8脂类代谢一、名词解释1、柠檬酸穿梭：就是线粒体内的乙酰CoA 与草酰乙酸缩合成柠檬酸，然后经内膜上的三羧酸载体运至胞液中，在柠檬酸裂解酶催化下，需消耗ATP 将柠檬酸裂解回草酰乙酸和，后者就可用于脂肪酸合成，而草酰乙酸经还原后再氧化脱羧成丙酮酸，丙酮酸经内膜载体运回线粒体，在丙酮酸羧化酶作用下重新生成草酰乙酸，这样就可又一次参与转运乙酰CoA 的循环。

2、乙酰CoA 羧化酶系：大肠杆菌乙酰CoA 羧化酶含生物素羧化酶、生物素羧基载体蛋白（BCCP ）和转羧基酶三种组份，它们共同作用催化乙酰CoA 的羧化反应，生成丙二酸单酰-CoA 。

3、脂肪酸合成酶系统：脂肪酸合酶系统包括酰基载体蛋白（ACP ）和6种酶，它们分别是：乙酰转酰酶；丙二酸单酰转酰酶；β-酮脂酰ACP 合成酶；β-酮脂酰ACP 还原酶；β-羟；脂酰ACP 脱水酶；烯脂酰ACP 还原酶4、脂肪酸的β-氧化：脂肪酸的β-氧化作用是脂肪酸在一系列酶的作用下，在α碳原子和β碳原子之间断裂，β碳原子氧化成羧基生成含2个碳原子的乙酰CoA 和比原来少2个碳原子的脂肪酸。

5、ACP ：酰基载体蛋白，通过硫酯键结合脂肪酸合成的中间代谢物的蛋白质（原核生物）或蛋白质的结构域（真核生物）。

6、乙醛酸循环：一种变更的柠檬酸循环，在其异柠檬酸和苹果酸之间反应顺序有改变，此外，乙酸是用作能量和中间产物的一个来源。

某些植物和微生物体内出现乙醛酸循环，它需要二分子乙酰辅酶A 的参与，最终合成一分子琥珀酸，此琥珀酸可用以合成糖类以及细胞的其他组分。

7、酮体：在肝脏中由乙酰CoA 合成的燃料分子（β羟丁酸、乙酰乙酸和丙酮）。

在饥饿期间酮体是包括脑在内的许多组织的燃料，酮体过多将导致中毒。

8、脂肪酸的α-氧化：α-氧化作用是以具有3-18碳原子的游离脂肪酸作为底物，有分子氧间接参与，经脂肪酸过氧化物酶催化作用，由α碳原子开始氧化，氧化产物是D-α-羟脂肪酸或少一个碳原子的脂肪酸。

二、填空1、乙酰CoA 和CO 2生成丙二酸单酰CoA ，需要消耗1高能磷酸键，并需要生物素辅酶参加。

2、胆固醇生物合成的原料是乙酰CoA 。

3、丙酰CoA 的进一步氧化需要生物素和B 12辅酶作酶的辅助因子。

4、脂肪酸的合成需要原料乙酰CoA 、NADPH 、ATP 和HCO 3-等。

5、脂酸合成过程中，乙酰CoA 来源于葡萄糖分解或脂肪酸氧化，NADPH 来源于磷酸戊糖途径。

6、乙酰CoA 羧化酶是脂肪酸从头合成的限速酶，该酶以生物素为辅基，消耗ATP ，催化乙酰CoA 与HCO 3-生成丙二酸单酰CoA ，柠檬酸为其激活剂，长链脂酰CoA 为其抑制剂。

