ILAE1981年分类
一.部分性(限局性.局灶性发作)
1.简单部分性发作 (1) 运动性发作 (2)感觉性发作 (3)植物神经性发作 (4)精神症状性发作
2.复杂部分性发作 3.部分性发作演变为全身性发作
二.全身性（广泛性,弥漫性)发作
1.失神发作 2.肌阵挛发作 3.阵挛性发作 4.强直性发作 5.强直-阵挛性发作 6.失张力发作
家族性局部性癫痫 良性家族性新生儿惊厥 常染色体显性遗传夜间额叶癫痫 家族性颞叶癫痫 不同部位的家族性局灶性癫痫
症状性(或可能为症状)局灶性癫痫 边缘系统癫痫 伴海马硬化的内侧颞叶癫痫 根据特定病因确定的内侧颞叶癫痫 根据部位和病因确定的其他类型 新皮层癫痫 Rasmussen综合症 表现为根据部位和病因确定的其他的类型
偏侧肌阵挛发作
继发为全面性发作
局灶性癫痫综合症中的反射性发作
持 全面性强直-阵挛性癫痫持续状态
续 性
阵挛性癫痫持续状态
发 失神性癫痫持续状态
作 强直性癫痫持续状态
肌阵挛性癫痫持续状态
持 Kojevnikov部分性持续性癫痫
续 持续性先兆
性 发
边缘性癫痫持续状态
作 (精神运动性癫痫持续状态)
偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫
诊断流程：
临床事件是否符合癫痫发作？→明 确癫痫的发作类型？ →是否符合癫 痫综合征的诊断？ →病因学诊断？ →评估患儿的发育及损伤程度→治 疗中的随访及预后评估。
二、癫痫的分类
（一）发作类型分类
发作类型分类以对发作期症状观察描述及 EEG的改变为基础。
ILAE 81年分类 ILAE 89 年分类 ILAE 2001年分类
特发性全身性癫痫
良性婴儿肌阵挛性癫痫 肌阵挛失神癫痫 肌阵挛站立不能发作的癫痫 热性惊厥伴全面性癫痫(全面性癫痫伴热惊 厥附加症) 儿童失神癫痫 癫痫性脑病 癫痫性脑病 Dravet综合症 Lennox-Gastaut综合症 West综合症 太田原综合症 非进行性脑病中的肌阵挛持续状态 常染色体婴儿早期性肌阵挛性脑病 Landan-Kleffner综合症(LKS)
癫痫的诊断及分类
第四军医大学第二附属医院儿科 赵新
一、癫痫的定义
2005年国际抗癫痫联盟（ILAE)和国际癫痫局（IBE）
提出癫痫新定义（原文）:Epilepsy is a disorder of the
brain characterized by an enduring predisposition to generate epileptic seizures and by the neurobiologic、 cognitive、psychological、and social consequences of this condition. The definition of epilepsy requires the occurrence of at least one epileptic seizures.
2.肌阵挛发作 3.阵挛性发作 4.强直性发作 5.强直-阵挛性发作 6.失张力发作 7.婴儿痉挛
三.其他分类不明的发作
ILAE 2001年分类
一.全面性发作
强直-阵挛发作 阵挛性发作 无强直成分
伴有强直成分 自 典型的失神发作 限 不典型的失神发作 性 肌阵挛失神发作 发 强直性发作 作 痉挛
肌阵挛发作 眼睑肌阵挛 不伴失神
伴有失神 肌阵挛失张力发作 负性肌阵挛 失张力发作 全面性癫痫综合症中的反射性发作
二.局灶性发作
局灶感觉性发作
伴基本感觉症状
伴有体验性感觉症状
自 局灶运动性发作
限 具有单纯阵挛性运动体征
性
发 作
具有不对称性强直性运动发作 具有典型（颞叶）自动症
具有多动性自动症
具有负性肌阵挛
具有抑制性运动发作
痴笑发作
2007年，《临床诊疗指南：癫痫病分册》将新定义译为：
“癫痫是一种脑部疾患，其特点是持续存在能产生癫痫 发作的脑部持久性改变，并出现相应的神经生物学、认 知、心理学以及社会学等方面的后果。诊断癫痫至少需 要一次癫痫发作。”
• 临床工作中诊断癫痫仍以“症状”符合 发作性、短暂性、反复性和刻板性的特 点，对应脑电图有癫痫样波，且排除其 他发作性疾病。
三.其他分类不明的发作
ILAE 1989年分类
一.部分性(限局性.局灶性发作)
1.简单部分性发作 (1) 运动性发作 (2)感觉性发作 (3)植物神经性发作 (4)精神症状性发作
2.复杂部分性发作 3.部分性发作演变为全身性发作
二.全身性（广泛性,弥漫性)发作
1.失神发作 (1)典型失神 (2)不典型失神
（二）癫痫及癫痫综合症分类
分类主要根据发作类型（部分性、全身性）、 病因学（特发性、症状性、隐源性）及发病年龄等 要素来考虑。
ILAE89年分类 ILAE2001年分类
癫痫和癫痫综合症的分类(1989年)
(一)与部位有关的癫痫和癫痫综合症
1.特发性(起病与年龄有关) 具有中央-颞区棘波放电的小儿良性癫痫 具有枕区放电的小儿癫痫 原发性阅读性癫痫
2.没有明确的全身或局灶性特征的癫痫
(四)特殊综合症
1.与某些情况有关的发作 热性惊厥 仅出现于急性代谢障碍或中毒情况的发作(如酒精中毒,药物中毒,妊娠子痫)
2.孤立的发作或孤立的发作状态
癫痫和癫痫综合症的分类(2001年)—对89年分类的补充
婴儿和儿童期特发性局部性癫痫 良性非家族性新生儿惊厥 伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫 良性早发性儿童枕叶癫痫 迟发性儿童枕叶癫痫(Gastaut型)
2.隐原性或症状性 婴儿痉挛(West综合症) Lennox-Gastaut综合症 肌阵挛站立不能发作性癫痫(MAE) 肌阵挛失神发作性癫痫
3.症状性 非特异性病因 早期肌阵挛脑病 早期婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制
(三)不能确定为局灶性或全身性的癫痫和癫痫综合症
1.既有全身发作又有局灶性发作 新生儿发作 严重肌阵挛性癫痫 发生于慢波睡眠时有持续性棘慢波的癫痫 获得性失语性癫痫(Landau-Kleffner综合症) 未列入上述的其他不能确定的癫痫
2.症状性癫痫 小儿慢性进行性部分连续性癫痫
3.隐原性（推测是症状性癫痫但尚不知道病因） 有特殊触发方式的癫痫综合症 解剖学定位 ①颞叶癫痫 ②额叶癫痫 ③顶叶癫痫 ④枕叶癫痫
(二)全身性癫痫和癫痫综合症
1.特发性(起病与年龄有关） 良性家族性新生儿惊厥 良性新生儿惊厥 良性婴儿肌阵挛性癫痫 小儿失神癫痫 少年失神癫痫 少年肌阵挛癫痫 觉醒时全身强直-强直 阵挛癫痫 未列入上述的其他全身特发性癫痫 特殊促发方式发作的癫痫