右心室肥厚
轻 型 F4
广 义 F4
重症F4合并 三尖瓣关闭
不全
影像学诊断评价
典型X线征象结合临床体征，平片多可做出或提 示诊断
X线征象类似F4，但心脏增大明显，心脏异位， 疑左位升主动脉，而心电图没有右室高电压，应 警惕其它复杂畸形
超声及MRI可部分取代造影，但对肺血管的发育 及体肺侧枝的了解不如血管造影
超声、CT及MRI：
可清楚显示VSD、主动脉骑跨、右室肥 厚的改变，并可显示右室流出道狭窄。 但对大动脉与心室的连接则有赖于综合 判断。
鉴别诊断：
右室双出口：造影时两大血管并列，主动
脉瓣下可见“肌性流出道”，二尖瓣与 主动脉瓣间失去纤维性连接。
F4 平 片
典 型 F4
肺动脉狭窄
室间隔缺损
主动表现如下
1.肺血增多：肺动脉扩张，外围分支增粗、 增多，透视下可见“肺门舞蹈”；
2.心脏中度增大，右房、右室增大为特征； 3.心影呈“二尖瓣”型，肺动脉段中、高度
突出； 4.主动脉结缩小或正常。 造影:左房显影后,右房见内造影剂逆向充盈
ASD
中
少 量 分 流
ASD合并肺动脉高压
心血管检查： 1.根据导管的走行异常来判断PDA的存在； 2.主动脉造影可在主动脉显影的同时肺动脉显影； 3.肺动脉造影时可见肺动脉显影时，顶端的造影 剂“稀释征”；或降主动脉早于升主动脉显影； 4.有条件的可同时做介入治疗。
PDA
术前
术后
PDA造影
动脉导管未闭
PDA MRI
鉴别诊断：
主动脉-肺动脉间隔缺损：占0.2%。
血液动力学：
1.由于瓣口面积减小，舒张期左房压力增加,导 致左房扩大，左房压力继续升高,则逆传至肺静 脉，引起肺静脉压升高—肺淤血； 2.同时肺动脉为克服阻力，肺动脉压相应增高， 肺小动脉收缩，加重右心室负荷，导致右心室扩大。
基本X线征象：左房、右室增大，不同程度肺循环高压。 临床：一般临床症状出现较早。典型体征在定性诊断很重要。
血管造影：
右室造影; 左室造影; 对重症 者应根据病情同时 完成大血管的造影明确体肺侧枝循环。
1. 右室的情况及肺动脉显影时，左室及主动脉同时或稍 后提前显影 ——右向左的室水平分流; 2. 肺动脉狭窄的观察，漏斗部狭窄注意继发改变; 3. 室间隔缺损的大小及部位; 4. 判定主动脉骑跨的程度及走行，冠状动脉情况; 5. 是否合并其它畸形。
由于主动脉间隔发育障碍，动脉干分隔不完全 而遗留口径不等的缺损。
平片鉴别：主动脉不宽，没有“漏斗征”。 心血管检查： 导管走行路线异常； 升动脉与肺动脉同时显影， 并看到两组半月瓣。
后得性心脏病
郑州大学第一附属医院放射科 张永高
风湿性心脏瓣膜病
二尖瓣狭窄（Mitral valve Stenosis； MS）
动脉导管未闭
Patent Ductus Arteriosus（PDA）
居先心病的第二位，仅次于ASD，约20%。
病理：出生后胎儿期维持血液循环的动脉导管没有
闭锁，而持续存在。
分型： 园柱型 漏斗型 缺损型 导管瘤
血液动力学改变：
1.由于主动脉与肺动脉之间压力相差 悬殊，引起持续性左右分流，使肺循 环、左心系统血容量增多，左心扩大、 肥厚；体循环血量相对减少；
2）非紫绀属
房间隔缺损
Atrial Septal Defect（ASD）
病理：原始心房间隔发育、融合、吸收异常，在
出生后心房间残留孔道所致。
血液动力学：
1. 由于两心房压差45mmHg , 通过 ASD的血液为左右分流， 从而使右 心系统的血容量增多， 肺血增多,右心系统增大； 2. 当肺循环血量达到体循环的 23 倍以上时,肺动脉压开始增 高,最终导致肺动脉高压。
2.长期肺血流量增多，导致肺动脉高 压。
PDA血液动力学
影像学征象
X线: 1.肺血多，肺动脉段突出； 2.左房、左室大；与VSD不同是左房大的明显； 3.主动脉结宽，部分可见“漏斗征”，约40%； 4.大血管的搏动增强。
*“漏斗征”的病理基础为动脉导管在主动脉端
的开口处漏斗状扩张。
超声、 MRI与CT：可显示心内结构的异常， 并可看到主动脉与肺动脉之间的交通； 但如果PDA较小时诊断受限；
室间隔缺损—巨大的膜周部缺损 主动脉骑跨—主动脉前移＜75% 右心室肥厚—由于阻力负荷增加
*前两者为主要畸形，决定血液动力学的关键PS。
血液动力学：
巨大VSD、重度肺动脉狭窄，导致两心室 压力接近，室水平右左分流量，体 动脉血氧含量； 肺动脉狭窄，使肺血流量，加重乏氧；
临床：
生后46月出现紫绀、杵状指（趾），喜蹲踞， 活动少，发育迟缓。L24SM、ST（+）、P2
先天性心血管病
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概述
由于胚胎时期，心脏的发育异常所形成的，为小儿常 见的器质性心脏病。
分类：
1.按血液动力学：1）左右分流
2）右左分流 3）双向分流 4）无分流
2.按肺血的分布：1）肺血多
2）肺血少 3）肺血正常
3.按临床有无紫绀：1）紫绀属
超声 肺静脉造影
左房造影
RA
房
间
隔
LA
缺
损
CT
CT和MRI 可见房间隔中断
MRI
法乐四联症
Tetralogy of Follot (TOF or F4 )
病理：最常见的紫绀属复杂畸形先心病之一，占
30%。 常并发ASD — F5及右位主动脉弓(1/31/4）。
四种畸形：肺动脉狭窄—多为漏斗部狭窄
广义(不典型) F4
典
重
型
症
F4
F4
影像学征象
X线： 1. 心影近似“靴型”，心胸比率＜0.55； 2. 右心室增大，心尖圆隆上翘； 3. 肺动脉段平直或凹陷，肺血少； 4. 主动脉结增宽，1/31/4合并右位主动脉弓。 5. 重症可见肺内粗乱、网状血管纹理，而无
明确的肺门结构——体肺侧枝循环。
MS的影像诊断：
X线：
1、心影“二尖瓣”型，轻—中度增大。 2、房室改变：3/4左房中度增大，左心耳突出；右心室
增大；左室相对小；主动脉结小。 3、不同程度肺循环高压：早期—肺淤血改变，压力
≥25mmHg时，出现间质性肺水肿，≥30mmHg肺动 脉压亦要不成比例的增高。 4、二尖瓣区或左房钙化：前者钙化多在瓣叶本身，不 规则、呈星状、小斑点状致密影；少数瓣环钙化呈 杯状或“U”形。后者钙化为壳状沿左房外缘分布。