7、脂肪酸从头合成中，缩合、两次还原和脱水反应时酰基都连接在ACP 上，它有一个与CoA 一样的4’-磷酸泛酰巯基乙胺长臂。

8、真核细胞中，不饱和脂肪酸都是通过需氧途径合成的；许多细菌的单烯脂肪酸则是经由厌氧途径合成的。

9、三酰甘油是由3-磷酸甘油和脂酰CoA 在磷酸甘油脂酰转移酶的作用下先形成磷脂酸，再由磷酸酶转变成二酰甘油，最后在二酰甘油脂酰转移酶催化下生成三酰甘油。

10、乙醛酸循环运转一次消耗2分子的乙酰-CoA ，合成琥珀酸，该过程是在乙醛酸体中进行的。

11、在脂肪酸的分解代谢中长链脂酰辅酶A 以脂酰基形式运转到线粒体内，经过β-氧化作用，生成乙酰CoA ，参加三羧酸循环。

12、酮体是指乙酰乙酸、β羟丁酸和丙酮。

13、一个碳原子数为n 的脂肪酸在β-氧化中需经2n -1次β-氧化循环，生成2n 个乙酰CoA ，2n-1个FADH2和NADH(H+)。

14、脂肪酸β-氧化在细胞的线粒体基质中进行，脂酰-CoA 每进行一次β-氧化就分解一分子乙酰CoA ，它本身缩短了2个碳原子。

15、饱和脂酰CoA β-氧化主要经过脱氢、水化、脱氢、硫解四步反应，β-氧化的终产物是乙酰CoA ，每次β-氧化可产生5 A TP 。

16、α-氧化的结果产生了缩短了一个碳原子的脂肪酸。

17、磷脂合成中活化的二酰甘油供体为CTP ，在功能上类似于糖原合成中的UTP 或淀粉合成中的ATP 。

三、单项选择题1、脂酸的合成通常称作还原性合成，下列哪个化合物是该途径中的还原剂?A 、NADP +B 、FADC 、FADH2D 、NADPHE 、NADH2、在高等生物中,下列哪个酶是多酶复合物?A 、乙酰转酰基酶B 、丙二酸单酰转酰基酶C 、β-酮脂酰-ACP-还原酶D 、3-羟脂酰-ACP-脱水酶E 、脂酸合成酶3、下列有关脂肪酸从头生物合成的叙述哪个是正确的A 、它并不利用乙酰CoAB 、它仅仅能合成少於10个碳原子的脂酸C 、它需要丙二酸单酰CoA 作为中间物D 、它主要发生在线性体内（在胞质溶胶）E 、它利用NAD +作为氧化剂（NADP ＋）4、在脂酸生物合成中,将乙酰基从线拉体内转到胞浆中的化合物是A 、乙酰CoAB 、乙酰肉碱C 、琥珀酸D 、柠檬酸E 、草酰乙酸5、从甘油和软脂酸生物合成一分子甘油三软脂酸酯,消耗多少个高能磷酸键?A 、1B 、3C 、5D 、7E 、9（每分子甘油磷酸化生成甘油-α-磷酸时，消耗1个高能磷酸键；每分子软脂酸活化成软脂酰CoA 时，消耗2个高能磷酸键；1＋3×2＝7）6、在胆固醇生物合成中,下列哪一步是限速反应及代谢调节点?A.、焦磷酸牻牛儿酯✂焦磷酸法呢酯 B 、鲨烯✂羊毛固醇 C 、羊毛固醇✂胆固醇D 、3-羟基-3-甲基戊二酸单酰CoA ✂甲羟戊酸E 、上面反应均不是（这步反应由HMG-CoA 还原酶，该酶是胆固醇生物合成中关键性的限速酶。

它是产物反馈抑制的关键部位，食物胆固醇抑制胆固醇合成主要是抑制了HMG-CoA 还原酶的合成）7、在哺乳动物中,鲨烯经环化首先形成下列固醇中的哪一个?（鲨烯✂2,3-环氧鲨烯✂羊毛固醇）A 、胆固醇B 、2,3-脱氢胆固醇C 、羊毛固醇D 、β-谷固醇E 、皮质醇8、甘油醇磷脂合成过程中需哪一种核苷酸参与？A 、ATPB 、CTPC 、TTPD 、UTPE 、GTP9、脂酸β-氧化的逆反应可见于A 、胞浆中脂酸的合成B 、胞浆中胆固醇的合成C 、线粒体中脂酸的延长D 、内质网中脂酸的延长 E.、不饱和脂酸的合成10、合成胆固醇的原料不需要A 、乙酰CoAB 、NADPHC 、A TPD 、CO 2E 、O 211、下列关于从乙酰CoA合成脂酸的叙述中,哪些是正确的?(1)所有的氧化-还原步骤用NADPH作为辅因子(2)CoA是该途径中唯一含有泛酸巯基乙胺的物质(3)丙二酸单酰CoA是一个活化中间物(4)反应在线粒体中进行A、1,2,3B、1,3C、2,4D、4E、1,2,3,412、胆固醇生物合成的前体包括(1)羊毛固醇(2)甲羟戊酸(3)鲨烯(4)孕酮A、1,2,3B、1,3C、2,4D、4E、1,2,3,413、3-羟基-3-甲基戊二酸单酰CoA是(1)在胞浆中形成的(2)包含在酮体的合成过程中(3)胆固醇合成的一个中间物(4)在线粒体基质中酶促产生的A、1,2,3B、1,3C、2,4D、4E、1,2,3,4酮体合成：线粒体基质；✂水解成乙酰乙酸；禁食时胆固醇合成被抑制，酮体合成迅速，乙酰CoA来自脂肪酸氧化胆固醇合成：胞浆中；✂还原成甲羟戊酸✂胆固醇；利用的糖产生过多的乙酰CoA时，合成14、能产生乙酰CoA的物质是(1)乙酰乙酰CoA (2)脂酰CoA (3)β-羟-β-甲基戊二酸单酰CoA (4)柠檬酸A、1,2,3B、1,3C、2,4D、4E、1,2,3,415、脂肪酸的合成中，每次碳链的延长都需要什么参加A、乙酰辅酶AB、草酰乙酸C、丙二酸单酰辅酶AD、甲硫氨酸16、酰基载体蛋白的符号是A、GSHB、CoASHC、ACPD、BCCP17、下列关于脂肪酸β-氧化的论述哪个是错误的A、在脂酰CoA合成酶催化下，脂肪酸活化成脂酰CoA，同时消耗A TP的两个高能磷酸键B、脂酰CoA必需在肉碱-酯酰CoA转移酰系统的帮助下过线粒体内膜进入基质C、β-氧化酶系依次催化脱氢、水化、再脱氢、硫解等重复骤D、脂酰CoA每次β-氧化循环生成一分子乙酰CoA和比原先少两个碳的脂肪酸，后者必须再度活化才能进入下一轮β-氧化18、脂肪酸从头合成中，将糖代谢生成的乙酰CoA从线粒体内转移到胞液中的化合物是A、丙酮酸B、苹果酸C、柠檬酸D、草酰乙酸19、脂肪酸从头合成以什么为还原剂A、NADHB、NADPHC、FADH2D、还原态，铁氧化蛋白20、下列哪项叙述符合脂肪酸的β氧化：A、仅在线粒体中进行B、产生的NADPH用于合成脂肪酸C、被胞浆酶催化D、产生的NADPH用于葡萄糖转变成丙酮酸E、需要酰基载体蛋白参与21、下列哪些辅因子参与脂肪酸的β氧化：A、ACPB、FMNC、生物素D、NAD+四、是非题1、从乙酰CoA合成1分子棕榈酸(软脂酸),必须消耗8分子ATP。

