胸腺、脾和淋巴结。
• 血液系统疾病指原发(如白血病)或主要累及(如缺铁性贫血)血液 和造血器官的疾病。
血液系统疾病可分为以下几类
• 红细胞疾病 • 粒细胞疾病 • 单核细胞和巨噬细胞疾病 • 淋巴细胞和浆细胞疾病 • 造血干细胞疾病 • 脾功能亢进 • 出血性及血栓性疾病
[治疗]
一、对症治疗:输血、吸氧等 二、对因治疗:
药物治疗:铁剂、叶酸和维生素B12、 维生素B6、糖皮质激素,雄激素, 红细胞生成素。 其他:脾切除、骨髓移植
缺铁性贫血
[概述] • 缺铁性贫血是由于机体对铁的需求与供给失衡,
导致体内贮存铁(包括骨髓,肝脾及其他组织 内)耗尽,不能满足正常红细胞生成的需要而 发生的贫血。属小细胞低色素性贫血。 • 在出现贫血之前的阶段称为缺铁。
• 血液系统:血细胞量,形态和生化成分上的改变,有时还可合并血浆或 血清成分的异常.
• 其他:皮肤干燥,毛发枯干,创口愈合较慢等。
• 各种类型贫血和特殊表现。
[诊断]
包括贫血的程度、类型、贫血的原因。
贫血的诊断步骤:
一、病史询问 二、体格检查 三、实验室检查 • 血常规:血涂片、网织红细胞 • 骨髓检查 • 贫血的发病机制检查