肠系膜脂肪炎(mesentericpanniculitis)是以腹部包块及腹痛为主要表现的肠系膜疾病,临床少见。
Crane(1955)首先报告于临床,Dgder(1960)对本病的临床及病理做了详细的描述。
指出该病是因非特异性炎症所引起的系膜广泛增厚,继而纤维化,故又称肠系膜脂肪肥厚症、肠系膜脂性肉芽肿、原发性肠系膜脂硬化症、孤立性肠系膜脂营养不良症、退缩性肠系膜炎、Weber-Christian病、特发性收缩性肠系膜炎等。
本病大多数病人临床经过良好,有自限性趋势。
编辑摘要
目录
• 1 疾病描述
• 2 病因及生理
• 3 诊断检查
• 4 治疗方案
• 5 相关词条
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肠系膜脂肪炎- 疾病描述
肠系膜脂肪炎造影图
肠系膜脂肪炎(mesentericpanniculitis)是以腹部包块及腹痛为主要表现的肠系膜疾病,临床少见。
发病年龄在23~80岁,平均年龄60岁,儿童期极少发病。
男性多于女性,男性与女性之比,为2~3∶1。
临床症状表现有1.病人多为体质虚弱,消瘦,慢性低热,食欲不振,以及体重下降等慢性消耗的状态,病程可长达数年。
2.腹部疼痛,以右下腹部较多见,左侧腹及上腹痛也可发生,但较少。
伴随的症状有腹胀、恶心、呕吐及食欲减退。
肠系膜mesentery悬吊、固定肠管的腹膜的一部分。
生在躯体左右两侧的腹膜在肠的背侧
和腹侧相合,分别形成背侧肠系膜和腹侧肠系膜。
后者大部分消失,背侧肠系膜尚存,将肠连结于脊柱。
因此肠系膜是两层腹膜愈合而成的,所以薄而韧。
通往肠的血管、神经多数分布于其上,伴随肠管的分化、延长、迂曲,而肠系膜的形态也趋于复杂化。
在哺乳类,只有小肠狭义的肠系膜,在大肠和直肠部分。
各自称为大肠系膜(meso-colon)、直肠系膜(m esorectum)。
胃的胄系膜(mesogaster)形成称为大网膜和小网膜的皱壁而伸展着。
同样把卵巢与脊柱相连的系膜称为卵巢系膜,把睾丸与脊柱相连的系膜称为睾丸系膜,但后者在睾丸从腹腔内下降于阴囊后就不明显了。
腹膜的一部分,包在小肠和大肠的外面,把肠连接在腹腔的后壁上。
小肠喝肠系膜图片
症状体征
1.一般表现病人多为体质虚弱,消瘦,慢性低热,食欲不振,以及体重下降等慢性消耗的状态,病程可长达数年。
2.腹部表现主要为腹部疼痛,以右下腹部较多见,左侧腹及上腹痛也可发生,但较少。
腹痛程度不太剧烈,呈慢性反复发作的隐痛,一般尚可忍受。
腹痛无转移,也不向他处放射。
当肠腔完全闭塞出现肠梗阻时,腹痛较为剧烈,有时呈绞痛样发作。
而肠系膜血管被绞窄后,可出现肠段坏死及化脓性腹膜炎,此时腹痛呈持续性并有腹膜刺激征。
一般情况下,腹部压痛轻,有时触到包块。
相伴随的症状有腹胀、恶心、呕吐及食欲减退。
据68例的统计,腹痛发生率为67.7%,呕吐32.3%,便秘8.8%,而腹部包块出现率约为50%。
流行病学
据84例的综合分析,发病年龄在23~80岁,平均年龄60岁,儿童期极少发病。
中国国内牛军(1997)报告1例12岁男孩患有此病。
肠系膜脂肪炎1例报告:病例介绍患者,男,46岁,右下腹疼痛、腹胀半年余,逐渐加重,不能平卧来院就诊,近来有低热、食欲不振、体重下降.查体:右下腹压痛、腹肌紧张,触及直径约5cm包块,质中,有触痛,边界不清,实验室检查:CRP阳性,ESR加快,WBC计数正常,腹部B超:右下腹探及一不规则肿块,肿块内部呈低回声,边缘呈强回声,边界不清,未见明显包膜,与肠管关系密切。
作者
单位:郑林方(湖州市双林人民医院)杨根仁(浙江大学医学院附属第一医院)男性多于女性,男性与女性之比,为2~3∶1。
肠系膜脂肪炎- 病因及生理
肠系膜脂肪炎病理图
病因不明。