✗(7个)（因为合成1分子软脂酸，需要8个乙酰CoA单位，其中1个以乙酰CoA的形式参加合成，其余7个皆以丙二酸单酰CoA形式参与合成，每分子乙酰CoA转变成丙二酸单酰CoA时消耗1分子ATP，共消耗7分子ATP）2、酰基载体蛋白(ACP)是饱和脂酸碳链延长途径中二碳单位的活化供体。

✗3、脂肪酸合成需要柠檬酸，而β-氧化不需要柠檬酸。

4、线粒体内膜的肉碱-脂酰转移酶包括酶I和酶Ⅱ，前者催化外侧脂酰CoA上的脂酰基转移到肉碱上，后者再从肉碱上把脂酰基转移到内侧的CoA上。

5、脂肪酸的β-氧化和α-氧化都是从羧基端开始的。

6、只有偶数碳原子的脂肪才能经β-氧化降解成乙酰CoA。

✗（奇数，乙酰CoA+丙酰CoA✂琥珀酰CoA）7、不饱和脂肪酸的β-氧化需要∆3,4-顺→∆2,3-反烯脂酰CoA异构酶和β-羟脂酰CoA差向异构酶的参与。

✗（烯酰-CoA异构酶、还原酶）8、ω-氧化中脂肪酸碳链末端的甲基碳原子被氧化成羧基，形成α,ω-二羧酸，然后从两端同时进行β-氧化。

9、脂肪酸的α-、β-、ω-氧化都需要使脂肪酸活化成脂酰CoA。

✗（α-、ω-氧化不需要）10、在脂肪酸的从头合成中，增长的脂酰基一直连接在ACP上。

✗11、大肠杆菌的脂肪酸合成酶是由ACP与七种酶组成的松散型多酶体系。

✗（六种）12、脂肪酸从头合成中，将糖代谢生成的乙酰CoA从线粒体内转移到胞液中的化合物是苹果酸。

✗（柠檬酸）13、脂肪酸β-氧化酶系存在于胞浆中。

✗（线粒体）14、脂肪酸的生物合成包括二个方面：饱和脂肪酸的从头合成v及不饱和脂肪酸的合成。

✗（脂肪酸碳链的延长）五、问答题1.比较脂肪酸β氧化和从头合成的在以下几个方面的区别：（a）细胞内进行部位（b）脂酰基载体（c）电子供体或受体（d）β-羟脂酰基的立体异构（e）降解和合成的方向（f）酶体系的组成（g）加入或断裂的二碳单位答：2. 在脂肪生物合成过程中，软脂酸和硬脂酸是怎样合成的？答：答：（1）软脂酸合成：软脂酸是十六碳饱和脂肪酸，在细胞液中合成，合成软脂酸需要两个酶系统参加。