1.简述AD的诊断要点AD的诊断要点：⑴多于65岁以后隐匿起病。

⑵症状：记忆障碍、认知障碍、精神障碍。

⑶体征：无感觉障碍和椎体束征。

⑷辅助检查：CSF多正常，EEG可有广泛慢波，CT和MRI检查可见侧脑室扩大和脑沟增宽，尤其是额颞叶，MRI冠状切面可显示海马萎缩。

2.简述MG的诊断及治疗要点MG的诊断及治疗要点：⑴诊断：①起病隐袭，首发症状多为一侧或双侧眼外肌麻痹，重者眼球运动明显受限，瞳孔括约肌一般不受累。

②受累肌肉呈病态疲劳，连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪，短期休息后好转，晨轻暮重。

③多累及眼外肌及其他颅神经支配的肌肉、四肢及躯干肌，一般平滑肌和膀胱括约肌均不受累。

④疲劳试验。

⑤高滴度AchR-Ab。

⑥神经重复低频刺激阳性。

⑦抗胆碱酯酶药物试验。

⑵治疗：①抗胆碱酯酶药物：新斯的明、吡啶斯的明等。

②病因治疗：a.肾上腺皮质类固醇类；b.免疫抑制剂；c.血浆置换；d.免疫球蛋白；e.胸腺切除。

3.简述AIDP的临床表现AIDP的临床表现：⑴急性或亚急性起病，多数患者病前1～4周胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。

⑵运动感觉神经症状多在前驱症状出现后3天至3周出现，运动神经麻痹多起病急、进展快，呈对称性肢体无力麻痹和迟缓性瘫痪。

⑶脑神经症状：面神经麻痹最为多见，多为双侧，后组Ⅸ、Ⅹ脑神经麻痹也常见。

⑷感觉障碍多于运动症状同时出现，大多数病例病初即有肢体麻木、疼痛等主诉，查体远端型、手套袜套样感觉减退或感觉消失。

⑸腱反射减低或消失是本病的重要特征。

⑹植物神经功能紊乱：血压波动、窦速、尿潴留、便秘、末梢循环紊乱。

4.简述PD的典型表现及治疗原则PD的临床表现及治疗原则：⑴典型表现：①静止性震颤：安静时明显，随意运动时减轻，紧张时加剧，入睡后消失。

②肌强直：表现为铅管样强制，伴震颤时为齿轮样强直。

③运动迟缓：随意动作减少，“面具脸”，“写字过小征”。

④姿态步态异常：启动困难，步伐变小变慢，晚期慌张步态。

⑤植物神经症状：多汗、顽固性便秘、直立性低血压等。

⑵治疗原则①药物治疗：a.抗胆碱能药物：安坦、金刚烷胺、左旋多巴及复方左旋多巴。

b.DA受体激动剂：单胺氧化酶B抑制剂。

②外科手术：立体定向破坏。

③细胞移植：基因治疗。

④康复治疗。

5.简述TIA的临床表现TIA的临床表现：⑴50～70岁多见，男多于女，患者常有高血压、高血糖、心脏病等脑血管病危险因素。

⑵发病突然，历史短暂，一次发作持续数秒至24h，多为5～20min，常反复发作，24h内症状完全缓解，发作间期不留任何神经系统症状。

⑶偏瘫或单肢轻瘫常见，可伴有对侧肢体感觉障碍。

颈内动脉系统：感觉性失语或运动性失语，同侧一过性失明或视觉障碍及对侧偏瘫。

椎基底动脉系统：阵发性眩晕，伴恶心、呕吐、视野缺损和复视、言语不清、共济失调、双眼视物模糊、声嘶、吞咽困难、交叉性或双侧肢体瘫痪和感觉障碍或猝倒发作。

⑷无颅高压表现。

6.简述脊髓小脑性共济失调（SCA）的临床表现脊髓小脑性共济失调（SCA）的临床表现：高度的异质性，各雅兴表现相似，又有各自特点，但相互重叠。

常染色体显性遗传家族史，有早现遗传现象；多最早出现下肢共济失调，表现为醉汉步态、站立不稳，逐渐波及上肢，双手笨拙意向性震颤，甚至发音困难、吟诗状语言等，查体可见有眼球震颤、指鼻不准，Romberg征阳性、跟膝胫试验不准、肌张力障碍、腱反射亢进、病理征（如Babinski征）阳性、深感觉及本体感觉消失等；甚至病程中可逐渐出现痴呆、肌肉萎缩、眼外肌麻痹等。

7.简述HSE的临床表现及鉴别诊断HSE的临床表现及鉴别诊断：⑴临床表现：①本病可发生于任何年龄，前驱期可有呼吸道感染、发热、乏力、头痛、肌痛、嗜睡、呕吐等症状。

