根据我国2013版专家共识， 对于直径小于或等于1cm的GIST称为 微 小GIST. 而把小于2cm的GIST成为小GIST.
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小胃肠间质瘤 生物学行为
研究发现，几乎所有来自胃的微小或小GIST镜下未见 核异形，形态学均属良性。
Agaimy等发现49%的尸检胃微小GIST存在中央萎缩 钙化，部分病例可见单纯萎缩钙化结节，推测大部分 微小GIST萎缩缓解可能.
需联合其他标记或基因检测。
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病理学诊断：
3、基因学检测： （1）KIT基因突变： 编码Ⅲ型酪氨酸激酶受体蛋白（CD117) 外显子（exon）突变部位：exon11（
2/3), exon9（7-10%），exon13， exon17.
（2）PDGFRA（血小板源性生长因子 受体a） exon18（6%），exon12、14罕见
缺乏中长期安全性研究，不作为常规 推荐
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原发切除GIST危险度评估
➢主要依据：肿瘤大小，原发部位，核 分裂象及是否发生破裂等。
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表一
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表2
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表3
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原发切除GIST危险度评估
根据专家委员会建议，根据我国实际情 况，以表1为主，表2和表3作为参考。
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术后辅助治疗
适应症：中高危复发风险患者 剂量：中危患者：400mg/d 一年
不能切除的局限性GIST 临界可切除
分子靶向治疗 手术治疗
（6个月）
二线化疗药物
有效 继续
不可切除
伊马替尼
进展
增加剂量 舒尼替尼
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术前分子靶向治疗
意义：减小肿瘤体积，降低临床分期， 缩小手术范围，减少医源性播散 可能
适应症：1术前估计难以R0切除
2体积大（大于10cm），易出血，破裂 3、特殊部位肿瘤（胃食管结合部，十二指肠）
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病理学诊断：
➢3、基因学检测： （3）野生型GIST:无KIT或PDGFRA突
变，约占10-15%。 也可有CD117阳性表达 可能是其他一些基因异质性疾病的 集 合 对伊马替尼的反应与突变型GIST不同 。
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诊断思路
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治疗
能够切除 手术切除
中高复发危险 术后辅助治疗
低度复发风险
随访
GIST
对于小肠或结直肠拟诊的小GIST，应积极手术切 除。
对于术中偶然发现的小GIST,无论部位，切除
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小胃肠间质瘤 手术方式
局部切除是主要的方式。
关于内镜治疗，仍存在争议，NCCN没 有相关表述，我国建议在有经验的内镜 中心进行探索性治疗和研究
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DOG1
在伊马替尼耐药研究中，意外地发现一 种新的基因FLJ10261（TEME16A） 由该基因编码的蛋白质DOG1 特异性 表达于GISTs，与KIT 和PDGFRA 比 较，发现DOG1 在GISTs 中的表达较 KIT 高10％，具有较高的特异性。
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5
病理学诊断
➢2、免疫组织化学
CD117(酪氨激酶受体 ）阳性率94-98%
DOG1 （细胞膜表面蛋白）阳性率94-
96%
CD34 （骨髓干细胞抗原 ） 多数梭形细 胞型中表达，上皮样细胞型中表达不 一致，在小肠GIST中常为阴性。
少数非GIST肿瘤，如平滑肌瘤，恶性黑
色素瘤等也有CD117或DOG1表达，
高危患者 400mg/d 三年
发生肿瘤破裂患者适当延长时间
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术后辅助治疗
伊马替尼治疗后出现进展：
1、增加剂量，国人推荐600mg/d 2、舒尼替尼 37.5mg/d
三线药物：
瑞戈非尼：美国FDA批准的三线治疗药 物
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术后随访
GIST术后最常见复发部位：腹膜 肝脏 随访项目：腹盆腔增强CT或MRI，必要
➢常见部位：胃（60-70%），小肠（20-30 ），结直肠（5%），食管（2-3%),少数 在腹膜，肠系膜，腹膜后，胰腺.
➢GIST病人20-30%是恶性的，第一次就诊 时约有11～47%已有转移，转移主要在 肝和腹腔。
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病理学诊断
➢1、组织形态学： 梭形细胞型（70%） 上皮样细胞型（20%） 梭形-上皮样细胞混合型（10%）
按中国2013指南，胃的小GIST,核分裂象《50，良性 。而对于小肠和直肠小GIST,存在低度或高度复发可 能
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小胃肠间质瘤 治疗策略 共识
对于拟诊的小于2cm胃小GIST，应行超声内镜检 查，如合并内镜超声的不良因素（边缘不规则， 溃疡，强回声和异质性）应考虑手术，否则，可 间隔6-12月复查。
2007年，德国Agaimy等又报道，通过 尸检发现胃GIST结节，达22.5%(22/98)
多个病理研究证实，直径小于或等于
1cm的胃GIST在中老年中常见，达3-
35%
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小胃肠间质瘤 定义
NCCN指南在2010年首次提出胃小GIST 的处理建议,把小于2cm的胃GIST称为 “very small GIST”。
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命名规范性
间质瘤 、胃肠道间质瘤、胃肠起搏细 胞肿瘤
胃肠间质瘤
不同部位的胃肠间质瘤，在前面冠以 该部位名字，如胃胃肠间质瘤，小肠 胃肠间质瘤，结肠胃肠间质瘤。
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发病率
➢据统计，年发病率1-2/10万，占胃肠道恶 性肿瘤的1～3%,占全部肉瘤的1/5,多发于 中老年患者，40岁以下患者少见，男女 发病率无明显差异。
时行pet-CT，每年一次胸部X线
低危患者：六个月一次，连续5年 中、高危患者：3个月一次，连续3年
6个月一次 ，直至5年 5年后每年一次
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关于胃肠间质瘤的几个方面的问题
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小胃肠间质瘤 流行病学
2006年Kawanowa等运用连续切片方法 检查100例胃癌全胃标本，发现35例（ 35%）共50个镜下GIST结节
胃肠间质瘤
永清县人民医院 谷曙光
定义
胃肠间质瘤（GIST ），是胃肠道最常见 的间叶源性肿瘤，在生物学行为和临 床表现上可以从良性至恶性，免疫组 化检测通常表达CD117(酪氨酸激酶受 体)，显示卡哈尔细胞(Cajal cell)分化 ，大多数病例具有c-kit（酪氨酸激酶 受体蛋白）或PDGFRA（血小板源性 生长因子受体α多肽）活化突变。
，易损害重要脏器 4.虽然可切除，但手术风险大 5、需进行多脏器切除
时间： 6个月 术前一周停药
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手术切除
➢手术原则：R0切除 避免破裂或术中播散 不常规清扫淋巴，除非有转移
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手术切除
➢手术方式 外科手术仍为首先治疗方式 腹腔镜手术：在有经验的医疗中心，注
意避免肿瘤破裂播散 内镜下治疗：出血，穿孔，播散