1.肾上腺危象分类与流行病学
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肾上腺危象根据原因可分为原发性和继 发性危象两大类。肾上腺危象是肾上腺障 碍(adrenal insufficiency)的危急重症，常发 生于接受激素替代治疗的患者，各种感染 是发生肾上腺危象的主要触发因素。
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原发性肾上腺功能障碍通常表现为所有 肾上腺皮质激素缺乏，也包括并发自身免 疫性疾病的征象。 • 继发性肾上腺功能障碍，主要是糖皮质 激素缺乏。由于儿童肾上腺危象表现缺乏 特异性，出现休克、惊厥、意识障碍等紧 急情况时，经常容易考虑其他疾病，导致 诊断和治疗延误。
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慢性肾上腺功能障碍患者中，肾上腺危 象年发生率约为5～10次/100例患者。此类 患者肾上腺组织分泌糖皮质激素的束状带、 分泌盐皮质激素的球状带及分泌性腺激素 的网状带功能均受累，因此患者同时存在 糖皮质激素及盐皮质激素分泌缺陷。
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脱氢表雄酮(dehydroepiandrosterone， DHEA)是性激素合成的主要前体，其分泌 缺失会引起女性雄激素合成缺陷，因此在 原发性肾上腺功能不全的女性患者中，也 不可避免地存在着DHEA的缺陷。
• 继发性肾上腺危象最常见的原因是 长期接受糖皮质激素治疗，使HPA 轴功能被抑制。其他原因还包括下 丘脑、垂体及垂体柄肿瘤或损伤。 • 由于患者肾素-血管紧张素-醛固酮 系统功能正常，患者肾上腺危象发 病率较低，仅仅在垂体发生突然且 严重的功能丧失时危象才发生。
• 同时，垂体ACTH分泌的缺陷使 ACTH依赖性的DHEA释放减少， 患者具有轻度DHEA缺乏的特征。 临床上患者常存在其他垂体激素缺 乏的表现，如继发性甲状腺功能减 退、尿崩症等。
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原发性肾上腺危象由原发性肾上腺功 能障碍(primary adrenal insufficiency，PAI) 即Addison病发展而来的，是肾上腺本身病 变导致糖皮质激素伴或不伴盐皮质激素缺 乏。PAI多见于成人，欧洲患病率约为93/百 万～144/百万，年发病率约为4.4/百万～ 6.0/百万[2]。
• 儿童时期原发性肾上腺危象最常见的原因 是肾上腺皮质增生症，最常见类固醇合成 的21-羟化酶缺陷。 • 其他发现的类固醇合成缺陷还包括P450氧 化还原酶缺乏症和肾上腺皮质酮还原酶缺 乏症。除了遗传影响，其他形式的PAI包括 代谢障碍疾病、自身免疫性疾病和肾上腺 发育不全。
• 有研究发现，DAXl基因突变是导致儿童原 发性肾上腺功能减退的常见病因，有明确 家族史患儿DAX1的突变率几乎为100%， 但尚未发现基因突变类型与临床表型有明 确关系。 • Perry等在20年间(1981至2000年)对103例 儿童Addison病观察发现，72%为先天性肾 上腺皮质增生，6%为基因缺陷，自身免疫 性疾病约占13%。
• 一组最新发表的资料报道，PAI患者中，肾 上腺危象发生率为5.2次/(100人· 年)，继发 性肾上腺危象为3.6次/(100人· 年)。
• 2008年美国危重病学会提出了危重症相关 皮质激素不足(critical illness-related corticosteroid insufficiency)，此概念涵盖 了皮质激素制造不足、皮质激素转运障碍， 以及外周组织对皮质激素抵抗，即尽管应 激状态下血中皮质醇水平波动调整，但机 体仍处于细胞水平的皮质醇功能不足状态， 危重症相关皮质激素不足可导致机体过度 的炎性反应，最终造成严重组织损伤和器 官功能障碍，甚至危及生命
儿童肾上腺危象的早期识 别与治疗
石河子大学第一附属医院儿科
潘金勇
定义
• 肾上腺危象(adrenal crisis)也称肾上腺皮质 危象，是指肾上腺不能产生足够的肾上腺 皮质激素，导致严重危及生命的急性或慢 性心血管功能障碍、电解质和糖代谢障碍 等内环境失衡等临床征象。
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肾上腺功能障碍的发现可以追溯到1855 年，Thomas Addison首先描述以虚弱、疲 劳、厌食、腹痛、体重减轻和低血压等为 肾上腺衰竭的特点。直到1949年人工合成 皮质醇，进行糖皮质激素替代获得成功以 前，肾上腺功能障碍是一种致死的严重病 症。
2.肾上腺危象病因
肾上腺危象主要病因包括： (1)慢性肾上腺功能减退在感染、创伤、手 术等应激情况时，诱发肾上腺皮质功能急 性减弱导致危象发生； (2)双侧肾上腺急性出血性损害。儿童常见 于假单胞菌或脑膜炎球菌引起的脓毒症； 成年人多见于抗凝治疗或凝血障碍引起的 双侧肾上腺出血；新生儿有时可因产伤而 致双侧肾上腺出血；
• 原发性肾上腺危象可由糖皮质激素 和盐皮质激素缺陷共同引起。盐皮 质激素缺陷使尿钠重吸收减少、排 出增多，继而出现低钠血症、脱水、 低血压及低血容量休克甚至肾前性 肾功能衰竭。儿童可表现有较严重 的低血糖症。
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继发性肾上腺危象是严重的继发性肾上 腺功能障碍，即下丘脑和(或)垂体功能障碍 所致，而肾上腺功能可以正常。
• 垂体促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone，ACTH)分泌的缺陷，使受其调 控的肾上腺糖皮质激素分泌功能受损，而 肾上腺的盐皮质激素分泌功能仍存在，故 患者主要表现为糖皮质激素功能缺失的特 征。
• (3)长期大剂量皮质激素治疗患者，突然停 药或撤药过快等； • (4)先天性肾上腺羟化酶缺陷致皮质激素合 成受阻； • (5)肾上腺皮质储备功能降低或先天性肾上 腺增生症患者，应用一些抑制甾体激素合 成或促进其代谢、清除的药物，如利福平、 米非司酮、米托坦、酮康唑、镇静药、甲 状腺素等，也可能引起危象发生。
3.肾上腺危象的临床特征
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肾上腺危象的临床表现包括肾 上腺皮质激素缺乏所致的症状，以 及触发或造成危象的疾病表现。因 此，病因不同时肾上腺危象临床表 现有差异。共同的特点是常累及多 个系统，以循环系统受累严重。
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பைடு நூலகம்
常见非特异性症状有乏力、 精神萎靡。发热多见，可有高 热达40 ℃以上，但有时体温可 低于正常。部分患者出现脱水 表现，口唇及皮肤干燥、弹性 差。以上症状可在数小时至1～ 2 d内急剧恶化。