②多急性起病，约25%患者可有口唇疱疹史。

发病后患者体温可高达38.4～40.0℃，并有头痛、轻微的意识和人格改变。

③随着病情进展，精神症状逐渐突出，可出现幻觉、妄想、谵妄、木僵等，约15%患者因精神症状而就诊于精神科。

④神经系统症状多种多样，可表现为偏盲、偏瘫、失语、眼肌麻痹、共济失调、肌阵挛或其他椎体外系症状，或出现癫痫发作，常有颅内压增高，严重者可致脑疝形成。

⑤病程为数日至1～2个月。

⑵鉴别诊断：①结核性脑膜炎：起病缓慢，结核中毒症状，头痛明显，脑脊液压力增高，外观可呈毛玻璃样或黄色，细胞数、蛋白增高‘糖和氯化物下降明显。

②化脓性脑膜炎：起病急，畏寒、高热、剧烈头痛、脑膜刺激征显著，脑脊液压力明显增高，外观混浊，细胞数显著增加，以中性粒细胞为主，蛋白增高，糖和氯化物下降明显。

9.癫痫持续状态如何处理？癫痫持续状态处理原则：尽快控制发作和防治并发症。

①地西泮10～20mg静脉注射，未控制者30min后重复注射，控制后继以地西泮100～200mg加入500ml溶液中静脉滴注。

②异戊巴比妥钠0.25～0.5mg静脉注射，注意呼吸。

③副醛或水合氯醛保留灌肠。

④丙戊酸钠0.4g静脉注射。

同时，改善脑水肿，纠正酸中毒，控制高热、感染及其他并发症。

11.简述一般意识状态的分级划分一般意识状态分五级：⑴嗜睡：持续处于睡眠状态，能被唤醒，正确回答，停止刺激后又入睡。

⑵昏睡:需高声喊叫或较强烈刺激方能唤醒，正确回答，停止刺激后又如睡。

⑶浅昏迷：意识丧失，高声喊叫不能唤醒，有无意识的自发动作。

⑷中昏迷：疼痛反射消失，四肢完全瘫痪，腱反射减弱，病理放射阳性，抑制水平达到皮层下。

⑸浅昏迷：眼球固定，瞳孔散大，所有反射均消失，四肢迟缓性瘫痪，抑制水平达到脑干。

12.简述上、下运动神经元瘫痪的区分上运动神经元瘫痪又称痉挛性瘫痪，肌张力高，腱反射亢进，出现病理反射，肌肉无萎缩，肌电图正常。

定位于皮质、内囊、脑干、脊髓。

下运动神经元瘫痪又称迟缓性瘫痪，肌张力低，腱反射减弱，无病理反射，较早肌肉萎缩，肌电图异常。

定位于周围神经、神经丛、前根、脊髓前角细胞。

13.简述共济失调的分型共济失调共分为：⑴小脑共济失调：姿势及步态改变、协调运动障碍、言语障碍、眼运动障碍、肌张力减低。

⑵大脑共济失调：①额叶性共济失调：对侧肢体共济失调，伴腱反射亢进，肌张力高，出现病理反射及精神症状表现。

②顶叶性共济失调：患肢共济失调，闭目时症状明显，深感觉障碍不重。

③颞叶性共济失调：表现一过性平衡障碍。

⑶感觉性共济失调：站立不稳，迈步不知远近，睁眼时共济失调不明显，Romberg征阳性。

⑷前庭性共济失调：以平衡障碍为主，躯体易向病侧倾斜，改变头位可使症状加重，四肢共济运动正常。

14.简述TIA的治疗原则TIA的治疗原则：治疗高血压、糖尿病等危险因素。

①脑血管扩张剂，如低分子右旋糖酐等。

②抗血小板聚集剂：肠溶阿司匹林等。

③抗凝治疗：用于TIA发作频繁、程度严重者，注意适应症，常用药物如肝素、低分子肝素和双香豆素。

④钙拮抗剂：尼莫地平或西比灵。

⑤中药治疗：活血化瘀、通经活络。

⑥血管介入治疗：扩张病变血管，达到防止TIA发作的目的。

⑦手术治疗：颈动脉斑块狭窄在70%～90%者可考虑颈动脉内膜切除术等。

15.简述脑梗死的治疗原则脑梗死的治疗原则：⑴急性期治疗原则：①超早期治疗。

②针对缺血瀑布及再灌注损伤进行综合保护治疗。

③采取个体化治疗原则。

④整体化观念。

⑵超早期溶栓治疗：常用溶栓药物如尿激酶（UK）、重组的组织型纤溶酶原激动剂（rt-PA）。

掌握适应症：年龄低于75岁；无意识障碍、发病6h内；治疗前收缩压低于200mmHg或舒张压低于120mmHg；CT排除脑出血；排除TIA；无出血性疾病或出血素质；患者或家属同意。

