泰-萨病（黑朦性痴呆）
AR
氨基己糖苷酯酶A缺乏
糖酯降解受阻 脑中神经节苷脂M2增加
(100-300) 双眼失明、2-6岁死亡
谢谢
溶酶体 （lysosome）
生命科学学院 刘艳平
溶酶体（lysosome）
是细胞内由一层单位膜包围
的膜性细胞器，内含多种酸性水 解酶，能分解各种内源性或外源 性物质，称为细胞内的消化器官。
主要内容：
一、形态结构和化学组成 二、类型 (重点) 三、形成 (重点) 四、功能 (重点) 五、病理变化
一、形态结构及化学组成 （一）形态结构
一个较短的N-端信号肽序列 一个高度糖基化的腔内区 一个单次跨膜区 一个由10个左右的氨基酸残基组成 的C-端胞质尾区
二、溶酶体的类型 (一)按功能状态不同分为三种类型
1.初级溶酶体（primary lysosome）
是指通过形成途径刚刚产生的溶 酶体。
初级溶酶体囊腔中的酶通常处于 非活性状态。
箭头示初级溶酶体
• 细胞器更新的重要方式 • 机体和细胞的自我保护
四、溶酶体的功能
•细胞正常的消化功能 •保护和防御作用 •参与激素的生成
原 料
合成 甲状腺球蛋白
水解
吞饮 泡
甲状腺素
lysosome
碘化
碘化甲 状腺球 蛋白
甲状腺滤泡上皮细胞
甲状腺素的合成过程
四、溶酶体的功能
•细胞正常的消化功能 •保护和防御作用 •参与激素的生成 •参与器官组织变态和退化
吞噬体
内体性溶酶体
液态物
吞饮体
异噬性溶酶体
出胞
残余小体 残渣 小分子
留胞堆积
细胞质中 重新利用
异噬作用的意义
1）为细胞的生存提供营养物质。 2）对机体起着防御功能。
2.自噬作用
破损衰老的 自噬体 细胞器
自噬性溶酶体 内体性溶酶体
出胞
残余小体 残渣 小分子
留胞堆积
细胞质中 重新利用
自噬作用的意义
•自噬性溶酶体 autophago lysosome
•混合性溶酶体 ambilysosome
异噬性溶酶体
3.三级溶酶体（tertiary lysosome）：
吞噬性溶酶体进行消化作用，消化 不了的残渣物质累积在溶酶体中形成， 也称残余体。
特点：酶活性逐渐降低以致最终消失，进 入溶酶体生理功能作用的终末状态。
1.光镜 gomori- 酸性磷酸酶法显
示， 可见小颗粒。
黑色及深 褐色为酸 性磷酸酶 （改良 Gomori铅 法染色,油 镜）
小鼠腹腔巨噬细胞图片
光镜下的内皮细胞：绿色荧光定位溶酶体 红色显示线粒体
2、电镜
超薄切片， 柠檬酸铅、醋酸铀双重染色， 见溶酶体呈圆形，其中充满电子 密度高的物质。不同类型溶酶体具有多 型性和异质性。
去处： 以胞吐的方式被清除、释放到细胞外； 沉积于细胞内而不被外排。
存在方式： 脂褐质——衰老的神经细胞、心肌细 胞 髓样结构——肿瘤细胞、病毒感染细 胞 含铁小体——单核吞噬细胞
残余小体
多泡体(multivesicular body)
(二)按形成过程不同分为两大类型
1.内体性溶酶体——是由高尔基复合体 芽生的运输小泡和经由细胞胞吞（饮） 作用形成的晚期内体合并而成。
矽肺病人
矽肺病人的肺
硅沉着病发病示意图
硅沉着病发病示意图
硅沉着病发病示意图
硅沉着病发病示意图
五、溶酶体与疾病
•硅沉着病 •先天性溶酶体病
Ⅱ型糖原贮积病 AR
α-葡萄糖苷酶缺乏（糖原不能分解）
糖原累积（肝、肌细胞的溶酶体中） 溶酶体增大 占据细胞质
肌无力、进行性心力衰竭
AR
婴儿黑朦性痴呆
进入RER腔内(溶酶体酶含甘露糖)
运输小泡
高尔基复合体顺面膜囊寡糖链上的甘露糖 残基被磷酸化 形成M-6-P
高尔基复合体反面膜囊上有M-6-P受体， 能特异与其结合，诱导溶酶体酶聚集并‘出 芽’离开高尔基复合体形成溶酶体。
四、溶酶体的功能
• 细胞正常的消化功能
• 保护和防御作用
1.异噬作用
固态物
自溶作用：
溶酶体膜破裂，释放其中的水 解酶到细胞质中，结果引起细胞自 身物质的溶解，整个细胞被释放的 酶所消化。
四、溶酶体的功能
•细胞正常的消化功能 •保护和防御作用 •参与激素的生成 •参与器官组织变态和退化 •协助受精
顶体的作用：
协助受精
五、溶酶体与疾病
•硅沉着病（矽肺 ）：
尘肺中最为常见的一种类型，是 长期吸入大量含有游离二氧化硅（石 英）粉尘所致的永久性肺组织纤维化， 瘢痕形成。 严重时影响呼吸功能， 丧失劳动力。
2.吞噬性溶酶体——是由内体性溶酶体 与来自胞内外的作用底物相互融合而 成。
三、溶酶体的形成和成熟过程
溶酶体水解酶前体 加入磷酸基团 M-6-P
顺面管网 rER
反面管网
高尔基复合体
ATP
ADP+Pi
H+ 内吞体 PH=6
去 除 磷
酸
溶酶体酶 前溶酶体
成熟溶酶体
溶酶体的酶是由RER上的核糖体合成
2.次级溶酶体 （secondary lysosome） 当初级溶酶体经过成熟，接受来自
细胞内、外的物质，并与之发生相互作 用时，即成为次级溶酶体。是溶酶体的 一种功能作用状态。
次级溶酶体体积较大，外型多不规 则，囊腔中含有正在被消化分解的物质 颗粒或残损的膜碎片。
•异噬性溶酶体 heterophago lysosome
膜蛋白，可防止溶酶体酶对自 身膜结构的消化分解； ※ 溶酶体膜上嵌有质子泵，可将H+泵入 溶酶体中，维持溶酶体酸性内环境。
核酸酶
蛋白酶
酸 糖苷酶 性
水 酯酶
PH~5
解 磷酸酯酶
酶
硫酸酯酶
ATP
H+
ADP+Pi
磷酸酶
细胞质PH~7.2
溶酶体酶图解
(三)溶酶体膜糖蛋白家族有高度同源性 溶酶体膜糖蛋白家族的肽链组成结构包括：
溶酶体电镜图
（二）高度的异质性
※ 形态大小：差别大：最小者直径仅 50nm; 最大者直径可达数微米。
※ 数量分布：不同细胞中所含溶酶体 数量不同。
※ 理化性质：不同溶酶体中，所含水 解酶的种类不同。
(三)溶酶体的共同特征 ※ 均含有丰富的酸性水解酶，是溶酶
体的标志酶； ※ 溶酶体膜腔面富含高度糖基化的穿