辅助检查
1. 脑脊液(CSF)检查
(2) IgG鞘内合成检测
②CSF-IgG寡克隆带(OB) (IgG鞘内合成定性指标) 琼脂糖等电聚焦&免疫印迹(immunoblot)技术
OB阳性率达95%↑
辅助检查
1. 脑脊液(CSF)检查
(2) IgG鞘内合成检测
同时检测CSF & 血清 CSF-OB(+), 血清-OB(－) 才支持MS诊断
临床表现
临床分型: 根据病程分为五型, 与治疗决策有关
表10-1 MS与治疗决策有关的临床病程分型
病程分型
临床表现
复发-缓解(R-R) 临床最常见，约占85%，疾病早期出现多次复发和缓解, 可急性发病
型MS
或病情恶化, 之后可以恢复, 两次复发间病情稳定
继发进展(SP) R-R型患者经过一段时间可转为此型，患病25年后80%的患者转为此
MS临床特点
要点提示
MS患者的体征多于症状, 患者主诉一侧下肢 无力\走路不稳&麻木感, 检查时却可能发现 双侧锥束征或 Babinski征
眼球震颤&核间性眼肌麻痹并存指示为脑干 病灶, 是高度提示MS的两个体征
临床表现
2. 复发
感染可引起复发 女性分娩后3个月易复发 体温升高能使稳定的病情暂时恶化 复发次数可多达10余次或更多, 多次复发后无
辅助检查
2. 诱发电位
MS脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长, 波幅降低
视觉诱发电位(VEP) 脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP) 50%~90%的MS患者可有一&多项异常
辅助检查
3. MRI检查
大小不一类圆形 T1WI低信号\T2WI 高信号
多位于侧脑室体部 \前角&后角周围 \半卵圆中心\胼胝体, 或为融合斑
MS患者约100万
病因&发病机制
迄今不明, MS可能是T细胞介导的自身免疫病
1. 病毒感染&自身免疫
病毒感染后产生自身抗体-髓鞘碱性蛋白(MBP)抗体
2. 遗传因素
3. 环境因素
MS发病率随纬度增高而呈增加趋势
病理
病理
局灶性\散在髓鞘脱失, 伴淋巴细胞等炎细胞浸润, 反应性少突胶质细胞增生, 轴突相对完好
型MS
型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发
原发进展型MS 约占10%, 起病年龄偏大(40~60岁), 发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当长 时间内缓慢进展, 发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑干症 状，MRI显示造影剂钆增强病灶较继发进展型少，CSF炎性改变较少
进展复发型MS 临床罕见，在原发进展型病程基础上同时伴急性复发
良性型MS
约占10%, 病程呈现自发缓解
辅助检查
1. 脑脊液(CSF)检查
可为MS临床诊断提供重要证据 为其他方法无法取代
(1) CSF单个核细胞轻度增多&正常(<15×106/L) 约1/3急性起病&恶化病例
可轻~中度增多, 通常不>50×106/L >此值应考虑其他疾病而非MS 约40%MS病例CSF-蛋白轻度增高
髓鞘脱失 淋巴细胞套
胶质细胞增生
临床表现
临床特点
MS急性\亚急性&慢性 起病
我国急性\亚急性较多 MS临床表现复杂
临床表现Байду номын сангаас
1. 首发症状
≥1个肢体无力\麻木\刺痛感 单眼突发视力丧失\视物模糊&复视, 平衡障碍 膀胱功能障碍(尿急或不畅) 急性&逐渐进展痉挛性轻截瘫&感觉缺失 持续数d\数w消失, 缓解期数mon\数y
第一节 多发性硬化 Multiple Sclerosis, MS
概念
MS是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点, 遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫病
MS主要临床特点
CNS散在分布多数病灶 病程中缓解复发 症状\体征空间多发性
&病程时间多发性
发病率较高 呈慢性病程 倾向于年轻人罹患 估计全球年轻
• 多发性硬化 • 视神经脊髓炎 • 同心圆硬化 • 播散性脑脊髓炎
免疫介导的 炎细胞浸润
• 缺血性卒中 • CO中毒 • 脑桥髓鞘中央溶解症 • 其他因素(脑外伤\肿瘤等)
• 异染性脑白质营养不良 • 肾上腺脑白质营养不良
病例
男性，49岁。反复肢体乏力3年，再发7天 患者2005年5月出现左侧肢体乏力、麻木，在我院行头 颅磁共振示脑室旁白质多发异常信号，给予激素等治疗后 好转。7天前患者又出现右侧肢体乏力。 查体：意识清楚，构音清晰。颅神经检查正常。左侧肢 体肌力5-级。右侧肢体肌力4级，四肢肌张力稍高，腱反射 活跃。双下肢Babinski征阳性。 问题：诊断思路？
中枢神经系统脱髓 鞘疾病D
髓鞘组成&生理功能
◙ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 ◙ 周围神经髓鞘: 雪旺细胞 ◙ 中枢神经髓鞘: 少突胶质细胞
髓鞘的生理功能
◙ 保护轴索 ◙ 传导冲动 ◙ 绝缘作用
神经脱髓鞘示意图
中枢神经系统脱髓鞘病分类
原发性 正常髓鞘 的脱髓鞘病
继发性
髓鞘形成 障碍性疾病
力\僵硬\感觉障碍\肢体不稳\视觉损害&尿失禁 可愈来愈重
临床表现
3. MS发作性症状
Lhermitte征 ➢ 颈部过度前屈, 异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱
放散→大腿&足(颈髓受累征象)
年轻患者典型三叉神经痛, 双侧应高度怀疑
临床表现
MS特征性症状&体征(8点)
◙ 不对称性痉挛性轻截瘫 ◙ 视力下降: 视神经可与脊髓先后或同时受累 ◙ 眼肌麻痹:特别是核间性眼肌麻痹 ◙ 眼球震颤 ◙ 感觉障碍:不对称性或杂乱性 ◙ 束带感,Lhermitte征,痛性肌痉挛 ◙ 共济失调 ◙ Charcot三联征(眼震、意向震颤、吟诗样语言）
可有强化
图10-1 MS患者MRI显示脑
室周围白质多发斑块并强化
辅助检查
3. MRI检查
图10-1 MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块\ 增强后强化
辅助检查
3. MRI检查
T2
DWI
FLAIR
FLAIR
FLAIR
FLAIR
辅助检查
1. 脑脊液(CSF)检查
(2) IgG鞘内合成检测 MS的CSF-IgG增高主要为CNS内合成 ①CSF-IgG指数(IgG鞘内合成定量指标) [CSF-IgG/S(血清)-IgG]/[CSF-Alb(白蛋白)/S-Alb] IgG指数>0.7提示鞘内合成, 约>70%MS患者(+)