注意出血倾向及再闭塞。

⑶抗凝治疗：防止血栓扩展和新血栓形成，药物如肝素、低分子肝素及华法林等。

监测凝血时间及凝血酶原时间。

⑷脑保护治疗：钙离子通道阻滞剂、抗兴奋性氨基酸递质、氧自由基清除剂、亚低温治疗等。

⑸降纤治疗：药物有降纤酶、巴曲酶。

⑹抗血小板聚集治疗：药物如肠溶阿司匹林、抵克立得等。

但在进行溶栓及抗凝治疗时不要同时应用，以免增加出血风险。

⑺一般治疗：维持生命体征、处理并发症等。

⑻外科治疗：颈动脉内膜切除术等。

⑼康复治疗。

⑽预防性治疗：对脑卒中危险因素尽早干预。

16.简述急性脊髓炎的诊断要点急性脊髓炎的诊断要点：⑴病前感染史和急性起病。

⑵症状：运动障碍、感觉障碍和自主神经功能障碍。

⑶体征：脊髓休克，病变以下感觉消失和大小便潴留。

⑷辅助检查：脑脊液、肌电图、脊髓MRI。

17.简述Duchenne肌营养不良型的临床表现Duchenne肌营养不良型的临床表现：⑴患儿均为男性，肌无力从近端开始，下肢重于上肢，Gower征阳性。

⑵四肢近端肌萎缩，双腓肠肌肥大见于90%的患儿。

⑶肌电图为肌源性损害，肌酶谱高。

19.简述腰穿的适应症与禁忌症腰穿的适应症：①中枢神经系统炎性疾病的诊断与鉴别诊断；②脑血管疾病的诊断与鉴别诊断；③脱髓鞘疾病的诊断；④脊髓疾病的诊断；⑤颅内肿瘤的诊断和治疗。

禁忌证：①颅内压升高；②怀疑后颅窝肿瘤者；③穿刺部位有感染；④休克、衰竭、濒危者；⑤有出血倾向者。

20.简述晕的鉴别诊断眩晕的鉴别诊断：⑴内耳眩晕病：又称美尼尔病，由于植物神经功能紊乱、迷路动脉痉挛、内淋巴生成过多等引起。

临床以听力障碍、耳鸣和眩晕发作为特点。

发作时伴短暂性水平眼震、恶心、呕吐等，体位改变时加重，多于1～2日缓解。

⑵中耳迷路炎：中耳炎刺激迷路充血，病侧前庭功能消失。

⑶前庭神经元炎：先有“上感”，后突然眩晕，伴呕吐，无听力减退、不复发。

前庭功能病侧或双侧减退。

⑷中毒性前庭神经炎：有链霉素、庆大霉素、卡那霉素等永药史，自觉眩晕，站立走路不稳，前庭功能双侧减退或消失。

⑸脑动脉硬化：椎—基底动脉系硬化或缺血时，可引起眩晕、听力下降、共济失调等。

⑹后颅凹病变：脑积水致眩晕、眼震、颅内压增高与共济失调。

⑺颈椎病：称劲性眩晕，与头颅转动有关。

⑻良性发作性位置性眩晕：为内耳耳石器病变，迷路损伤感染所致。

听力正常，前庭功能正常。

8.简述MG与Lambert-Eaton syndrome的鉴别诊断Lambert-Eaton MG 性别男性患者居多女性患者居多伴发疾病2/3伴发癌症，尤以肺癌常见其他自身免疫性疾病患肌分布下肢症状重，颅神经支配肌受累轻或无多有眼外肌、颅神经支配肌受累，有复视、构音障碍疲劳试验休息后肌力减退，短暂用力后增强，持续收缩后友呈病态疲劳休息后症状减轻药物试验可阳性阳性电刺激试验低频使动作电位下降，高频使动作电位升高低频和高频均使动作电位降低10%以上10.简述MS的Poser诊断标准②亚临床病灶证据是指VEP、BAEP或SEP发生异常，或MRI的异常病灶。

③二次发生须累及中枢神经系统不同部位，须间隔至少1个月，每次发作须持续至少24h。

18.简述常见脑血管病的鉴别诊断脑血栓形成脑栓塞脑出血蛛网膜下腔出血发病年龄多在60岁以上各组年龄均可50～60岁多见青壮年多见常见疾病动脉粥样硬化风湿性心脏病、房颤高血压及动脉硬化动脉瘤、血管畸形起病状况多在安静时不定多在活动时多在活动时起病缓急较缓（小时、天）最急（秒、分钟）急（分钟、小时）急（分钟）意识障碍无或较轻少、短暂深而持续少、短暂头痛无少有多有剧烈呕吐少见少见多见多见血压正常或偏高多正常明显增高正常或增高瞳孔多正常多正常脑疝时患侧大患侧大或正常眼底动脉硬化可能见动脉栓塞可见网膜出血可见玻璃体下出血偏瘫多见多见多见多无脑膜刺激征无无可有明显脑脊液多常见多常见血性，压力增高血性，压力增高CT检查脑内低密度区脑内低密度区脑内高密度区蛛网膜下隙可见高密度影。