但从大量临床病例及动物模型资料中可以发现,本病与机体免疫功能水平低下、肠系膜脂肪组织创伤、亚急性感染、缺血、药物或过敏等不良因素有关。
20%~30%的病人有腹部手术史。
本病的致病性缺陷包括脂肪组织过度生长以及随后的变性、脂肪坏死及黄色肉芽肿性炎症。
在增生的肠系膜脂肪组织变性后,可能是正常的脂类物质从变性的脂肪细胞中释放出来,而促进了肉芽肿性浸润,并最终纤维化。
病理生理
1.病变部位病变主要侵袭小肠系膜,而且以肠系膜根部为多见,也可蔓延到肠壁处。
结肠系膜也可受累,但病变常较局限,外观酷似结肠恶性肿瘤。
病变极少侵及网膜或向腹膜后蔓延。
2.病变特征受累的肠系膜表面散在着大小不等的脂肪坏死灶,外观呈暗棕色或灰黄色。
病灶可互相融合呈大片状,并由肠系膜根部向肠壁侧扩展。
后期随着纤维组织的增生及瘢痕组织收缩,肠系膜逐渐缩短,所属之肠襻也随之纡曲、变形、狭窄,甚至肠腔完全阻塞而出现肠梗阻。
肠系膜的血管也常常被包绕。
纤维化病变范围大小不等,但从剖腹探查所见,大多直径在5~10cm,肿块边界不清楚,较硬,无包膜,与周围组织器官常有广泛、复杂的粘连,不易分开。
肠系膜脂肪炎- 诊断检查
肠系膜脂肪炎实物图
诊断:
1.病史据68例的分析,约1/4病人曾患有腹部外科疾病,而22%病人曾接受过腹部手术治疗。
2.临床症状有下列情况,可考虑为肠系膜脂膜炎。
(1)病程发展缓慢,数月至数年,伴长期低热,慢性消耗体质,体重下降等。
(2)腹痛及腹部包块相继出现,以右侧腹或右下腹为主,腹部包块质地较硬,伴压痛,活动度极差。
(3)消化道钡透及纤维结肠镜检查,消化道黏膜无溃疡及占位性病变。
实验室检查:
1.血常规外周血白细胞可以升高。
2.红细胞沉降率增快。
其他辅助检查:
1.X线检查
(1)钡餐造影:上消化道钡餐造影有时可见小肠移位或受压,但肠黏膜正常,钡灌肠虽可出现升结肠或降结肠钡剂通过受阻,但结肠黏膜无破坏,可除外结肠恶性肿瘤。
(2)CT扫描:可见低密度、非均质性块物,表现为脂肪密度区散布于水密度区或软组织密度之中。
2.腹部B超可发现右下腹有包块影,密度较大而无包膜,有时可发现少量腹腔积液。
3.纤维结肠镜除发现结肠有外压征象外,结肠黏膜无溃疡及占位性病变。
鉴别诊断
肠系膜脂膜炎常被误诊为腹腔内的恶性肿瘤,而手术探查。
1.结肠恶性肿瘤:回盲部及升结肠的癌肿,虽可于右下腹发现包块并伴右下腹慢性疼痛。
但结肠癌病程早期即可出现大便性质及大便习惯的改变,而且钡灌肠及纤维结肠镜检查可发现结肠内新生物。
2.肠系膜肿瘤:较少见,多为恶性,病程进展较快。
B超引导下细针穿刺活检或经腹腔镜直接取组织活检,可以在剖腹探查前获得正确的诊断。
肠系膜脂肪炎- 治疗方案
肠系膜脂肪炎解剖图
本病有自限性的趋势,临床资料显示,约3/4的病人经数月至数年的支持治疗后,症状可逐渐缓解。
故一般情况下可先行综合治疗。
无明确指征切忌盲目剖腹探查。
1.全身支持治疗注意休息,加强营养及体质锻炼,提高机体抵抗力。
2.药物治疗文献报道,用肾上腺皮质激素、抗生素及三苯氧胺综合治疗后,症状可得到控制。
3.放射治疗个别病人也可获得良好的效果。
4.手术治疗剖腹探查的目的,在于明确诊断(经术中冰冻病理切片),切除病灶、解除肿块对肠系膜血管及肠腔的压迫。
手术方式可根据病人具体情况选择。
(1)粘连松解:主要在于解除对血管及肠管的压迫。
(2)病灶切除:如有可能,尽量切除有病变的肠系膜,但不应伤及周围的组织及器官。
(3)肠管切除:如病变侵及肠壁而发生狭窄,无法矫正者或位于回盲部的病变不能除外恶性肿瘤者,可以将肠管(小肠或结肠)连同肠系膜病灶一并切除后,重新吻合。
并发症
病变后期可发生肠梗阻。
预后及预防
预后:本病有自限性,预后佳。
通常2年内,大多数病人的疼痛消失及肿块退缩。
恶性淋巴瘤见于15%的病人,但两者的关系尚未阐明。
预防:目前没有相关内容描述。